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1、血友病（Hemophilia），是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。前两者为性别连锁隐性遗传，其遗传基因位于X染色染色体体上，男性发病，女性传递。后者为常染色体不完全隐性遗传。常见的是血友病甲，特点是家族中的男性发病，而女性是该病的传递者但不发病。其他两种血友病则男女病人都有。甲型（第因子缺乏症）：大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。乙型（第因子缺乏症）丙型（第因子缺乏症）甲：乙：丙=16：3：1约30无家族史
2、，其发病可能因基因突变所致。因子缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。十二因子十一因子（丙）第九因子（乙）第八因子（甲）第十因子 遗传规律雌性除含有成对的常染色体外，还含有一对同型的性染色体(XX)：雄性除含有成对的常染色体外，还含有一对异型的性染色体(XY)。在雄性由于Y染色体过于短小，一般不含有X染色体上的等位基因，因此，X染色体上带什么基因，就表现什么性状；而雌性的性状表现则由两条X染色体上的基因决定，一条X染色体上带显性基因或两条X染色体
3、上同时带显性基因，都表现显性性状，只有两条X染色体上同时为隐性基因时，才表现隐性性状。(1)男-血友病患者 女-正常：此种情况，建议生男孩儿，这样不仅这个男孩儿100%是健康的，而且其后代再不会出现血友病人，血友病从此在这个家族消失！若生女孩儿，女孩儿为基因携带者，虽然不发病，但会遗传给其后代男性，使其后代男性为血友病患者。(2)男-血友病患者 女-携带者：此种情况，所生的男孩儿中，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的。所生的女孩儿中，有50%可能性是女性血友病患者，另50%可能性是基因携带者。(3)男-正常 女-携带者：此种情况，所生的男孩儿中，有50%可能性是血友病患者，另5
4、0%可能性是正常的，所生的女孩儿中，有50%可能性是基因携带者，另50%可能性是正常的。(4)男-正常 女-血友病患者：此种情况，所生男孩儿100%全是血友病患者，所生女孩儿100%全是基因携带者。(5)男-血友病患者 女-血友病患者：此种情况，不论生男生女都是血友病患者。血友病A以出血倾向为其主要表现，其特点是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性大出血甚为少见。出血诱因常为轻度外伤，小手术（包括拨牙等）及注射等。手术后延迟性出血甚至可危及生命。自发性出血者约占1/3。一般认为浓度越低，则出血越重。其中关节及深部肌肉反复发生出血后可致肢体活动障碍甚至致残，是目前常见的致残原因之一。本病出血早可在出生
5、后即时发生，迟可至成年后才发病。以皮肤、黏膜和肌肉出血为最常见，关节腔出血次之，内脏出血少见，但发生后较为严重。1.皮肤粘膜出血：皮肤、黏膜是最常见的出血部位，其发生率在90%左右。多为轻度创伤后，出现持续不易制止的渗血。拨牙后出血较为常见，可为拨牙后立即出血，并可以延长至3-7天以上。有人认为，一个未经预防性治疗的患者，如拨牙后没有发生持续出血现象，则血友病的可能性不大。幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿。2.关节腔出血：是本病的突出症状之一。负重关节最为多见，其中膝关节出血最早见，其次为踝、肘、髋关节 等。常发生在行走过久，运动、扭伤或创伤后。主要系是关节内滑膜血管出血。关节出血可分为三期：急
6、性关节炎期：关节腔内及关节周围组织出血，引起急性无菌性炎症，致关节局部肿胀、疼痛、发热、发红，影响关节功能。若及时治疗，积血吸收，可不留后遗症。慢性关节炎期：若关节反复出血或积血吸收不完全，局部白细胞释放的酶及血液中其它成分刺激关节组织，滑膜增厚，以致关节持续肿胀及功能障碍。慢性关节炎的发生取决于血友病甲的严重程度。血友病性关节病晚期可呈变性关节病或类风湿性关节炎样改变。关节肿胀畸形，呈球形状突出，是由软骨破坏、关节骨性增生所致关节活动严重受限，纤维化骨质增生所致关节强直现象常见，而关节出血少见。后期:关节纤维化，强直、畸形，骨质破坏，肌肉萎缩，关节功能障碍。可引起膝屈曲、外翻、腓骨呈半脱位状
7、，出现血友病特征性步伐。3.肌肉出血：肌肉发生出血，则可形成血肿，为血友病的特有症状之一。肌肉出血以下肢、前臂及臀部出血为多见。多与创伤或活动过久有关。深部肌肉出血多形成血肿，局部肿痛、活动受限制。且血肿周围可形成假包膜，甚至成为血友病性假囊肿，进而造成邻近组织的病理变化，局部血循环障碍。4.血尿：重型甲型血友病患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。5.血友病性囊肿和假瘤：血友病甲患者大量肌肉出血可形成单一的肌肉囊肿。骨膜下出血则形成血友病性假瘤。血友病假瘤有两种类型：成人型，多见于盆骨或股骨近端；幼儿型，多发生于肘、膝、骨关节远端，预后较成
8、人型为佳。对肌肉囊肿和假瘤均强调早期应采取保守治疗，包括补充因子和限制活动治疗。若病情持续发展，则可在充分准备情况下，行外科治疗以免发生破裂、窦道形成、神经血管的破坏和邻近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。6.由出血引起的压迫症状及其并发症：血肿压迫神经可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等；舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血则可引起上呼吸道梗阻导致呼吸困难甚至窒息而死；局部血管受压迫可引起组织坏死。7、其他部位的出血：消化道出血不多见，可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核支扩等原发病灶有关；鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口
9、腔内损伤所致；舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展常致呼吸困难；膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血常是血友病患者的死因。重度：血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，临床出血特点：关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，假肿瘤。一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。中型：凝血因子的活性程度2%-5%，临床出血特点：可有关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形但较轻。他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。轻型：凝血因子的活性程度6%-25%，临床出血特点：关节、肌肉出血很少，无关节畸形。，一般只在外科
