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1、肾小球肾炎临床实践指南肾小球肾炎临床实践指南指南建议术语及其相关描述指南建议术语及其相关描述分分 级级含含 义义病人病人临床医师临床医师政策政策1级级“我们推荐我们推荐”大多数病人在这种大多数病人在这种情况下需要推荐的情况下需要推荐的治疗，而只有在少治疗，而只有在少数病人不需要数病人不需要多数病人应当接受多数病人应当接受这样的干预这样的干预这种建议可以加以这种建议可以加以评估而作为制定相评估而作为制定相关政策或行为准则关政策或行为准则的候选的候选2级级“我们建议我们建议”多数病人在这种情多数病人在这种情况下可能需要这种况下可能需要这种推荐建议，但是也推荐建议，但是也有很多病人不需要有很多病人不
2、需要针对不同的病人需针对不同的病人需要有不同的选择，要有不同的选择，每个病人均应当在每个病人均应当在帮助下并根据他的帮助下并根据他的价值和参照而做出价值和参照而做出治疗决定治疗决定在转化成相关政策在转化成相关政策之前，这种推荐建之前，这种推荐建议可能需要大量的议可能需要大量的讨论以及利益相关讨论以及利益相关者的介入者的介入“未分类未分类”通常写作简单的说明性语句，但通常写作简单的说明性语句，但是并不能解释为是比是并不能解释为是比1级或级或2级更强的推荐建级更强的推荐建议议2指南建议术语及其相关描述指南建议术语及其相关描述A高高确信真是的效果接近于估算的效果确信真是的效果接近于估算的效果B中中真
3、是的效果可能接近于估算的效果，但是也有存在很大差真是的效果可能接近于估算的效果，但是也有存在很大差异的可能性异的可能性C低低真是的效果可能与估算的效果存在很大差异真是的效果可能与估算的效果存在很大差异D很低很低估算的效果很不确定，常常偏离真相估算的效果很不确定，常常偏离真相分级分级 证据的质量证据的质量 意义意义3第一章第一章 儿童激素敏感型肾病综合征儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS）的治疗）的治疗1.1初次发作初次发作SSNS的治疗的治疗1.1.1：推荐给予糖皮质激素（波尼松或波尼松龙）治疗至少：推荐给予糖皮质激素（波尼松或波尼松龙）治疗至少12周。（周。（1B）1.1.1.1：推荐单次口
4、服波尼松（：推荐单次口服波尼松（1B）的初始计量为）的初始计量为60mg/m2/d或或2mg/kg/d，至最大剂量，至最大剂量60mg/d。1.1.1.2：推荐每日口服波尼松：推荐每日口服波尼松4-6周（周（1C），随后改为隔日单次），随后改为隔日单次口服波尼松口服波尼松40mg/m2或或1.5mg/kg(最大剂量为隔日最大剂量为隔日40mg)（1D）持续治疗持续治疗2-5个月，随后逐渐减量（个月，随后逐渐减量（1B）41.2：复发型：复发型SSNS的激素治疗的激素治疗1.2.1：儿童不频繁复发型：儿童不频繁复发型SSNS的激素治疗：的激素治疗：1.2.1.1：建议对儿童不频繁复发型采用每日一
5、次波尼：建议对儿童不频繁复发型采用每日一次波尼松松60mg/m2 或或2mg/kg(最大剂量最大剂量60mg/d)治疗，在完治疗，在完全缓解至少全缓解至少3天后可开始减量。（天后可开始减量。（2D）1.2.1.2：建议在获得完全缓解后，激素改为隔日一次：建议在获得完全缓解后，激素改为隔日一次疗法（每次疗法（每次40mg/m2 或每次或每次1.5mg/kg，最大剂量，最大剂量40mg/次）至少次）至少4周。（周。（2C）51.2：复发型：复发型SSNS的激素治疗的激素治疗1.2.2：频繁复发型（：频繁复发型（FR）和激素依赖型（）和激素依赖型（SD）SSNS的的激素治疗：激素治疗：1.2.2.1
