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1、呼吸内科支气管扩张症诊疗常规【诊断】一、症状1.慢性咳嗽、大量脓痰与体位改变有关。常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。收集痰液并于玻璃瓶中静置后可出现分层现象：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，最下层为坏死沉淀组织。2 .反复咯血57275%患者有程度不等咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。以反复咯血为唯一症状称为“干性支气管扩张”，多位于引流良好的上叶支气管。3 .反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。4 .慢性感染中毒症状如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。5 .呼吸困难与支管扩
2、张的严重程度相关，且与FEVI下降及高分辨率CT显示的支气管扩张程度及痰量相关。6 .其他约三分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。支气管扩张症常因感染导致急性加重。如果出现至少一种症状加重（痰量增加或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲劳乏力加重）或出现新症状（发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治疗），往往提示出现急性加重。二、体征1.早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音。7 .部分慢性患者伴有杵状指（趾）。8 .出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。三、影像学1 .早期轻症患者胸部平片常无特殊发现,或仅
3、有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。2 .支气管造影：是诊断支气管扩张的金标准。柱状扩张典型的X线表现是轨道征，系增厚的支气管壁影；囊状扩张特征性改变为卷发样阴影，表现为粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状透亮阴影，感染时阴影内出现液平面（属有创检查，有一定危险性，已逐渐被HRCT取代）。3 .胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。高分辨CT较常规CT具有更高的空间和密度分辨力，已基本取代支气管造影。四、纤维支气管镜可发现部分患者的出血部位或阻塞原因。还可进行局部灌洗，取灌洗液作细菌学和细胞学检查，有助于诊断与治疗；但不能用于支气管扩张的诊断。五、实验室检查（1）血炎性标志物：
4、血常规白细胞和中性粒细胞计数、ESR、C反应蛋白。（2）根据临床表现，可选择性进行血清IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查，以除外ABPAo（3）血气分析可用于评估患者肺功能受损状态，判断是否合并低氧血症和（或）高碳酸血症。（4）微生物学检查：应留取深部痰标本或通过雾化吸入获得痰标本；如患者之前的培养结果均阴性，应至少在不同日留取3次以上的标本，以提高阳性率；急性加重时应在应用抗菌药物前留取痰标本。【治疗】确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展，维持或改善肺功能，减少急性加重，减少日间症状和急性加重次数，改善患者的生活质量。（-）物理治疗排痰：（1）体位引流：体位引流应在饭前或饭后12h内进行。（
5、2）主动呼吸训练（3部分）：胸部扩张练习，即深呼吸，用力呼气，放松及呼吸控制。（4）辅助排痰技术：包括气道湿化（清水雾化）、雾化吸入盐水、短时雾化吸人高张盐水、雾化吸入特布他林以及无创通气。（二）抗菌药物治疗支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和（或）喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌，根据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素（1）近期住院；（2）频繁（每年4次以上）或近期（3个月以内）应用抗生素；（3）重度气流阻塞（FEVk30%）；（4）口服糖皮质激素（最近2周每日口服泼尼松2周），至少符合4
6、条中的2条及既往细菌培养结果选择抗菌药物（见表）。还应根据当地药敏试验的监测结果调整用药，并尽可能应用支气管穿透性好且可降低细菌负荷的药物。表5支气管扩张症急性加重期初始经验性治疗推荐使用的抗菌药物高危因素常见病原体初始经验性治疗的抗菌药物选择无铜绿感染高危因素肺链、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、金葡、肺克、大肠等氨羊西林舒巴坦，阿莫西林克拉维酸，二、三代头抱菌（头也替安，头袍地秦，头抱甲月亏），莫西沙星，左旋氧氟沙星有铜绿假感染高危因素上述病原体+铜绿假单胞菌头抱哌酮他嗖巴坦（舒巴坦）、哌拉西林他哇巴坦、亚胺培南、美罗培南、氨基糖昔类，环丙沙星或左旋氧氟沙星，可单独应用或联合应用若存在一种以上的
7、病原菌，应尽可能选择能覆盖所有致病菌的抗菌药物。所有急性加重治疗疗程均应为14d左右。（三）咯血的治疗1 .大咯血的紧急处理：大咯血是支气管扩张症致命的并发症，一次咯血量超过200In1.或24h咯血量超过50Om1.为大咯血，严重时可导致窒息。预防咯血室息应视为大咯血治疗的首要措施，大咯血时首先应保证气道通畅，改善氧合状态，稳定血流动力学状态。咯血量少时应安抚患者，缓解其紧张情绪，嘱其患侧卧位休息。出现窒息时采取头低足高45。俯卧位，取出患者口中的血块，轻拍健侧背部促进气管内的血液排出。若采取上述措施无效时，应迅速进行气管插管，必要时行气管切开。2 .药物治疗：（1）垂体后叶素：为治疗大咯血
8、的首选药物，一般静脉注射后35min起效，维持2030min0用法：垂体后叶素26U加5%葡萄糖注射液2040m1.,稀释后缓慢静脉注射，约15min注射完毕,继之以612U加生理盐水或5%葡萄糖注射液500m1.稀释后静脉滴注（0.1Ukgh）,出血停止后再继续使用23d；缺血性心脏病、高血压、肺源性心脏病、心力衰竭以及孕妇均忌用。（2）促凝血药：血凝酶1.2kU静脉注射，5IOmin起效，可持续24h0氨基己酸（46g+生理盐水IOom1.,1530min内静脉滴注完毕，维持量1.gh）,或酚磺乙胺（250500mg,肌内注射或静脉滴注，23次/d）。（3）其他药物：如普鲁卡因（需行皮试）
9、15Omg加生理盐水30m1.静脉滴注，2次/d；酚妥拉明5-10mg以生理盐水2040m1.稀释静脉注射，然后以1020mg加于生理盐水500m1.内静脉滴注。3 .介入治疗或外科手术治疗：（1）支气管动脉栓塞术:对大咯血的治愈率为90%左右,随访1年未复发的患者可达70%；（2）经气管镜止血；（3）手术：反复大咯血用上述方法无效、对侧肺无活动性病变且肺功能储备尚佳又无禁忌证者，可在明确出血部位的情况下考虑肺切除术。（四）非抗菌药物治疗1 .黏液溶解剂：急性加重时应用溟己新可促进痰液排出。2 .支气管舒张剂：不推荐常规应用甲基黄噪吟类药物。3 .吸入糖皮质激素（简称激素）：吸入激素可减少排痰量，改善生活质量，有铜绿假单抱菌定植者改善更明显。（五）无创通气无创通气可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支气管扩张症患者的生活质量。长期无创通气治疗可缩短部分患者的住院时间。（六）预防注射肺炎疫苗可减少急性加重次数（多价肺炎疫苗，流感疫苗）。
