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1、 止血、凝血和纤溶机制止血、凝血和纤溶机制血栓与止血常用试验及血栓与止血常用试验及临床应用临床应用出血性疾病的筛检出血性疾病的筛检概述概述生理性止血机制生理性止血机制(包括血管壁、血小板和凝血系统包括血管壁、血小板和凝血系统)纤维蛋白溶解系统（纤溶系统）纤维蛋白溶解系统（纤溶系统）抗凝血系统抗凝血系统相互制约、动态平衡相互制约、动态平衡血管内血流畅通血管内血流畅通一、正常止血机制一、正常止血机制 正常止血主要依赖于正常止血主要依赖于 完整的完整的血管壁血管壁结构和功能结构和功能 有效的有效的血小板血小板数量和质量数量和质量 足够的血浆足够的血浆凝血因子凝血因子活性活性二、血液抗凝及纤溶系统二、
2、血液抗凝及纤溶系统 血液生理性抗凝物质血液生理性抗凝物质 纤溶系统纤溶系统 正常情况正常情况血管内皮细胞具血管内皮细胞具有天然的抗血栓有天然的抗血栓形成性：合成和形成性：合成和释放释放PGI2和和NO既是局部血小板既是局部血小板激活抑制剂，又激活抑制剂，又是有力的血管扩是有力的血管扩张剂张剂血流稳定血流稳定性。性。内皮细胞间内皮细胞间通过紧密连通过紧密连接，可防止接，可防止血液成分渗血液成分渗出。出。血小板沿着血血小板沿着血管内壁整齐排管内壁整齐排列，随血流有列，随血流有序循环，维持序循环，维持血管内壁的完血管内壁的完整性。整性。正常情况正常情况正常情况正常情况（一）血管壁的止血功能（一）血管
3、壁的止血功能 1、收缩反应收缩反应:血管壁受损或刺激时，通过神经和体液调节，血管壁受损或刺激时，通过神经和体液调节，立即收缩，使血流缓慢，断端回缩，利于止血。血立即收缩，使血流缓慢，断端回缩，利于止血。血小板释放：肾上腺素、小板释放：肾上腺素、5-HT和和TXA2等，有强烈的等，有强烈的缩血管作用。缩血管作用。2、激活血小板：激活血小板：血管壁受损，内皮下组织暴露，释放血小板活血管壁受损，内皮下组织暴露，释放血小板活化因子，使血小板发生黏附、聚集和释放反应，形化因子，使血小板发生黏附、聚集和释放反应，形成白色的血小板血栓堵塞伤口，利于止血。成白色的血小板血栓堵塞伤口，利于止血。3、激活凝血：、
4、激活凝血：血管壁受损，内皮细胞合成和表达大量的血管壁受损，内皮细胞合成和表达大量的组织因子组织因子（TF），），启动外源凝血系统启动外源凝血系统；内皮下胶原暴露，；内皮下胶原暴露，激活激活因子，启动内源凝血系统。因子，启动内源凝血系统。同时内皮细胞释放多种凝血因子，促进凝血。同时内皮细胞释放多种凝血因子，促进凝血。4、促血栓特性：、促血栓特性：血管壁受损，合成和释放血管壁受损，合成和释放PGI2、t-PA、AT-等物等物质减少，而质减少，而vWF和纤溶酶原激活抑制物等促血栓物质释和纤溶酶原激活抑制物等促血栓物质释放增多，使血管的抗血栓功能减弱，促血栓功能增强，放增多，使血管的抗血栓功能减弱，促
5、血栓功能增强，有利止血。有利止血。血小板止血功能血小板止血功能黏附黏附聚集聚集释放释放促凝促凝血块收缩血块收缩维持血管壁完整性维持血管壁完整性（二）血小板止血功能（二）血小板止血功能 1、黏附功能：、黏附功能：血小板黏附于血管内皮下组分（胶血小板黏附于血管内皮下组分（胶原及弹性蛋白）。原及弹性蛋白）。是通过是通过血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白GPIb-与血管内皮下成分与血管内皮下成分vWF结合，导致血小板黏附到胶原结合，导致血小板黏附到胶原上。参与一期和二期止血。上。参与一期和二期止血。2、聚集功能：、聚集功能：指黏附的血小板互相聚集。指黏附的血小板互相聚集。黏附的黏附的血小板受凝血酶、血小板受
