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1、原发性血管炎诊疗规范2023版第一节概述【分类】1994年在CHCC（Chape1.Hi1.IConsensusConference）上将血管炎分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。2012年CHCC关于系统性血管炎的命名及其定义如下：（一）大血管炎主要累及大动脉（主动脉及其主要分支）的血管炎，可累及所有血管。1 .大动脉炎常为肉芽肿性动脉炎，主要累及主动脉及其主要分支，好发于年龄50岁的患者。2 .巨细胞动脉炎常为肉芽肿性动脉炎，主要累及主动脉及其主要分支，尤其是颈内动脉、颈外动脉、椎动脉等，常累及颖动脉，好发于年龄50岁的患者，常与风湿性多肌痛伴发。（一）中血管炎主要累及中等动脉（器官动脉主干
2、及其分支）,所有大小动脉均可累及，常并发炎性动脉瘤及动脉狭窄。1 .结节性多动脉炎累及中、小动脉的坏死性动脉炎，但没有肾小球肾炎及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎，与抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）不相关。2 .川崎病与皮肤黏膜淋巴结综合征密切相关的动脉炎，主要累及中、小动脉，尤其是冠状动脉，主动脉和大动脉也可累及，几乎只发生于婴幼儿。（三）小血管炎主要累及小血管（小动脉、微动脉、毛细血管、小静脉）的血管炎，中等动脉、静脉也可累及。1 .抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎主要累及小血管（包括毛细血管、小静脉、微动脉和小动脉），汨拿免疹复合物沉积的坏死性血管炎，与髓过氧化物酶（MPO）-ANCA、
3、蛋白酶3（PR3）-ANCA密切相关密切相关。但并非所有患者都有ANCA阳性。（1） 显微镜下多血管炎：多累及小血管的坏死性血管炎（包括毛细血管、小静脉和小动脉），伴无/寡免疫复合物形成，也可累及小至中等动脉，坏死性肾小球肾炎及出血性肺泡炎常见，无肉芽肿性变。（2） 肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿）：主要累及上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎，累及中、小血管（包括毛细血管、小静脉、小动脉、动脉和静脉），坏死性肾小球肾炎常见。（3）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原ChUrg-StraUSS综合征）：主要累及呼吸道的伴嗜酸性粒细胞浸润的坏死性肉芽肿性血管炎，累及中、小血管，伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多。
4、有肾小球肾炎时ANCA更易出现阳性。2 .免疫复合物性小血管炎以免疫球蛋白或补体沉积于血管壁为特征的小血管炎（包括毛细血管、小静脉、小动脉和微动脉），肾小球肾炎受累常见。（1） 抗肾小球基底膜病：主要累及肺、肾毛细血管，并有抗肾小球基底膜抗体在肾小球基底膜上沉积的血管炎。肺受累可引起出血性肺泡炎，肾受累可引起新月体性肾炎和血管样坏死。（2） 冷球蛋白血症性血管炎：以冷球蛋白在小血管中沉积及血清中出现冷球蛋白为特征的血管炎（包括毛细血管、小静脉和小动脉）。主要累及皮肤、肾脏和周围神经。（3） IgA血管炎（过敏性紫瘢）：以IgA为主的免疫复合物沉积为特征的小血管炎（包括毛细血管、小静脉和小动脉）
5、。主要累及皮肤、消化道、关节，肾脏病变与IgA肾炎难以鉴别。（4） 低补体血症性尊麻疹性血管炎（抗CIq性血管炎）：以尊麻疹及低补体血症为主要特征的小血管炎（包括毛细血管、小静脉和小动脉），血清中出现抗CIq抗体。常出现肾脏受累、关节炎、阻塞性肺疾病、眼炎。（四）变异性血管炎可累及任意大小（大、中、小）和任意种类血管（动脉、静脉、毛细血管）的血管炎。I-白塞病（BehCetdiSease,BD）大小动脉和静脉均可累及。以复发性口腔及生殖器溃疡，伴有皮肤、眼、关节、消化道、中枢神经系统受累的系统性炎症性疾病，可出现小血管炎、血栓性脉管炎、血栓栓塞症、动脉炎、动脉瘤等。2.科根综合征（Cogans
