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1、肾内科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*曰一例尿检异常伴双下肢水肿病例分析病例资料患者女，55岁，因“发现尿检异常6个月，间断双下肢水肿1个月”于2014年2月25日入院。该患者入院前6个月体检时发现尿红细胞9.4个/高倍视野，无水肿，无泡沫尿及肉眼血尿，因未影响日常生活，未诊治。于入院前1个月无明显诱因出现双下肢水肿，未在意。于2014年1月28日因头晕就诊于当地医院，有泡沫尿，无肉眼血尿，测血压150105mmHg(ImmHg=O.13kPa),尿蛋白+、红细胞9.0个/高倍视野。为行肾脏穿刺活检术就诊于我院，门
2、诊以“慢性肾小球肾炎”收入院。24h尿量约1700m1.,夜尿2次。既往：13年前于“医科大学”明确诊断为“间质性肺炎”，给予糖皮质激素及对症支持治疗(具体药名及剂量不详)好转后出院。2013年11月20日于当地医院体检查，胸部X片示：肺部结节影，遂于“北京协和医院”行支气管镜、肺活检术及淋巴结活检术，诊断为“慢性炎症”，未治疗。入院查体：体温36.6七，脉搏88次min,呼吸16次Iin,血压14090mmHgo双耳后、双颌下、双侧锁骨上、双侧腋窝下可扪及多个肿大淋巴结，质硬，直径约35cm,活动度佳。双下肢轻度水肿。余查体未见明显异常。辅助检查：血常规示：白细胞66X1O71.,中性粒细胞
3、0.786,红细胞4.18x10171.,血红蛋白125g1.,血小板270.0x10171.0尿蛋白+,尿红细胞9.4个/高倍视野。尿蛋白定量（24h）3.60g,尿渗透压372InOS1.n/kgHzO。尿本周蛋白阴性。血尿素氮8.99mno1.1.,尿酸627umo1.1.,肌酊123.4umo1/1.,白蛋白24.0g1.,TG1.95mmo1.1.TC6.00mmo1./1.o轻链10.3g1.,K轻链44.0g1.oIgG55.10g1.,IgA0.63g1.,IgM0.328g1.o补体C30.30g1.,补体C4膜性肾病1期，伴间质性肾炎，不除外IgG4相关性疾病(IgG4-r
4、e1.ateddisease,IgG4-RD)o血清IgG4:20.2g/1.。临床诊断为IgG4相关性肾病(IgG4-re1.atedkidneydisease,IgG4-RKD)肾病综合征、间质性肺炎、甲状腺功能减退症。于2014年3月13日开始给予甲泼尼龙05gd静脉滴注，连续给药3d后改为甲泼尼龙40mg/d静脉滴注；同时给予口服环磷酰胺50mg,每日2次；左甲状腺素钠片(优甲乐)25ugdo2014年3月24日因腹泻出现急性肾损伤而停用环磷酰胺，给予补液、中心静脉置管后行血液透析治疗共6次及对症支持治疗，肾功能及尿量逐渐恢复，于2014年4月19日再次联用环磷酰胺50mg,每日2次。
5、此后患者病情平稳，于2014年4月18日出院。患者出院时口服甲泼尼龙40mgd,环磷酰胺50mg,每日2次，左甲状腺素钠片25ugdo3个月后复查结果示：血IgG40.962g1.,尿蛋白定量（24h）1.9g,血由蛋白30g1.,FT33.56pmo1.1.,FT411.30pmo1.1.,TSH7.832mU1.o此时将甲泼尼龙改为36mgd,左甲状腺素钠片25ugd,并停用环磷酰胺。此后根据定期复查结果逐渐减少糖皮质激素用量。目前口服甲泼尼龙12mg隔日1次，左甲状腺素钠片12.5ugdo并继续随访，逐渐调整糖皮质激素用量。讨论IgG4-RD是近年来新认识的一种累及多器官或组织的自身免疫
6、病，以血清中IgG或IgG4升高及受累组织内大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征，受累脏器包括胰腺、唾液腺和泪腺、肺、腹膜后间隙、肾、蛛网膜、垂体等。2004年以来国际上陆续有文献报告其可合并肾脏损害，主要表现为肾脏及其周围器官病变，并称之为IgG4-RKDoIgG4-RKD导致的肾损害主要表现为肾小管间质性肾炎，IgG4相关性肾小管间质性肾炎中约有1/4伴有肾小球病变，其中以膜性肾病最为多见。根据临床表现及肾活检结果该患者可明确诊断为肾病综合征（膜性肾病）。另外根据美闰肾脏病学会IgG4-RKI）诊断标准I本例患者：肾组织免疫组织化学IgG4染色提示贤间质中IgG4阳性浆细胞3545个/高倍
7、视野；肾脏彩色多普勒超声提示：双肾增大；血IgG4明显升高，达20.2g1.,存在高IgG4血症，故可明确诊断为IgG4-RKDo此外，该患者13年前明确诊断为“间质性肺炎”，入院前3个月行淋巴结活检术，诊断为“慢性炎症”，这可能为IgG4-RD的临床表现。因此，临床医生应提高对此类疾病早期临床表现的认识及诊治能力。此外，该患者存在甲状腺功能减退，因无病理学诊断依据，且患者一直服用左甲状腺素钠片进行治疗，暂不能确定甲状腺功能减退是否为IgG4-RD所累及。因此病理学资料有助于对此类疾病做出正确的诊断和治疗。在治疗方面，大部分1.gG4-RKD病例对糖皮质激素治疗有效，对于膜性肾病的治疗，研究表明单用糖皮质激素无效，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗的疗效较好。本例患者在治疗上给予糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，曾因腹泻导致急性肾损伤而停用环磷酰胺，经积极治疗后肾功能恢复至正常，继续应用环磷酰胺效果较好，继续随访，并不断调整糖皮质激素用量。
