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1、毛细血管渗漏综合征毛细血管渗漏综合征（Capillary Leak Syndrome，CLS）毛细血管渗漏综合征毛细血管渗漏综合征 女性，女性，40岁，从高处坠落，被一钢条从右腰部插入，岁，从高处坠落，被一钢条从右腰部插入，由右肩胛下穿出。经修补肝和肺，伤口彻底清创和引流。由右肩胛下穿出。经修补肝和肺，伤口彻底清创和引流。术中输液总量术中输液总量12000ml，输血，输血12000ml，术中心率，术中心率和血压稳定。呼吸机辅助呼吸，术后第一天即出现和血压稳定。呼吸机辅助呼吸，术后第一天即出现全身全身浮肿，浮肿，且尿量少，肺部有啰音，心率增快，血压持续下且尿量少，肺部有啰音，心率增快，血压持续下
2、降，赖多巴胺维持。降，赖多巴胺维持。典型病例典型病例会诊意见：限制输液，利尿，以减轻肺、脑水肿会诊意见：限制输液，利尿，以减轻肺、脑水肿毛细血管渗漏综合征面临的问题面临的问题v1、限制液体，利尿以减轻水肿、限制液体，利尿以减轻水肿血压进一步下血压进一步下降降血容量不足加重血容量不足加重休克休克死亡死亡v2、补液补液进一步加重组织水肿进一步加重组织水肿v3、如何把握二者的关系？、如何把握二者的关系？v4、血管活性药物是否应用？如何选择？、血管活性药物是否应用？如何选择？v5、是否补液？如果补液，选择何种液体更好？、是否补液？如果补液，选择何种液体更好？毛细血管渗漏综合征严重全身水肿严重全身水肿有
3、效血容量不足有效血容量不足BP常规补液常规补液血压短时间回升血压短时间回升BP有效血容量不足有效血容量不足全身水肿加重全身水肿加重恶性循环恶性循环恶性循环恶性循环毛细血管渗漏综合征主要教学内容主要教学内容 生理生理 1 病因病因 2 发病机制发病机制3 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 4 治治 疗疗 5毛细血管渗漏综合征毛细血管渗漏综合征毛细血管渗漏综合征毛细血管渗漏综合征（毛细血管渗漏综合征（CLSCLS）是一种突发的、是一种突发的、可逆性毛细血管高通透性，血浆迅速从血管可逆性毛细血管高通透性，血浆迅速从血管渗透到组织间隙。引起迅速出现的进行性全渗透到组织间隙。引起迅速出现的进行性全身性水肿、
4、低蛋白血症、血压及中心静脉压身性水肿、低蛋白血症、血压及中心静脉压均降低、体重增加、血液浓缩。均降低、体重增加、血液浓缩。恶化的结局是多器官功能衰竭恶化的结局是多器官功能衰竭 毛细血管渗漏综合征一、毛细血管的结构一、毛细血管的结构 v 连于动、静脉之间，互相连接连于动、静脉之间，互相连接成网状。管径平均为成网状。管径平均为7 79 9m m；v 除软骨、角膜、毛发和牙釉质除软骨、角膜、毛发和牙釉质外，遍布全身；外，遍布全身；v 全身约全身约400400亿根毛细血管，总面亿根毛细血管，总面积可达积可达6000m6000m2 2 ；v 血液与周围组织进行物质交换血液与周围组织进行物质交换的主要部位
5、；的主要部位；毛细血管渗漏综合征二、血液与组织液之间物质交换方式二、血液与组织液之间物质交换方式v 扩散扩散 气体：气体：CO2，O2 脂质类：甘油，脂质类：甘油，脂肪酸（相似相容）脂肪酸（相似相容）小分子有机物：小分子有机物：乙醇、苯、尿素乙醇、苯、尿素 毛细血管渗漏综合征滤过和重吸收滤过和重吸收v 组织液生成的有效滤过压组织液生成的有效滤过压=（毛细血管压毛细血管压+组织液胶体渗透压）组织液胶体渗透压）（组织液压（组织液压+血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压）v 毛细血管毛细血管动脉端动脉端有效滤过压有效滤过压=（30+15）-（10+25）=10mmHgv 毛细血管毛细血管静脉端静脉端有效滤过
