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1、佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病Richets and OsteomalasiaRichets and OsteomalasiaTianjin Medical University Hospital2Tianjin Medical University Hospital3Tianjin Medical University Hospital4目目 录录 概概 念念 X X线特点线特点 流行病学流行病学 实验室检查实验室检查 病因和分类病因和分类 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 发病机制发病机制 治疗和预后治疗和预后 病理表现病理表现 临床表现临床表现概概 念念 佝偻病和软骨病同属骨矿化障碍性佝偻病和
2、软骨病同属骨矿化障碍性疾病即新生成骨不能以正常的方式进行疾病即新生成骨不能以正常的方式进行钙化引起的骨骼疾患。其主要原因是由钙化引起的骨骼疾患。其主要原因是由于维生素于维生素D或其活性代谢产物缺乏同时合或其活性代谢产物缺乏同时合成钙和磷的能力以及由此而引起的钙磷成钙和磷的能力以及由此而引起的钙磷代谢紊乱。其区别是佝偻病发生在骨骺代谢紊乱。其区别是佝偻病发生在骨骺闭合之前，软骨病发生在骨骺闭合之后，闭合之前，软骨病发生在骨骺闭合之后，前者受累部位除了骨骼外还有骨骺生长前者受累部位除了骨骼外还有骨骺生长板。板。Osteomalacia is the bone disease that result
3、s from impaired mineralization of newly formed bone.The result is excess unmineralized bone matrix(kwon as osteoid tissues).Osteomalasia is due to a lack of vitamin D,impairment of vitamin D metabolism,or to a lack of calcium or phosphorus at the mineralizing site,before puberty the same condition i
4、s referred to as rickets and is characterized by failure of calcification of cartilage at the growth plate.500mg/d500mg/d soft tissue calcium 1000mgExtracellular fluid calcium 900mgKidney 150mg/dIntestine 1000mg/d850mg/dBone 300mg/d 150mg/dCalcium balance of the body 流行病学流行病学过去：北方、冬季、营养不良过去：北方、冬季、营养
5、不良现在：光照不足现在：光照不足(高楼林立，以车代步）高楼林立，以车代步）维生素维生素D缺乏发病率缺乏发病率 VitD代谢障碍、遗传、药物、肿瘤代谢障碍、遗传、药物、肿瘤病因和分类病因和分类一、维生素一、维生素D D缺乏性佝偻病和软骨病缺乏性佝偻病和软骨病二、维生素二、维生素D D依赖性佝偻病和软骨病依赖性佝偻病和软骨病三、肾小管酸中毒性佝偻病和软骨病三、肾小管酸中毒性佝偻病和软骨病四、四、Fanconis Fanconis 综合征所致的软骨病和佝偻病综合征所致的软骨病和佝偻病五、胃肠道疾病所致的软骨病五、胃肠道疾病所致的软骨病六、肝胆疾病所致的软骨病六、肝胆疾病所致的软骨病七、瘤源性佝偻病和
