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1、肝硬化诊疗常规【概述】是一种以肝细胞广泛变性坏死组织弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成，正常肝小叶结构严重破坏为特征的慢性进行性肝病。临床上多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血，肝性脑病，继发感染等严重并发症。【临床表现】1.代偿期症状较轻，缺乏特异性。以乏力、食欲减退出现较早,可伴有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等，多呈间歇性，因劳累或伴发病而出现，经休息或治疗后可缓解。患者营养状态一般，肝轻度大，质地结实或偏硬，无或有轻度压痛，脾轻或中度大。肝功能检查结果正常或轻度异常。2.失代偿期(1)肝功能减退的临床表现：全身症状一般情况与营养状况较差，消瘦乏力，精
2、神不振，严重者衰弱而卧床不起。皮肤干枯，面色黝暗无光泽(肝病面容较为特征性表现)，可有不规则低热、舌质绛红光剥，夜盲及浮肿等。消化道症状食欲不振，甚至厌食，进食后常感上腹饱胀不适，恶心或呕吐，对脂肪和蛋白质耐受性差，稍进油腻肉食，易引起腹泻，患者因腹水和胃肠积气终日腹胀难受。这些症状产生多与门静脉高压时胃肠道瘀血水肿，消化道吸收障碍，肠道菌丛失调等有关。半数以上患者有轻度黄疸,少数有中、重度黄疸，提示肝细胞有进行性或广泛坏死。出血倾向和贫血，常有鼻出血，牙龈出血胃肠出血等倾向，与肝合成凝血因子减少，脾功能亢进，毛细血管脆性增加等有关。贫血症状多与营养不良，肠道吸收障碍，胃肠失血，脾亢等因素有关
3、。内分泌紊乱主要有雌激素增多，雄激素减少，有时糖皮质激素亦减少。在男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等；女性有月经失调、闭经、不孕等。患者面部、颈、上胸、肩背和上肢等上腔静脉引流区域出现蜘蛛痣和(或)毛细血管扩张；在手掌大鱼际、小鱼际和指端腹侧部位有红斑，称为肝掌，肝对醛固酮和抗利尿激素灭能作用减弱，钠水潴留使尿量减少和浮肿，腹水形成和加重。患者面部和其他暴露部位，可见皮肤色素沉着。(2)门静脉高压症三大临床表现如下：脾大多为轻、中度大，部分可达脐下。晚期脾大常伴有脾功能亢进。侧支循环的建立和开放a食管和胃底静脉曲张；b.腹壁静脉曲张，外观呈水母头状。c.痔静脉扩张，有时扩张形
4、成痔核。腹水是肝硬化最突出的临床表现，腹水形成的机制为钠、水的过量潴留，与下列腹腔局部因素和全身因素有关：I门静脉压增高；11低白蛋白血症，白蛋白低于30g/L时，血浆胶渗降低，血浆外渗；III淋巴液生成过多；W继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加；V抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加；Vl有效循环血容量不足，肾交感神经活动增强，前列腺素、心房肽等活性降低，导致肾血流量、排钠和排尿量减少。腹水出现前常有腹胀，大量腹水使腹部膨隆、腹壁绷紧发亮，状如蛙腹，患者行走困难，有时膈显著抬高，出现端坐呼吸和脐疝。部分患者伴有胸水，多见于右侧。肝触诊早期表面尚平滑，晚期可触及结节或颗粒状，通常无压痛。小结节性肝
5、硬化起病多隐匿，门静脉高压症不如血吸虫病性肝纤维化突出，肝功能减退不如大结节性肝硬化显著。大结节性肝硬化起病急、进展快，以肝功能损害为严重，早期可有中度以上黄疸，血吸虫病性肝纤维化的临床表现以门静脉高压症为主，巨脾多见，黄疸、蜘蛛痣则少见。【辅助检查】：肝功能试验肝纤维化指标影象学检查肝活组织检查肝炎病毒学指标【诊断】诊断主要根据为：有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史；有肝功能减退和门静脉高压症的临床表现；肝脏质地坚硬有结节感；肝功能试验常有阳性发现；肝活组织检查见假小叶形成。【治疗】1 .一般治疗(1)休息代偿期患者宜适当减少活动，注意劳逸结合可参加轻工作；失代偿期患者应以卧床休息为主。(2)
6、饮食以高热量、高蛋白质和维生素丰富而易消化的食物为宜。肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时，应限制或禁食蛋白质；有腹水时饮食应少盐或无盐。禁酒及避免进食粗糙、坚硬食物，禁用损耗害肝脏的药物。(3)支持治疗失代偿期患者多有恶心呕吐，宜静脉输人高渗葡萄糖液以补充热量，输液中加入VitC,胰岛素，氯化钾等，维持水、电解质和酸碱平衡。较重者可用复方氨基酸，白蛋白等。2 .药物治疗抗纤维化治疗有重要意义，可用秋水仙碱。中医药治疗一般常用活血化瘀药为主，按病情辨证施治。3 .腹水的治疗限制钠、水的摄入，每日摄钠50080水g,进水IoOOnIl左右o利尿剂螺内酯和吠塞米联合应用，可起协同作用,并减少电解质紊乱
7、。原则上先用螺内酯。根据尿钠/尿钾比值选择合适药物。(3)放腹水加输注白蛋白(4)提高血浆胶体渗透压每周定期少量、多次静脉输注鲜血或白蛋白。(5)腹水浓缩回输治疗难治性腹水。取出5000ml,浓缩成500ml,静脉回输。(6)腹腔颈静脉引流经颈静脉肝内门体分流术，但腹水感染或疑有癌性腹水者，禁用。4 .门静脉高压症的手术治疗5 .并发症治疗(1)上消化道出血应采取急救措施，包括：静卧、禁食、迅速补充有效血容量、加强监护(静脉输液、输鲜血)以纠正出血性休克和采取有效止血措施及预防肝性脑病等。(2)自发性腹膜炎(治疗原则要牢记)强调早期、足量和联合应用抗菌物，一经诊断就立即进行，选用主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗菌药物，选择23种联合应用，然后根据治疗的反应和细菌培养结果，考虑调整抗菌药物；开始数天剂量宜大，病情稳定后减量；由于本并发症容易复发，用药时间不得少于2周。可同时腹腔内注射抗生素配合治疗。肝肾综合征迅速控制上消化道大量出血、感染等诱发因素；严格控制输液量，量出为入，纠正水、电解质和酸碱失衡；输注右旋糖酢、白蛋白，或浓缩腹水回输提高循环血容量，改善肾血流，在扩容基础上应用利尿剂；血管活性药如八肽加压素，多巴胺可改善肾血流量，增加肾小球滤过率；避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等。6 .肝移植手术
