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1、心血管外科左心室双出口手术技术操作规范【适应证】左心室双出口一经确诊，即应手术治疗，根据不同的病理解剖形态和病情，选择不同的手术方式。1.如果年龄2岁，并且存在肺动脉狭窄，可以选择右心室-肺动脉外通道或肺动脉移植至右心室和补片加宽术。2 .如果年龄V1.岁，且有左、右肺动脉严重狭窄或发育不良，可以先行分流手术，等到3岁后再根据肺动脉发育情况，决定进一步治疗。3 .如果无肺动脉狭窄，应该在6个月内施行手术，如果室间隔缺损(VSD)位于肺动脉瓣下或双大动脉下，可以用心内补片法。如VSD远离大动脉，需行外通道法或肺动脉移植法。如果患儿发生充血性心衰，可以先行肺动脉环缩术,待23岁时再行矫治术。4 .
2、右心室和三尖瓣发育不全的病例，在肺动脉压力低时应选用改良Fontan手术或全腔静脉与肺动脉连接术。【禁忌证】1 .多脏器功能衰竭。2 .出凝血机制障碍。3 .肺动脉高压型右心室双出口，严重肺动脉高压，出现艾森曼格综合征。【术前准备】同“右心室双出口”。【操作方法及程序】左心室双出口主动脉起自左心室，为丁使左心房的氧合血进入体循环，右心房的体静脉血进入肺循环，常根据左心室双出口(DO1.V)类型将室缺闭合，同时，将肺动脉切断，缝闭近心端，根据患者的年龄和病理解剖，采取不同的方法重建右心室与肺动脉的血流通道。如室缺位于肺动脉瓣下旦无肺动脉狭窄，可在左心室内做一个使右心室血流经过室缺进入肺动脉的心内隧道。仅一侧心室发育良好的左心室双出口，如合并肺动脉狭窄，在6个月时可行双向GIenn术，23岁时再行全腔肺动脉吻合术。如无肺动脉狭窄，应先行肺动脉环缩术，然后再行全腔肺动脉吻合术。左心室内隧道使右心室血流经室间隔缺损进入肺动脉，其操作方法及程序参考右心室双出口合并主动脉下或双动脉下室间隔缺损，无肺动脉狭窄的部分。闭合室间隔缺损，于肺动脉瓣环水平横断主肺动脉，缝闭近心端，用同种血管或颈静脉重建右心室和肺动脉的连续，其操作方法及程序参考法洛四联症根治术部分。