6、软骨病七、瘤源性佝偻病和软骨病八、药物性佝偻病和软骨病八、药物性佝偻病和软骨病正常矿化必要条件：骨细胞活性正常骨基质的成分和合成速率均正常细胞外液供应足够的钙和无机磷矿化部位有合适的PH值钙化抑制剂的浓度控制在正常范围破骨细胞激活前后 成骨细胞吸收深度平均厚度骨重建过程Causes of osteomalaciaVitamin D deficiency 饮食缺乏、光照不足、肠道吸收不良、抗癫痫药物、慢性肝肾疾患、维生素D依赖性软骨病。Hypophosphatemia 氢氧化铝凝胶致磷吸收减少、性联低磷酸盐血症、瘤源性软骨病、肾小管疾患如Fanconis syndrome。(一一)维生素维生素D
7、内分泌系统的紊乱内分泌系统的紊乱 维生素维生素D缺乏（缺乏（日照不足、摄入不足、素食、年老日照不足、摄入不足、素食、年老）维生素维生素D吸收不良（吸收不良（胃肠道疾患、胆道梗阻、慢性胰腺炎胃肠道疾患、胆道梗阻、慢性胰腺炎）肾病综合征：肾病综合征：维生素维生素D结合蛋白结合蛋白 维生素维生素D代谢障碍（见后）代谢障碍（见后）(二二)磷稳定性的异常磷稳定性的异常 肠吸收磷减少肠吸收磷减少:（营养不良、吸收不良、氢氧化铝抗酸剂）营养不良、吸收不良、氢氧化铝抗酸剂）肾小管回吸收磷障碍肾小管回吸收磷障碍 遗传性：遗传性：X伴性抗维生素伴性抗维生素D低磷血佝偻病。低磷血佝偻病。获得性：获得性：磷尿症、肿瘤
8、引起的低血磷性抗磷尿症、肿瘤引起的低血磷性抗D性软骨病性软骨病 (三三)酸中毒酸中毒(肾小管酸中毒、范可尼综合征）肾小管酸中毒、范可尼综合征）(四四)钙缺乏钙缺乏 (五五)原发性骨基质病变原发性骨基质病变 (六六)矿化抑制剂矿化抑制剂骨软化症和佝偻病的病因和发病机制维生素D3与活性维生素D3阳光照射皮肤中维生素D原维生素D3食物中D (少量)第一步：肝转化 25-(OH)D3 第二步：肾转化活性D3 1,25-(OH)2D3 活性D3(活性骨化醇)只需一步肝转化也能在骨中转化活性D3特点：持续、缓慢、长期 发病机制发病机制 Vitamin D Ca（）、P 第1阶段 PTH Ca（N/）、P
9、第2阶段 Ca（）、P 第3阶段临床表现临床表现一、骨骼系统表现与年龄相关一、骨骼系统表现与年龄相关 1 骨痛骨痛 2 骨折骨折 3 畸形：方颅、前囟增宽、串珠肋、肋弓外翻、出畸形：方颅、前囟增宽、串珠肋、肋弓外翻、出 牙延迟、牙延迟、harrisons groove)二、神经肌肉系统表现二、神经肌肉系统表现 1 易激惹、乏力、口唇四肢麻木易激惹、乏力、口唇四肢麻木 2 肌张力低肌张力低、肌痛、肌萎缩、肌痛、肌萎缩、potbelly（大肚子）、（大肚子）、waddling gait(鸭步）。鸭步）。3 手足搐搦手足搐搦 4 Chvostek sign、Trousseau sign(+)三、合并
10、症和并发症的表现三、合并症和并发症的表现 1 原发病表现（胃肠、肝肾疾病）原发病表现（胃肠、肝肾疾病）2 营养不良、发育迟缓、抵抗力低下、肺心病、甲营养不良、发育迟缓、抵抗力低下、肺心病、甲 旁亢等。旁亢等。实验室和其它辅助检查实验室和其它辅助检查一、生化检查一、生化检查 血血CaCa（/N/N）、）、P P、1,25(OH)1,25(OH)2 2D D3 3（VitDVitD抵抵 抗者抗者1,25(OH)1,25(OH)2 2D D3 3。血血ALPALP、bALPbALP、PTH PTH 尿尿Ca Ca 、P P（/N/N/不定）不定）二、二、X X线检查（见下一张幻灯）线检查（见下一张幻
11、灯）三、骨密度检查：不是一个可靠指标。三、骨密度检查：不是一个可靠指标。四、骨组织学和组织计量学检查四、骨组织学和组织计量学检查X X线特点线特点 1 生长骨骨骺端密度减低、变宽，呈生长骨骨骺端密度减低、变宽，呈“杯杯 口口”样变，长骨变弯。样变，长骨变弯。2 偶尔有继发甲旁亢皮质骨膜下骨吸收偶尔有继发甲旁亢皮质骨膜下骨吸收 表现。表现。3 Loosers zone/milkmans fracture:即假骨折，不常见但具特异性。即假骨折，不常见但具特异性。Tianjin Medical University Hospital20Tianjin Medical University Hospi
