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1、心血管内科限制型心肌病诊疗常规【定义】限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy)以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。其病因为特发性、心肌淀粉样变性、心内膜病变伴或不伴嗜酸性细胞增多症。【临床特征】临床表现可分为左心室型、右心室型和混合型，以左心室型最常见。左心室型早期可出现左心功能不全表现，如易疲劳、呼吸困难、咳嗽及肺部湿性罗音等。右心室型及混合型则以右心功能不全为主，如颈静脉怒张、吸气时颈静脉压增高、肝大、腹水、下肢或全身浮肿。心脏可闻及第三心音奔马律。当二尖瓣或三尖瓣受累时，可出现相应部位的收缩期返流性杂
2、音，心房压力增高和心房扩大可导致心房颤动。血压常偏低，脉压小。可发生猝死。【辅助检查】1 .心电图：部分患者可见QRS波群低电压、病理性Q波，束支传导阻滞、心房颤动和病窦综合征等心律失常。2 .X线胸片：心影正常或轻中度增大，可有肺淤血表现。3 .超声心动图：心室壁增厚和重量增加，心室腔大致正常，心房扩大。DoPPIer心动图的典型表现是舒张期快速充盈随之突然终止。4 .心导管检查：心房压力曲线出现右房压升高和快速的Y下陷；左心充盈压高于右心充盈压；心室压力曲线上表现为舒张早期下降和中晚期高原波；肺动脉高压。5 .心内膜心肌活检：右心室活检可证实嗜酸性细胞增多症患者的心内膜心肌损害。对心内膜弹
3、力纤维增生症和原发性限制型心肌病的组织学诊断具有重要价值。【诊断和鉴别诊断】限制型心肌病临床诊断比较困难。对于出现倦怠、乏力、劳力性呼吸困难、胸痛、腹水、浮肿等症状，心室没有明显扩大而心房扩大的患者，应考虑本病。心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病属原发性和继发性。本病主要与缩窄性心包炎鉴别诊断。【治疗要点】限制型心肌病缺乏特异性治疗方法，可试用地尔硫卓、B-受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂。利尿剂能有效地降低心脏前负荷，改善症状。发生房颤者较常见，可选用胺碘酮转复和维持心律。对于严重的缓慢性心律失常患者，可植入永久性心脏起搏器。对严重的内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜返流者，可行人工瓣膜置换术。对于附壁血栓者，行血栓切除术。【预后】本病预后不良。有报道认为手术后难治性心力衰竭可显著好转，术后随访2-7年未见纤维化病变复发。