6、凝血酶、ADP等诱聚剂的作用发生聚集。主等诱聚剂的作用发生聚集。主要是通过血小板膜糖蛋白要是通过血小板膜糖蛋白GPb/a与与Fg和和Ca2+介导介导形成。参与二期止血，促进血液凝形成。参与二期止血，促进血液凝固。固。3、释放功能：、释放功能：在诱导剂的作用下，血小板在诱导剂的作用下，血小板、及及溶酶体等溶酶体等贮存颗粒贮存颗粒通过通过OCS释放到血小板外，参与血液释放到血小板外，参与血液凝固、溶栓和组织修复过程。凝固、溶栓和组织修复过程。4、促凝功能：、促凝功能：PF3 为凝血因子激活提供磷脂催化表面。为凝血因子激活提供磷脂催化表面。释放凝血因子：释放凝血因子：、Fg，加强局部凝血作用。，加强
7、局部凝血作用。5、血块收缩功能：、血块收缩功能：活化血小板在纤维蛋白网架结活化血小板在纤维蛋白网架结构中心，血小板变形后的伪足搭在纤维蛋白上，由于构中心，血小板变形后的伪足搭在纤维蛋白上，由于肌动蛋白细丝和肌球蛋白细丝的相互作用，伪足向心肌动蛋白细丝和肌球蛋白细丝的相互作用，伪足向心性收缩，加固血凝块，有利于止血和血栓形成。性收缩，加固血凝块，有利于止血和血栓形成。6、维持血管壁完整性：、维持血管壁完整性：血小板填充受伤内皮细胞血小板填充受伤内皮细胞的空隙，减低血管壁通透性改善出血症状，参与内皮的空隙，减低血管壁通透性改善出血症状，参与内皮细胞的再生和修复。细胞的再生和修复。（三）凝血因子及血
8、液凝固机制三）凝血因子及血液凝固机制1、凝血因子、凝血因子 共共14个，即个，即 12个经典的凝血因子个经典的凝血因子IXIII（其中（其中Va=VI，故无，故无VI因子）因子）激肽释放酶原（激肽释放酶原（PK）+高相对分子量激肽原（高相对分子量激肽原（HMWK）I：FgII：凝血酶原：凝血酶原III：组织因子（：组织因子（TF）外源凝血启动因子外源凝血启动因子：Ca2+：易变因子、不稳定因子、共同途径凝血因子：易变因子、不稳定因子、共同途径凝血因子：稳定因子，外源因子：稳定因子，外源因子：血友病甲因子：血友病甲因子：血友病乙因子（：血友病乙因子（Chrismas 因子）因子）：共同途径凝血因
9、子：共同途径凝血因子：血浆凝血活酶前质：血浆凝血活酶前质：接触活化因子，通过接触反应启动内源凝血途径：接触活化因子，通过接触反应启动内源凝血途径XIII：纤维蛋白稳定因子，使：纤维蛋白稳定因子，使可溶性纤维蛋白可溶性纤维蛋白形成形成稳定的不溶性纤维蛋白稳定的不溶性纤维蛋白。血小板聚集、收缩、释放。血小板聚集、收缩、释放。按照凝血因子的特性，可分为：按照凝血因子的特性，可分为：1VitK依赖的凝血依赖的凝血因子：因子：即因子即因子、和和，在，在肝脏依赖肝脏依赖VitK合合成；其中因子成；其中因子生物半寿期最短，生物半寿期最短，但性质最稳定。但性质最稳定。2接触凝血因子：接触凝血因子：即因子即因子
10、、PK、HMWK，通过液相或固相通过液相或固相物质接触激活，物质接触激活，启动内源凝血途启动内源凝血途径，并与激肽、径，并与激肽、纤溶和补体等系纤溶和补体等系统相联系。统相联系。3促凝辅因子：促凝辅因子：即因子即因子、HMWK及及Ca2+为凝血辅因子，为凝血辅因子，而且因子而且因子、最不稳定。最不稳定。4纤维蛋白凝块形纤维蛋白凝块形成中的凝血因子：成中的凝血因子：即因子即因子和和，在凝血的在凝血的最后一步参与止最后一步参与止血栓的形成。血栓的形成。2、凝血机制、凝血机制 3、有关凝血的几个基本概念：、有关凝血的几个基本概念：1）内源性凝血途径：）内源性凝血途径：内源性凝血途径是指从因子内源性凝
11、血途径是指从因子激激 活，到活，到a-PF3-Ca2+-a复合物形成后，激活因子复合物形成后，激活因子X 的过程。的过程。2）外源性凝血途径：）外源性凝血途径：是指从因子是指从因子被激活到形成被激活到形成a或或 形成形成a-Ca2+-TF复合物后，激活因子复合物后，激活因子X的过程。的过程。3）凝血共同途径）凝血共同途径 从因子从因子X被激活至纤维蛋白形成。被激活至纤维蛋白形成。是内、外源性凝血的共同凝血途径。是内、外源性凝血的共同凝血途径。凝血共同途径分三个阶段：凝血共同途径分三个阶段：凝血活酶形成：凝血活酶形成：称称凝血酶原激活物凝血酶原激活物，即，即Xa-PF3-Ca2+-Va复合物形成
