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1、是慢性间质性肺疾病中是慢性间质性肺疾病中原因不明原因不明的一种的一种是特发性间质性肺炎（是特发性间质性肺炎（IIPIIP）中病理表现为）中病理表现为普通普通型型IPIP的一种类型的一种类型是是IIPIIP最常见最常见的一种，占的一种，占47%47%71%71%病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难功能损害和呼吸困难曾用名包括：曾用名包括：HammanHamman-Rich-Rich综合征、纤维化性肺综合征、纤维化性肺炎、隐原性致纤维化肺炎、炎、隐原性致纤维化肺炎、IIPIIP等等u发病机制不明发病机制不明u可能与接触粉尘或金属、自
2、身免疫、慢性反可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复复 的微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟有关的微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟有关u遗传因素有一定影响遗传因素有一定影响u致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破破 坏，启动成纤维细胞的募集、分发和增生，坏，启动成纤维细胞的募集、分发和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成致使胶原和细胞外基质过度生成u损伤的上皮细胞和浸润的白细胞分泌损伤的上皮细胞和浸润的白细胞分泌TNF-aTNF-a、TGF-TGF-和和IL-8IL-8等等u这些炎症介质促进肺纤维化的过程这些炎症介质促进肺纤维化的过程u肺泡内氧负荷过重，可
3、能参与肺泡的损伤肺泡内氧负荷过重，可能参与肺泡的损伤u慢性损伤与纤维增生修复过程，最终导致肺慢性损伤与纤维增生修复过程，最终导致肺 纤维化纤维化1965-19691965-1969年年LiebowLiebow和和CarringtonCarrington更从病理更从病理形态学角度认为临床诊断的形态学角度认为临床诊断的 IPFIPF包括：包括：u脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎(DIP)(DIP)u寻常性间质性肺炎寻常性间质性肺炎(UIP)(UIP)u淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)(LIP)u巨细胞性间质性肺炎巨细胞性间质性肺炎(GIP)(GIP)u支气管中心性间质性肺炎支气管
4、中心性间质性肺炎(BIP)(BIP)等等19981998年病理学家年病理学家Kazenstein Kazenstein 和和Myers Myers 提出提出uUIP UIP uDIPDIPu急性间质性肺炎急性间质性肺炎(AIP)(AIP)u呼吸支气管伴间质性肺疾病（呼吸支气管伴间质性肺疾病（RBILD RBILD）u非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)(NSIP)的病理学分类的病理学分类 临床诊断的临床诊断的IPFIPF包括了上述五种间质性肺炎包括了上述五种间质性肺炎 2000 2000年美国胸科学会，欧洲呼吸病学会共同年美国胸科学会，欧洲呼吸病学会共同发表了国际声明，对发表了国际
5、声明，对IPFIPF作了明确界定作了明确界定uIPFIPF是一个独立的疾病是一个独立的疾病u它的病理形态学表现即是它的病理形态学表现即是UIPUIPu有别于其它特发性间质性肺炎有别于其它特发性间质性肺炎 如如NSIP NSIP、DIPDIP、AIP AIP 等等u并对它的诊断、鉴别诊断作了详细的阐述并对它的诊断、鉴别诊断作了详细的阐述 为进一步深入认识、研究这一类疾病起了十为进一步深入认识、研究这一类疾病起了十分重要的作用。分重要的作用。当出现斑片状肺泡性渗出性模糊阴影时，反当出现斑片状肺泡性渗出性模糊阴影时，反映炎症病变的活动性。映炎症病变的活动性。IPFIPF中此种模糊阴影（或磨玻璃样病变
6、）范围中此种模糊阴影（或磨玻璃样病变）范围有限，当有限，当30%30%肺野时，应考虑肺野时，应考虑IPFIPF以外的其它间以外的其它间质性肺炎质性肺炎uDIPDIPuRBILDRBILDuBIPBIPu外源性过敏性肺炎外源性过敏性肺炎u闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOPBOOP）小叶间胸膜增厚也是小叶间胸膜增厚也是IPFIPF的一种常见征象。的一种常见征象。3.肺功能检查肺功能检查u本病以限制性通气功能障碍为主本病以限制性通气功能障碍为主 肺容量、肺活量降低肺容量、肺活量降低 最大呼气中段流量最大呼气中段流量 第第1 1秒用力呼气容量百分比正常秒用力呼气容量百
7、分比正常u弥散功能障碍弥散功能障碍 弥散量（弥散量（DlcoDlco）降低）降低 DlcoDlco/肺泡通气量降低肺泡通气量降低u通气通气/血流比值失衡血流比值失衡uPaO2PaO2降低，降低，PA-aDO2PA-aDO2增大增大6.6.肺活检肺活检 最直接的诊断方法仍是肺活检。最直接的诊断方法仍是肺活检。uTBLBTBLB因取材小在因取材小在IPFIPF的诊断上有限制，但的诊断上有限制，但为鉴别诊断仍很有用，在解释为鉴别诊断仍很有用，在解释TBLBTBLB标本标本时要注意到它的局限性，以防止假阳性时要注意到它的局限性，以防止假阳性的可能。的可能。u开胸肺活检虽然取材满意，但损伤大，开胸肺活检
8、虽然取材满意，但损伤大，合并症较多为其不利之处。合并症较多为其不利之处。u胸腔镜肺活检，为间质性肺疾病的诊断胸腔镜肺活检，为间质性肺疾病的诊断提供一有利的方法。提供一有利的方法。组织病理学所见：组织病理学所见：早期病变为早期病变为非特异性肺泡炎非特异性肺泡炎，表现为肺泡，表现为肺泡上皮细胞及内皮细胞损害，巨噬细胞、淋巴细上皮细胞及内皮细胞损害，巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞等炎症细胞浸润，间质水肿，胞、中性粒细胞等炎症细胞浸润，间质水肿，肺泡壁增厚，小气道、小血管炎性浸润。肺泡壁增厚，小气道、小血管炎性浸润。晚期病变为晚期病变为广泛纤维化广泛纤维化，间质胶原纤维增，间质胶原纤维增多伴平滑肌增生，出现多量纤维组织包绕的囊多伴平滑肌增生，出现多量纤维组织包绕的囊泡，形成蜂窝肺。泡，形成蜂窝肺。