6、压有效滤过压=（12+15）-（10+25）=8mmHgv 单位时间通过毛细胞血管滤过的液体量（单位时间通过毛细胞血管滤过的液体量（V）=Kf 有效滤过压有效滤过压毛细血管渗漏综合征v 滤过和重吸收滤过和重吸收血容量与组织液保持动态平衡血容量与组织液保持动态平衡二、血液与组织液之间物质交换方式二、血液与组织液之间物质交换方式毛细血管渗漏综合征v 吞饮吞饮大分子（白蛋白）大分子（白蛋白）二、血液与组织液之间物质交换方式二、血液与组织液之间物质交换方式毛细血管渗漏综合征人体各组织毛细血管通透性不同人体各组织毛细血管通透性不同水、电解质、小分子物质可自由通过水、电解质、小分子物质可自由通过毛细血管管
7、壁裂隙较大，毛细血管管壁裂隙较大，白蛋白白蛋白可自由可自由通过通过毛细血管内皮为紧密连接，毛细血管内皮为紧密连接，水和脂溶性水和脂溶性分子分子可直接通过可直接通过毛细血管渗漏综合征全身感染（全身感染（ICU)严重创伤严重创伤烧伤烧伤ALI/ARDSMODS病病 因因 体外循环体外循环(婴幼儿）婴幼儿）药物药物(rIL-2(rIL-2，多抗等，多抗等)缺血再灌注损伤缺血再灌注损伤蛇咬伤蛇咬伤 三、三、病病 因因SIRS毛细血管渗漏综合征四、四、CLS发病机制发病机制毛细血管渗漏综合征五、诊断及鉴别诊断五、诊断及鉴别诊断诱发诱发因因素素引起引起SIRS或全身感染的因素或全身感染的因素临床临床表表现
8、现全身水肿、全身水肿、BP及及CVP均降低、体重增加均降低、体重增加血液浓缩、低蛋白血症、血液浓缩、低蛋白血症、补充小分子晶体物质后水肿更加严重等补充小分子晶体物质后水肿更加严重等输入白蛋白后测定细胞外水（输入白蛋白后测定细胞外水（ECW）菊粉分布容量和生物电阻抗分析，观察胶菊粉分布容量和生物电阻抗分析，观察胶体渗透压的不同变化（价格昂贵）体渗透压的不同变化（价格昂贵）实验室实验室检查检查临床诊断毛细血管渗漏综合征鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断系统性毛细系统性毛细血管渗漏血管渗漏综合征综合征(SCLS)可无诱因、反复发作，可无诱因、反复发作，少见少见,原因不明，原因不明，发病机制不清。发病机制不清。
9、非蛋白尿性低蛋白血症，非蛋白尿性低蛋白血症，多数情况下伴有异型球蛋白血症多数情况下伴有异型球蛋白血症严重时也可出现心、肺、肾等重要器官功能严重时也可出现心、肺、肾等重要器官功能衰竭，并可进展为多发性骨髓瘤，具有较高衰竭，并可进展为多发性骨髓瘤，具有较高的病死率。的病死率。特布他林特布他林(2受体激动剂受体激动剂)和茶碱可改善症状并和茶碱可改善症状并预防其发作。预防其发作。毛细血管毛细血管渗漏综合征渗漏综合征(CLS)明确诱因明确诱因随着原发病的好转及积极治疗随着原发病的好转及积极治疗CLS，血管通透性改善，毛细血管渗漏可完全逆转，血管通透性改善，毛细血管渗漏可完全逆转，原发病治愈后，原发病治愈
10、后，CLS不再发作。不再发作。毛细血管渗漏综合征六、治疗六、治疗液体治疗液体治疗祛除诱因祛除诱因治疗原发病治疗原发病 对抗炎症介质对抗炎症介质 保证组织氧供保证组织氧供 CLS提高血浆提高血浆胶体渗透压胶体渗透压改善毛细改善毛细血管通透性血管通透性毛细血管渗漏综合征六、治疗六、治疗祛祛除除诱诱因因治治疗疗原原发发病病减少炎症介质的产生，减少炎症介质的产生，阻断向阻断向SIRS转化或转化或SIRS的进一步加重，的进一步加重，防止毛细血管渗漏防止毛细血管渗漏促使毛细血管内皮细胞尽快修复促使毛细血管内皮细胞尽快修复全身性感染或SIRS是引起毛细血管渗漏的最常见原因毛细血管渗漏综合征六、治疗六、治疗恢