10、手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。亚临床型：凝血因子的活性程度26%-45%，临床出血特点：仅在严重创伤或手术后出血。三、实验室检查1.血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。2.出血时间延长，PT时间正常（14S）3.活化的部分凝血活酶时间（APTT45S）延长或正常。4.血小板粘附率降低或正常（64.2%8.3%）。凝血活酶生成试验及纠正实验，患者血液中凝血因子缺乏时，会使凝血活酶生成障碍，若加入某种因子后，试验结果可以纠正，则可证明加入的因子即缺乏因子。本试验是鉴别内源系统凝血因子缺乏的筛选试验。简易凝血活酶生成纠正试验正常值：加入各种纠正血浆或血清后，延长时间纠正到正常
11、范围之内(即1015秒)。其原理为：正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子和，不含因子，正常血清含有因子和，不含因子。如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正，而不被正常血情纠正，提示因子缺乏，则为血友病甲；如以上两试验被正常血清所纠正而不被硫酸钡吸附的正常血浆纠正，表示因子缺乏，则为血友病乙；如以上两试验可被正常血清和硫酸钡吸附正常血浆所纠正，则表示因子缺乏，则为血友病丙。如加入正常人硫酸钡吸附血浆和正常人血清都不能纠正，则表示患者血中有抗凝物1、发病特点 男性，2 岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。2、出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至
12、持续数天，多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。3、实验室检查 凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。凝血因子测定异常。一补充凝血因子（替代疗法）血友病 作为一种遗传病，到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因为各种凝血因子都有其半衰期，第因子的半衰期是8至12小时，第因子的半衰
13、期是18至24小时，因子为4048小时。因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活，但由于浓缩凝血因子十分昂贵，患者很难承受这种预防疗法，只能在发生出血后输注浓缩凝血因子。（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。（2）冷沉淀物：所含因子较新鲜血浆高510倍。须冷冻干燥存于20C下，室温下放1小时活性即丧失50，故应于1小时之内输完。（3）中纯度因子制剂已被广泛用于临床。（4）凝血酶原复合物浓缩剂。二预防出血给予：雄性化激素达那唑、女性避
14、孕药复方炔诺酮、肾上腺糖皮质激素（改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有因子抗体的患者有一定疗效），可与输血浆及浓缩剂合用。可提高因子浓度，减少出血倾向。三局部止血在进行全身疗法的同时，对鼻、口腔等部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明胶海绵压迫止血，以及凝血酶、纤维蛋白原局部贴敷等。对活动性出血创面可谨慎采用外科止血方法。1.潜在并发症：出血 与血液中缺乏凝血因子有关。2.疼痛：与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。3.躯体移动障碍：与关节腔积血、关节强直畸形有关。4.有损伤的危险：与缺乏凝血因子、患儿年龄幼小不能识别危险因素有关。5.贫血 与出血有关。1.预防出血及出血加
15、重避免损伤。尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。注意口腔卫生，防止龋齿发生，以免拔牙导致出血。2.止血局部压迫：如皮肤出血可行加压包扎止血；口腔鼻粘膜出血可用：1000肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫；云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢保持在功能位。尽快输注所缺乏的凝血因子。各出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。3.减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，
16、限制其活动。4.预防致残关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。5.输注凝血因子及输血的护理（1）按输血常规操作。（2）凝血酶原复合物制剂，应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过10ml。（3）少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注，制品及输液器保留6.贫血的护理根据贫血的程度制定患者的活动量；合理安排饮食。输血。三、【一般护理】1.做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。2.避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。3.尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。4.禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。5关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，放于功能位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。6.急性期可口服强的