6、：建议对：建议对FR或或SD型型SSNS复发病例使用每日一次复发病例使用每日一次的波尼松治疗，至完全缓解至少的波尼松治疗，至完全缓解至少3天后可开始减量，改天后可开始减量，改为隔日一次波尼松治疗至少为隔日一次波尼松治疗至少3个月。（个月。（2C）1.2.2.2：建议对：建议对SD型型SSNS患者采用最低剂量的波尼松患者采用最低剂量的波尼松隔日服用以维持缓解，以避免重大副作用。（隔日服用以维持缓解，以避免重大副作用。（2D）61.2：复发型：复发型SSNS的激素治疗的激素治疗1.2.2.3：如隔日疗法无效，建议对：如隔日疗法无效，建议对SD型型SSNS患者采用患者采用最低剂量的波尼松每日服用以维
7、持缓解，以避免重大最低剂量的波尼松每日服用以维持缓解，以避免重大副作用。（副作用。（2D）1.2.2.4已经隔日服用波尼松的已经隔日服用波尼松的FR型或型或SD型型SSNS儿童发儿童发生上呼吸道感染及其他感染期间，建议改为每日服用生上呼吸道感染及其他感染期间，建议改为每日服用波尼松以减少复发风险。（波尼松以减少复发风险。（2C）71.3使用激素替代性药物治疗使用激素替代性药物治疗FR型或型或SD型型SSNS81.3.1：对发生激素相关性副作用的：对发生激素相关性副作用的FR型和型和SD型型SSNS者，者，推荐使用激素替代性药物。（推荐使用激素替代性药物。（1B）1.3.2：对：对FR型型SSN
8、S患者，推荐使用烷化剂作为激素替患者，推荐使用烷化剂作为激素替代药物，包括环磷酰胺和苯丁酸氮芥（代药物，包括环磷酰胺和苯丁酸氮芥（1B）。对）。对SD依依赖性赖性SSNS患者，建议使用烷化剂作为激素替代药物，患者，建议使用烷化剂作为激素替代药物，包括环磷酰胺和苯丁酸氮芥（包括环磷酰胺和苯丁酸氮芥（2C）。）。1.3使用激素替代性药物治疗使用激素替代性药物治疗FR型或型或SD型型SSNS91.3.2.1：建议服用环磷酰胺（：建议服用环磷酰胺（2mg/kg/d）8-12周（最大周（最大累计剂量为累计剂量为168mg/kg）（）（2C）。）。1.3.2.2：建议在使用激素治疗缓解后再开始使用环磷酰：
9、建议在使用激素治疗缓解后再开始使用环磷酰胺。（胺。（2D）1.3.2.3：建议苯丁酸氮芥科最为环磷酰胺的替代药物，：建议苯丁酸氮芥科最为环磷酰胺的替代药物，剂量为剂量为0.1-0.2mg/kg/d，服用，服用8周，最大累计剂量为周，最大累计剂量为11.2mg/kg。（。（2C）不建议使用第二个疗程的烷化剂治疗。（不建议使用第二个疗程的烷化剂治疗。（2D）101.3使用激素替代性药物治疗使用激素替代性药物治疗FR型或型或SD型型SSNS1.3.3：推荐左旋咪唑作为激素替代性药物（：推荐左旋咪唑作为激素替代性药物（1B）1.3.3.1鉴于多数儿童患者停用左旋咪唑后会复发，建议鉴于多数儿童患者停用左
10、旋咪唑后会复发，建议左旋咪唑的用法为，隔日左旋咪唑的用法为，隔日2.5mg/kg（2B），至少治疗），至少治疗12个月（个月（2C）。）。1.3.4推荐环孢素和他克莫司等钙调节磷酸酶抑制剂作推荐环孢素和他克莫司等钙调节磷酸酶抑制剂作为激素替代药物。（为激素替代药物。（1C）111.3.4推荐环孢素和他克莫司等钙调节磷酸酶抑制剂作推荐环孢素和他克莫司等钙调节磷酸酶抑制剂作为激素替代药物。（为激素替代药物。（1C）1.3.4.1：建议环孢素的起始剂量：建议环孢素的起始剂量4-5mg/kg/d，分两次服，分两次服用。（用。（2C）1.3.4.2当病人不能接受环孢素影响容貌的副作用时，使当病人不能接受
11、环孢素影响容貌的副作用时，使用他克莫司替代环孢素。建议他克莫司的起始剂量为用他克莫司替代环孢素。建议他克莫司的起始剂量为0.1mg/kg/d，分两次服用。，分两次服用。1.3使用激素替代性药物治疗使用激素替代性药物治疗FR型或型或SD型型SSNS121.3使用激素替代性药物治疗使用激素替代性药物治疗FR型或型或SD型型SSNS1.3.4.3：在治疗间期检测钙调磷酸酶抑制剂的浓度以减：在治疗间期检测钙调磷酸酶抑制剂的浓度以减少毒性。（未分级）少毒性。（未分级）1.3.4.4：由于停用：由于停用CNIs后多数儿童会复发，因此，建议后多数儿童会复发，因此，建议使用钙调磷酸酶抑制剂至少使用钙调磷酸酶抑