11、得血容量、血流动力学稳定、保证器官灌注恢得血容量、血流动力学稳定、保证器官灌注发作期在密切监测血流动力学的情况下补液，以补充人工胶体为主在保证循环稳定的情况下，控制补液量恢复期渗漏减少，大量液体回渗，应警惕肺水肿，限制补液，适当利尿毛细血管渗漏综合征六、治疗六、治疗晶晶体体5%GS林格液(0.06kD)其它电它电解质质非常易渗漏到组织间隙非常易渗漏到组织间隙,不作首选不作首选天天然然胶胶体体全血红悬红悬血浆浆白蛋白(66.27kD)CLS也渗漏到组织间隙，组织液胶也渗漏到组织间隙，组织液胶体渗透体渗透压增高，使更多的水分积聚压增高，使更多的水分积聚在组织间隙，少用在组织间隙，少用人人工工胶胶体
12、体明胶胶，右旋糖酐酐(40-70kD)CLS也易渗漏到组织间隙，少用也易渗漏到组织间隙，少用羟羟乙基淀粉(100200kD)CLS不会渗漏，并可改善不会渗漏，并可改善CLS，扩，扩容效果可达容效果可达4-6H，首选首选贺斯：200kD万汶：130kD 毛细血管渗漏综合征六、治疗六、治疗改改善善毛毛细细血血管管通通透透性性糖皮质激素抑制花生四烯酸的合成及TXA2的产生减少溶酶体酶，阻止Mon产生的释放炎症介质抑制多形核细胞、白小板聚集，减少氧自由基及花生四烯酸代谢产物的产生广泛抑制炎症反应，改善毛细血管通透性 使用相当于生理剂量的小剂量激素治疗对炎性介质介导的血管内皮损伤有效，并可避免激素诱发的
13、高血糖和相关的免疫抑制生理剂量的小剂量激素：氢化可的松100-300mg/d毛细血管渗漏综合征六、治疗六、治疗CLS在肺部的表现与在肺部的表现与ARDS相似相似毛细血管通透性增高引起的肺间质水肿肺顺应性下降较高的吸入氧浓度（50%）以保证组织氧供，必要时行机械通气，增加PEEP，延长吸气时间毛细血管渗漏综合征六、治疗六、治疗重组活化蛋白重组活化蛋白CIL-1受体拮抗剂受体拮抗剂血小板活化因子拮抗剂血小板活化因子拮抗剂前列环素抑制剂前列环素抑制剂具有对抗炎症反应，抗凝血活性，可减轻全身感染时的毛细血管渗漏，疗效确切研究阶段毛细血管渗漏综合征总结总结v 1、发作期：补液，以达到循环稳定的最少液体量
14、；、发作期：补液，以达到循环稳定的最少液体量；v 2、恢复期：监测血流动力学下，限制补液，适当利尿；、恢复期：监测血流动力学下，限制补液，适当利尿；v 3、血流动力学稳定，逐渐撤去血管活性药物、血流动力学稳定，逐渐撤去血管活性药物,以至停用以至停用;v 4、发作期，以人工胶体大分子为主，恢复期，可适当补、发作期，以人工胶体大分子为主，恢复期，可适当补充天然胶体及晶体；充天然胶体及晶体；毛细血管渗漏综合征病例回顾病例回顾v病人转入病人转入ICU,继续补充血容量，逐渐撤除继续补充血容量，逐渐撤除多巴胺，维持心率，收缩压和脉压差逐渐多巴胺，维持心率，收缩压和脉压差逐渐恢复正常。术后第四天循环开始稳定，尿恢复正常。术后第四天循环开始稳定，尿量增加，每天超过量增加，每天超过10,000ml以上，肿胀以上，肿胀开始消退。第十天恢复正常。开始消退。第十天恢复正常。v此类病入的治疗方向决定了生死此类病入的治疗方向决定了生死!毛细血管渗漏综合征关于毛细血管渗漏综合征关于毛细血管渗漏综合征(CLS),临临床上还有许多问题没有解决床上还有许多问题没有解决,希望希望同学们在以后的工作中同学们在以后的工作中,不断学习不断学习,不断专研不断专研,为人类的医学事业做出为人类的医学事业做出更多更大的贡献更多更大的贡献!