6、yndrome）以眼、内耳受累为主要特征的血管炎，包括间质性角膜炎、葡萄膜炎、巩膜炎、感音神经性耳聋、前庭功能障碍，可出现动脉炎（影响大、中、小动脉）、主动脉炎、动脉瘤、心脏瓣膜受累。（五）单器官血管炎局限在单一器官或系统的血管炎。（六）系统性疾病相关血管炎与某一系统性疾病相关或继发于某一系统性疾病的血管炎。命名中应包含该系统性疾病（如类风湿血管炎、狼疮血管炎等）。（七）与可能的病因相关的血管炎与某一可能的特殊病因相关的血管炎。命名中应明确指出可能的病因（如药物相关性血管炎、肿瘤相关性血管炎、乙型肝炎病毒相关性血管炎、丙型肝炎病毒相关性血管炎等)。【诊断与治疗】1990年美国风湿病学会(ACR
7、)制定了大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿(现命名为坏死性肉芽肿性血管炎)、ChUIg-Strauss综合征(现命名为变应性肉芽肿性血管炎)、变应性血管炎(hypersensitivityangiitis)、过敏性紫瘢等7种血管炎的分类标准。2012年CHCC重新列出各血管炎的定义。2018年ACR更新了大动脉炎和巨细胞动脉炎分类标准。当有多系统受累时都应想到排查血管炎，可进一步检查抗中性粒细胞胞质抗体、抗肾小球基底膜抗体、抗核抗体，借助影像学、组织病理学等检查，与其他弥漫性结缔组织病、感染、肿瘤等疾病鉴别诊断，其中组织病理学的检查对排查继发性因素和明确诊断十分重要。治疗血管
8、炎诊断确立后，需评估疾病活动性、病情严重性、合并症和全身状况，采取分层治疗策略。治疗分为诱导缓解期、维持期和复发后治疗。各疾病治疗见相关章节。第二节大血管炎一、大动脉炎大动脉炎(TakayaSUarteritiS)多见于亚洲女性，高发年龄为10-30岁；病因未明，结核分枝杆菌、链球菌等曾被认为诱发本病。特征病理为血管壁全层肉芽肿炎症伴管壁显著的纤维化。临床表现】为非特异性系统症状和主动脉及分支受累致缺血的表现。疾病活动期可出现乏力、发热、体重下降、盗汗、关节肌肉酸痛等全身症状；常见缺血表现如颈、椎动脉受累引致头晕、晕厥甚至脑梗死、视力下降，四肢乏力、跛行等；高血压可见于1/3患者，多为肾动脉狭
9、窄或肾脏以上胸、腹主动脉狭窄所致；主动脉根部扩张和主动脉瓣功能不全受累；四肢脉搏减弱或消失，形成无脉症，双侧血压差值增大(收缩压相差IOmmHg以上)和肢体跛行；受累血管听诊可闻及杂音。恶性高血压、充血性心力衰竭、心肌梗死、肺动脉高压、动脉瘤破裂、咯血等可危及生命。【实验室检查】无特异性。贫血,血沉和C反应蛋白升高。数字减影血管造影(DSA)为诊断“金标准”,由于其造影剂毒性和放射性，已逐渐被血管超声、全身血管CT血管成像(CTA)、全身血管MRI成像和PET/CT所取代。【诊断与鉴别诊断】1990年ACR有关大动脉炎分类标准：40岁以下发病(尤其是女性)；四肢间歇性运动障碍；肱动脉波动减弱或
10、消失：双臂收缩压差1.33kPa(1.OmmHg):锁骨下或腹主动脉血管杂音；相应部位动脉造影异常。凡符合上述3条或以上者可成立诊断，诊断敏感度90.5%,特异度97.8%o2018年ACR会议及2019年国际血管炎会议均提出了新的大动脉炎分类标准：在年龄W60岁及影像学提示有血管壁炎症的基础上，以下标准总分M5分可诊断为大动脉炎。1临床症状方面女性，1分；由血管炎导致的心绞痛或缺血性心脏疼痛，2分；上肢/下肢跛行，2分。2 .血管体检动脉杂音，2分；上肢脉搏减弱，2分；颈部-脉搏减弱或触痛，2分：上肢收缩压差M20mmHg,1分。3 .血管造影或超声检查受累血管数量：1支血管，1分：2支血管