12、制剂至少12个月。（个月。（2C）131.3使用激素替代性药物治疗使用激素替代性药物治疗FR型或型或SD型型SSNS1.3.5：建议霉酚酸酯（：建议霉酚酸酯（MMF）最为棘手替代药物（）最为棘手替代药物（2C）1.3.5.1：由于停用：由于停用MMF后多数儿童会复发，因此，建后多数儿童会复发，因此，建议议MMF的起始剂量为的起始剂量为1200mg/m2/d，分两次服用，至，分两次服用，至少持续少持续12个月个月1.3.6：建议利妥昔单抗治疗仅限于合理应用波尼松和：建议利妥昔单抗治疗仅限于合理应用波尼松和激素替代药物治疗后仍然频繁复发和激素替代药物治疗后仍然频繁复发和/或发生严重治疗或发生严重治
13、疗副作用的副作用的SD型型SSNS儿童。（儿童。（2C）141.3使用激素替代性药物治疗使用激素替代性药物治疗FR型或型或SD型型SSNS1.3.7：不建议咪唑立宾作为治疗：不建议咪唑立宾作为治疗FR型和型和SD型型SSNS的激的激素替代药物。（素替代药物。（2C）1.3.8：不推荐硫唑嘌呤作为治疗：不推荐硫唑嘌呤作为治疗FR型和型和SD型型SSNS的激的激素替代药物。（素替代药物。（1B）151.4肾活检的适应证肾活检的适应证1.4.1：儿童：儿童SSNS肾活检适应证包括（未分级）肾活检适应证包括（未分级）初始激素治疗有效，后期出现治疗无效者；初始激素治疗有效，后期出现治疗无效者；高度怀疑为
14、另一种非高度怀疑为另一种非MCD的肾脏病理类型时；的肾脏病理类型时；儿童在钙调磷酸酶抑制剂治疗期间出现肾功能减退。儿童在钙调磷酸酶抑制剂治疗期间出现肾功能减退。1.5儿童儿童SSNS的预防接种的预防接种161.5.1：为了减少儿童：为了减少儿童SSNS发生严重感染的风险（未分级）发生严重感染的风险（未分级）儿童应该接种肺炎疫苗。儿童应该接种肺炎疫苗。儿童和他们的家属应该每年接种流感疫苗。儿童和他们的家属应该每年接种流感疫苗。接种活疫苗应该推迟至波尼松剂量小于接种活疫苗应该推迟至波尼松剂量小于1mg/kg/d（20mg/d）或）或2mg/kg隔日一次。隔日一次。服用激素替代免疫抑制剂者禁止接种活
15、疫苗。服用激素替代免疫抑制剂者禁止接种活疫苗。171.5儿童儿童SSNS的预防接种的预防接种 健康家庭成员应该接种活疫苗以减少将感染传播给接受健康家庭成员应该接种活疫苗以减少将感染传播给接受免疫抑制治疗的患儿的风险。但是，在接种免疫抑制治疗的患儿的风险。但是，在接种3-6周内应避周内应避免患儿直接接触接种者的胃肠道、泌尿道和呼吸道分泌物。免患儿直接接触接种者的胃肠道、泌尿道和呼吸道分泌物。与水痘感染者密切接触后，服用免疫抑制剂的未接种过与水痘感染者密切接触后，服用免疫抑制剂的未接种过疫苗的患儿科使用带状疱疹病毒免疫球蛋白。疫苗的患儿科使用带状疱疹病毒免疫球蛋白。第二章第二章 儿童激素抵抗型肾病
16、综合征儿童激素抵抗型肾病综合征（SRNS）182.1对对SRNS儿童的评估儿童的评估2.1.1：建议至少使用激素治疗：建议至少使用激素治疗8周才能诊断激素抵抗。（周才能诊断激素抵抗。（2D）2.1.2：SRNS儿童需要做以下评估（未分级）儿童需要做以下评估（未分级）肾活检；肾活检；GRF或计算或计算eGFR评估肾功能；评估肾功能；尿蛋白定量。尿蛋白定量。2.2：SRNS治疗推荐治疗推荐192.2.1：推荐：推荐CNI作为儿童作为儿童SRNS初始治疗方案。（初始治疗方案。（1B）2.2.1.1:建议建议CNI治疗至少持续治疗至少持续6个月，如果没有获得部分或者个月，如果没有获得部分或者完全缓解，则可停药。（完全缓解，则可停药。（2C）2.2.1.2：如果治疗：如果治疗6个月至少获得了部分缓解，那么建议个月至少获得了部分缓解，那么建议CNI至少需持续至少需持续12个月。（个月。（2C）2.2.1.3建议建议CNI与小剂量激素联合使用。（与小剂量激素联合使用。（2D）202.2：SRNS治疗推荐治疗推荐2.2.2：推荐对儿童：推荐对儿童SRNS使用使用ACE-I或或ARBs治疗。（治疗。（1