12、tal21骨小梁的改变Tianjin Medical University Hospital23Tianjin Medical University Hospital24Tianjin Medical University Hospital25Tianjin Medical University Hospital26Tianjin Medical University Hospital27Tianjin Medical University Hospital28Tianjin Medical University Hospital29骨组织学检查骨组织学检查有确诊价值有确诊价值类骨质增宽（类骨
13、质增宽（width of Osteoid)12 m类骨质表面类骨质表面(Area of Osteoid)矿化沉积率矿化沉积率(Mineral Appositional Rate)矿化延迟时间矿化延迟时间(Mineral Lag Time)骨形成率骨形成率(Bone Formation Rate)骨转换（骨转换（Bone Turnover)诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断依据诊断依据：原发病：病史如消化系疾病、光照不足、需要增加等。原发病：病史如消化系疾病、光照不足、需要增加等。临床表现：腰腿痛、肌无力、四肢麻木痉挛临床表现：腰腿痛、肌无力、四肢麻木痉挛 生化检查：生化检查：1 1，25(OH)
14、2D325(OH)2D3 X X线检查：有一定特异性线检查：有一定特异性 骨组织学检查：可确诊骨组织学检查：可确诊鉴别诊断鉴别诊断：1 1 原发性骨质疏松：原发性骨质疏松：2 2 原发性甲旁亢：原发性甲旁亢：q骨质疏松症：骨质疏松症：血血Ca、P、ALP正常正常 尿尿Ca不低不低 X线骨小梁细小、稀疏但清晰。线骨小梁细小、稀疏但清晰。骨转换也低，但类骨质正常或减少骨转换也低，但类骨质正常或减少。q原发性甲旁亢原发性甲旁亢：骨痛骨痛-骨折骨折-骨畸形三联征，骨畸形三联征，但无手足搐搦，但无手足搐搦，血、尿血、尿Ca升高，升高，X线可有纤维囊性骨炎。线可有纤维囊性骨炎。类骨质也多，但骨转换高，骨形
15、成率、骨类骨质也多，但骨转换高，骨形成率、骨 矿化率均增加而骨矿化延迟时间缩短。矿化率均增加而骨矿化延迟时间缩短。治疗原则与对策治疗原则与对策一、病因治疗（治标不如治本，补一、病因治疗（治标不如治本，补 漏不如堵漏）漏不如堵漏）-上策上策二、补钙与维生素二、补钙与维生素D-D-中策中策三、手术矫形三、手术矫形-下策下策治疗方法治疗方法1 1 原发病的治疗：原发病的治疗：2 2 一般治疗：提倡健康生活方式一般治疗：提倡健康生活方式3 3 日光浴和紫外线照射日光浴和紫外线照射4 4 补钙：口服补钙：口服1000 mg1000 mg元素钙，必要时静元素钙，必要时静 脉补钙。脉补钙。5 5 补充维生素
16、补充维生素D D：鱼肝油丸、阿法：鱼肝油丸、阿法D3D3、罗、罗钙全等。钙全等。6 6 手术矫形手术矫形含维生素D较多的食品鱼肝油、牛肝、羊肝、鸡肝 牛奶、鸡蛋黄 小鱼、鳕鱼、沙丁鱼植物性食物几乎不含维生素D！钙在日常食物中的含量（每1000克/每1000毫升）0200400600800100012001400牛奶鱼鸡蛋绿色蔬菜豆腐 猪骨汤牛肉补充钙应注意钙元素含量，计量时应以钙元素计，而不是按钙制剂计。各种钙质剂中钙含量碳酸钙 40%磷酸氢钙 29%柠檬酸钙 21%骨粉17%乳酸钙 13%L苏糖酸钙 13葡萄糖酸钙 9%钙盐的吸收研究0%5%10%15%20%25%30%35%40%碳酸钙葡萄糖酸钙乳酸钙醋酸钙平均吸收率牛奶 钙以各种形式的钙盐存在，其中碳酸钙是最易被吸收的形式思考题思考题1 1 一个老年妇女患有软骨病多年，长期大量一个老年妇女患有软骨病多年，长期大量服用活性维生素服用活性维生素D D和各种钙剂，效果不理想，和各种钙剂，效果不理想，请分析其中的原因。请分析其中的原因。2 2 软骨病的治疗过程中是先补钙呢还是先补软骨病的治疗过程中是先补钙呢还是先补维生素维生素D D？3