11、，2分；3支或以上，3分。血管炎症累及双侧动脉，1分。腹主动脉伴肾动脉或肠系膜动脉受累，3分。应注意与先天性主动脉狭窄、感染性主动脉炎、动脉硬化、结节性多动脉炎、白塞病、IgG4相关性疾病、复发性多软骨炎等疾病鉴别。疾病活动性评估的方法有美国国立研究院(NationaIInStitUteSofHea1.th,N1.H)评分。全身症状：发热、骨骼、肌肉症状；血沉升高；血管缺血或炎症的特点：跛行，脉搏减弱，无脉，血管杂音，血压不对称等；血管造影异常。新发或加重者每项计1分，2分及以上为疾病活动。【治疗】尚缺乏临床高质量的临床研究和治疗指南。治疗药物包括：(-)糖皮质激素是治疗大动脉炎的基本药物。一
12、般用泼尼松0.81.mg(kgd),分次口服，待病情控制后，开始逐渐减量直至小剂量维持(510mgd)治疗。(-)细胞毒药物可以选择环磷酰胺1.-2mg(kg-d)或吗替麦考酚酯1.52gd或甲氨蝶吟1015mg周或硫哩瞟吟50-IOOmgZd或来叙米特20mgd等。()生物制剂主要用于难治性患者,包括I1.-6受体单抗、TNF拮抗剂、阿巴西普CD20单抗，能促进疾病的缓解。(四)对症治疗包括降压及抗血小板(如阿司匹林)等治疗，主要用于改善脏器缺血，预防血管内栓塞事件。(五)外科治疗适用于血管中重度狭窄伴脏器功能损害的患者，动脉瘤、主动脉夹层或主动脉瓣功能不全等患者，前提是疾病持续稳定的情况下
13、，可考虑手术治疗。二、巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎(giantce1.1.arteritis,GCA)多见于50岁以上、欧美白种人，其最高的发病率见于斯堪的纳维亚和美国的斯堪的纳维亚移民后裔中。最常见的是颛动脉炎；病变呈局灶性、节段性跳跃式分布；为肉芽肿增生性炎症；炎症部位可见淋巴细胞、巨噬细胞、组织细胞、多形核巨细胞等浸润，而以多形核巨细胞最具特征性。【临床表现】头痛及头皮触痛是GCA最常见的症状，典型的临床表现为颖部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明三联征。其他的伴随症状包括发热、乏力、出汗、四肢酸痛等。对于老年不明原因的发热，伴随有颖动脉扩张、搏动减弱、压痛，需要警惕本病可能。30%的患者可伴有
14、风湿性多肌痛。【实验室检查】无特殊性，可见贫血、白细胞和血小板升高、血沉和C反应蛋白升高。颖动脉活检对诊断有重要价值。【诊断】2018年ACR更新GCA分类标准：在年龄M40岁的基础上，以下标准总分36分可诊断为GCAo1.临床症状颈肩部晨僵，2分；突发的视力丧失，2分；颌/舌部活动不利、麻木、疼痛等不适，2分；新发的颖部头痛，2分；头部压痛，2分。动脉搏动减弱、“绳索”样或压痛，1分。血沉M50mmh或C反应蛋白MIomg/1.,明确的血管炎症，5分。颖动脉“Ha1.o”征，5分；双侧腋动脉受累，3分：FDG-PET显示主动脉糖代谢增高，3分。其中，颖动脉受累阳性是指出现以下其中一个病理表现
15、：多核巨细胞形成、肉芽肿结构存在、单个核细胞浸润。【治疗】糖皮质激素、环磷酰胺和甲氨蝶吟是主要的治疗药物。研究显示，TNF-a拮抗剂不能减少疾病复发和糖皮质激素的使用剂量。I1.-6拮抗剂具有良好的疗效。推荐阅读1. HE1.1.MICHB.AGUEDAa,MONTIS,eta1.2018UpdateoftheEU1.ARrecommendationsforthemanagementof1.argevesse1.vascu1.itisJ.AnnRheumDis,2020,79(1)：19-30.2. PONTEC,GRAYSONP,S1.JPPIAHR,eta1.C1.assification
16、criteriafor1.arge-vesse1.vascu1.itisJ.Rheumato1.ogy,2019,58(supp1.2)：32.第三节结节性多动脉炎结节性多动脉炎(PoIyarteritiSnodosa,PAN)是一种以中、小动脉受累的坏死性血管炎，ANCA阴性。1866年KUSSmaU1.和Maier首次描述了结节性多动脉炎，1994年之前，传统的结节性多动脉炎包括了显微镜下多血管炎(microscopicpo1.yangitis,MPA)和PAN,直至2012年Chape1.Hi1.1.会议上正式将MPA从PAN中分出来。本病可仅局限于皮肤，亦可累及肾脏、心脏、消化及神经系统等多
