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1、2023恶性胸膜间皮瘤的病因、病理.症状.评估.治疗(全文)病因恶性胸膜间皮瘤主要与石棉暴露有关，一些人认为吸入石棉会导致反复的胸膜炎症、有丝分裂的干扰、原癌基因的激活和自由基的产生。其他报告表明与电离辐射有关，例如霍奇金淋巴瘤的套辐射或BRCA1相关蛋白(BAP1)的种系突变。与接触石棉相关的职业包括：造船采矿陶瓷石棉水泥制造商汽车零部件制造商，尤其是制动衬片制造商造纸厂工人保温工作铁路维修没有证据表明酒精、烟草或饮食摄入与恶性胸膜间皮瘤有关。病理生理学间皮瘤的三种类型是上皮样、肉瘤样和混合型。上皮样类型通常预后较好。肿瘤往往呈现多灶性，从壁胸膜开始形成多个结节。播散发生在内脏胸膜局部，然后
2、延伸至胸壁、横膈膜或纵隔。区域淋巴结播散始于支气管肺或肺门淋巴结，然后移至隆突、乳内或膈周淋巴结。淋巴结转移的模式与肺癌不同。对于恶性胸膜间皮瘤，淋巴结直接局部浸润。总体而言,恶，性胸膜间皮瘤中淋巴结受累并不常见。组织病理学切除组织的分析通常显示胸膜表面有大结节。恶性胸膜间皮瘤涉及的三种组织学亚型包括肉瘤样型、混合型和预后最佳的上皮样型。症状和体征恶性胸膜间皮瘤通常表现为胸痛和呼吸困难。呼吸困难提示存在胸腔积液,这是最常见的初始发现，见于约90%的患者。也可能出现非特异性症状，例如体重减轻、食欲不振、咳嗽、疲劳和胸壁肿块。侵入胸壁和其它邻近结构可能引起严重的疼痛，声音嘶哑，吞咽困难，霍纳综合征
3、，臂丛神经丛病变，或腹水。诊断诊断依据胸水细胞学或胸膜活检。评估包括胸部CT扫描、胸腔镜胸膜活检、胸腔穿刺术和细胞学分析。恶性胸膜间皮瘤需要与其他疾病区分开来。这些疾病包括良性胸膜疾病以及其他肿瘤的转移，例如肺腺癌或胸壁肉瘤。胸部CT扫描将显示胸膜增厚的局灶性区域，在疾病晚期存在大的侵袭性肿块。PET扫描可用于筛查转移性疾病，而MRI和腹腔镜检查可用于评估膈肌浸润。治疗患者的治疗取决于肿瘤分期，以确定手术切除的可行性，IIMV期恶性胸膜间皮瘤被认为是不可切除的。最终，只有不到三分之一的患者适合进行确定性切除。对于可切除疾病，手术选择包括在早期阶段进行胸膜切除术/剥脱术（PD）z或在尝试根治性切
4、除术时进行胸膜外肺切除术（EPP;切除胸膜、肺、心包和膈肌I这种选择是有争议的，因为可用的证据有限。与P/D相比，EPP与高死亡率相关，尽管这可能是由于选择接受每种治疗的患者群体。EPP后使用大剂量辅助放疗以改善局部控制。已经有一些尝试使用预防性放疗，但这仍然存在争议，没有明确的益处。全身化疗可作为新辅助或辅助治疗，通常以粕类为基础。如果有反应，新辅助化疗可能会增加生存率，但总体疗效尚未得到证实。辅助化疗很困难，因为药物在广泛手术的压力后具有毒性。对于不可切除的疾病，珀类化疗药物（如顺粕）是首选治疗选择。然而，恶性胸膜间皮瘤对化疗的抵抗力更强，因此生存获益不明确。鉴别诊断恶性胸膜间皮瘤的鉴别诊
5、断包括：非小细胞肺癌小细胞肺癌药物引起的肺部并发症良性胸膜肿块肺部感染肺纤维化并发症恶性胸膜间皮瘤本身、化疗和手术都可能引起并发症。该手术的发病率和死亡率极高。其中一些并发症包括：心肌梗死对呼吸机的依赖肺切除术后残端衰竭多器官衰竭伤口感染顺粕引起的肾衰竭化疗引起的全血细胞减少预后大多数恶性胸膜间皮瘤患者的预后很严峻；大部分人在4到6个月内不可避免的死亡。通过治疗，一些患者可能会存活15至18个月。很少有5年生存期的报道。最大的问题是肿瘤复发，特别是在接受手术治疗的患者中。接受手术的患者的生存期可能稍长，但他们也会出现许多与手术相关的并发症。这些并发症包括心律失常、伤口感染、深静脉血栓形成、漏气
6、、呼吸衰竭、术后出血和心肌梗死。预后不良的因素包括体能状态差、年龄超过75岁、就诊时呼吸困难和胸痛、就诊时乳酸脱氢酶升高和血红蛋白降低以及体重减轻。参考文献：1JainSVzWallenJM.MalignantMesothelioma.Updated2022Jul4.In:StatPearIsInternet.TreasureIsland(FL):StatPearIsPublishing;2023Jan-.2王吉耀，葛均波，邹和建主编；陈激珠，林果为名誉主编；复旦大学上海医学院实用内科学编委会编.实用内科学第16版M.北京：人民卫生出版社,2022陈荣昌，钟南山，刘又宁主编；王辰，王广发，李为民，邱海波，沈华浩，陈良安，周新，康健，蔡柏蔷，瞿介明副主编；陈如冲，王文熙编写秘书.呼吸病学第3版M.北京：人民卫生出版社,2022
