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1、自身免疫学肝病自身免疫学肝病原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化l肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症l中年妇女l搔痒、黄疸lAMAM2阳性lUDCA（熊去氧胆酸）、肝移植原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化lAMA长期以来被认为是标志性抗体，长期以来被认为是标志性抗体，90%-95%的患者的患者AMA是阳性。是阳性。AMA共有共有9种亚种亚型，其中抗型，其中抗M2为为PBC的标志抗体，的标志抗体，M2抗原抗原包括一些高度保守的线粒体内膜蛋白。包括一些高度保守的线粒体内膜蛋白。发病机理l体液免疫l细胞免疫l遗传因素l感染因素临床症状l 90为为女性女性，发病年龄是，发病年龄是3065岁，岁，
2、平均为平均为5055l 搔痒搔痒：特点为间断；加重于夜间；在温度变化、应激情况：特点为间断；加重于夜间；在温度变化、应激情况下可加重。下可加重。l 英国对英国对206名名PBC病人进行调查有病人进行调查有50的病人在诊断的病人在诊断时有搔痒的症状，其中时有搔痒的症状，其中20伴有黄疸，它是伴有黄疸，它是PBC特异的症特异的症状。状。l 黄疸黄疸：一旦出现预后差，不能自行缓解，通常认为在终末：一旦出现预后差，不能自行缓解，通常认为在终末期，小叶间胆管破坏，肝组织结构紊乱时才出现。期，小叶间胆管破坏，肝组织结构紊乱时才出现。l 其它症状其它症状：乏力；腹痛；肝脾大；脂肪或脂溶性维生素缺：乏力；腹痛
3、；肝脾大；脂肪或脂溶性维生素缺乏的表现乏的表现(如：皮肤粗糙、夜盲症、骨病、出血倾向等如：皮肤粗糙、夜盲症、骨病、出血倾向等)均均为非特异性症状为非特异性症状体征体征l皮肤皮肤：色素沉着、苔藓样变、黄斑瘤：色素沉着、苔藓样变、黄斑瘤l色素沉着：多发生于四肢，与皮肤苔藓样色素沉着：多发生于四肢，与皮肤苔藓样变部位一致，原因与搔痒有关变部位一致，原因与搔痒有关l黄斑瘤：与高胆固醇血症有关黄斑瘤：与高胆固醇血症有关l黄疸、肝脾大、腹水、水肿黄疸、肝脾大、腹水、水肿，这些提示着，这些提示着预后差，肝脏病变严重。预后差，肝脏病变严重。常规实验室检查lALT、AST：轻度增高，反应了肝细胞损伤：轻度增高，
4、反应了肝细胞损伤程度程度lGGT、AKP：明显升高，与胆管减少的程：明显升高，与胆管减少的程度有关度有关lIgM、ESR：升高，与组织病变无关：升高，与组织病变无关lBil升高、PT延长：反映了病变的严重程度：反映了病变的严重程度l血脂、胆固醇：持续升高，与胆小管阻塞：持续升高，与胆小管阻塞有关有关AMA-M2l早期PBC，AMA-M2轻度增高，此后逐渐升高。lAMA-M2在病人亲属中有10的阳性率。l在肝移植后，无复发的病人中AMA-M2阳性。诊 断l胆汁淤积的证据：AKP、GGT升高lAMA-M21：100(免疫荧光法)l病理：中小胆管有非化脓性胆管炎(直径在80um以内)原发性硬化性胆管
5、炎原发性硬化性胆管炎l原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾是一种慢性肝胆疾l患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情l呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。性肝硬化和肝衰竭。临床表现临床表现l缓慢起病，早期可无任何症状体征，此期缓慢起病，早期可无任何症状体征，此期可持续几年至十几年。可持续几年至十几年。l症状常以逐渐出现的症状常以逐渐出现的瘙痒瘙痒起病，
6、起病，l黄疸黄疸发生多在发生多在6个月个月2年之后，慢性间歇年之后，慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。性或进行性阻塞性黄疸。l可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐等。等。l全身表现全身表现体征体征l黄疸外黄疸外l皮肤搔抓伤痕，皮肤搔抓伤痕，l黄斑瘤或黄瘤（眼睑和伸肌面）。黄斑瘤或黄瘤（眼睑和伸肌面）。l出现色素沉着者不多出现色素沉着者不多l肝大最为常见，质硬、压痛不明显。肝大最为常见，质硬、压痛不明显。l常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛实验室检查实验室检查l常规及生化检查常规及生化检查l血清结合胆红素升高血清结合胆红素升高lAKP
7、及及-GT升高明显，可为正常的升高明显，可为正常的34倍。倍。lALT、AST可轻、中度升高。可轻、中度升高。实验室检查实验室检查l自身抗体检查多数自身抗体检查多数PSC抗结肠抗体、抗中抗结肠抗体、抗中性细胞核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体阳性细胞核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体阳性。性。l相反抗线粒体抗体相反抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体、抗平滑肌抗体(SMA)和抗核抗体和抗核抗体(ANA)一般阴性。一般阴性。l血免疫球蛋白升高，以血免疫球蛋白升高，以IgM为主。为主。lHLA DRW52a阳性。阳性。l内镜逆行胰胆管造影内镜逆行胰胆管造影l影像表现为影像表现为胆管狭窄胆管狭窄，常侵犯肝外胆管
8、造，常侵犯肝外胆管造成狭窄。成狭窄。l肝内胆管分枝减少，纤细僵直，呈肝内胆管分枝减少，纤细僵直，呈“修剪修剪过的枯树枝过的枯树枝”状。状。lWiesner、LaRusso等提出的诊断标准：等提出的诊断标准：l1.典型的胆管造影异常，受侵胆管可呈节段典型的胆管造影异常，受侵胆管可呈节段性或广泛性。性或广泛性。l2.有相应的临床、生化检查和肝组织学所见，有相应的临床、生化检查和肝组织学所见，但组织学所见不特异。但组织学所见不特异。l3.排除标准排除标准自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎l自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)是一类原因不明的慢性进展性肝病，是一类
9、原因不明的慢性进展性肝病，与自身免疫反应密切相关，世界范围内与自身免疫反应密切相关，世界范围内AIH 约占慢性肝炎的约占慢性肝炎的10%20%l临床特点临床特点l女性女性患者多见患者多见l类似类似病毒性肝炎病毒性肝炎的症状和体征的症状和体征l血液中存在自身免疫性抗体血液中存在自身免疫性抗体.l肝功能异常肝功能异常l各型病毒性肝炎病原学检查为阴性各型病毒性肝炎病原学检查为阴性.l血清球蛋白尤其是血清球蛋白尤其是r-球蛋白球蛋白增高。增高。l肝脏病理组织学检查示轻中度慢性肝炎表肝脏病理组织学检查示轻中度慢性肝炎表现小叶性肝炎多见。现小叶性肝炎多见。l10-50%的患者伴有肝外免疫性疾病。的患者伴有肝外免疫性疾病。Thanks