12、，也称凝血酶原酶形成。复合物形成，也称凝血酶原酶形成。凝血酶形成：凝血酶形成：在凝血酶原酶的作用下，凝血酶原转在凝血酶原酶的作用下，凝血酶原转变为凝血酶变为凝血酶(即即a)。纤维蛋白形成：纤维蛋白形成：在凝血酶的作用下，在凝血酶的作用下，Fg变成可溶性变成可溶性纤维蛋白单体，后者在纤维蛋白单体，后者在XIIIa的作用下交联形成不溶性稳的作用下交联形成不溶性稳定定Fb的过程。的过程。在凝血的过程中，除了存在在凝血的过程中，除了存在正反馈正反馈作用外，同时作用外，同时也存在也存在负反馈负反馈作用的调节。其中之一是被称为作用的调节。其中之一是被称为组织因组织因子途径抑制物子途径抑制物（tissue
13、factor pathway inhibitor，TFPI）的负调节作用。的负调节作用。TFPI可与可与a（或（或）和）和Xa形成无形成无活性的复合物，从而阻断外源凝血，可能这就是外源活性的复合物，从而阻断外源凝血，可能这就是外源凝血首先被启动但维持时间较短的一个原因。凝血首先被启动但维持时间较短的一个原因。二、血液抗凝及纤溶系统二、血液抗凝及纤溶系统 正常生理情况下，即使有少量的凝血因子被激活或正常生理情况下，即使有少量的凝血因子被激活或促凝物质进入血液循环，血液也不会凝固，主要与血液促凝物质进入血液循环，血液也不会凝固，主要与血液的抗凝及纤溶系统的作用有关。的抗凝及纤溶系统的作用有关。1、
14、抗、抗凝凝血血系统系统对血液凝固系统的调节对血液凝固系统的调节 细胞抗凝：细胞抗凝：主要指肝细胞和血管内皮细胞参与合成主要指肝细胞和血管内皮细胞参与合成和释放某些凝血抑制物，以及和释放某些凝血抑制物，以及MPS对活化凝血因子的清对活化凝血因子的清除作用。除作用。体液抗凝：体液抗凝：主要通过下调和抑制凝血反应的抗凝蛋主要通过下调和抑制凝血反应的抗凝蛋白起作用。包括：白起作用。包括：AT-、蛋白、蛋白C系统系统、组织因子途径组织因子途径 抑制物等。抑制物等。2、纤维蛋白溶解系统：纤维蛋白溶解系统：简称简称纤溶系统纤溶系统，作用是将沉积在血管和间质内的纤，作用是将沉积在血管和间质内的纤维蛋白溶解，起
15、到修复、祛除和防止血管内由于纤维维蛋白溶解，起到修复、祛除和防止血管内由于纤维蛋白沉着引起的阻塞作用。蛋白沉着引起的阻塞作用。纤溶系统功能纤溶系统功能亢进亢进出血；出血；功能功能减低减低血栓形成血栓形成。一期止血缺陷的筛选试验包括：一期止血缺陷的筛选试验包括：毛细血管脆性试验（毛细血管脆性试验（CFT）出血时间测定（出血时间测定（BT）血小板计数血小板计数(PLT)血块收缩时间血块收缩时间(CRT)一、毛细血管脆性试验（一、毛细血管脆性试验（CFT）束臂试验束臂试验 在被检者上臂施加固定压力，以增高静脉及毛细血管在被检者上臂施加固定压力，以增高静脉及毛细血管负荷，观察前臂皮肤规定范围内新出血点
16、的数量。负荷，观察前臂皮肤规定范围内新出血点的数量。临床意义：临床意义：反映反映毛细血管毛细血管或或血小板质和量血小板质和量有无缺陷。但少数有无缺陷。但少数正常女性可阳性。正常女性可阳性。阳性见于阳性见于：遗传性出血性毛细血管扩张症（较有价值）遗传性出血性毛细血管扩张症（较有价值）；维；维生素生素C缺乏病、过敏性紫癜、老年性紫癜。缺乏病、过敏性紫癜、老年性紫癜。特发性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血管性血友病。特发性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血管性血友病。肝脏疾病、败血症、尿毒症、血栓性血小板减少性紫癜。肝脏疾病、败血症、尿毒症、血栓性血小板减少性紫癜。二、出血时间测定（二、出血时间测定（BT）测定人为刺破皮肤后，血液自行流出到自然停止的时间。测定人为刺破皮肤后，血液自行流出到自然停止的时间。是筛检试验中唯一的体内试验。是筛检试验中唯一的体内试验。方法：方法：1.出血时间测定器法（出血时间测定器法（TBT）2.Ivy法：不使用测定器，直接用刺血刀作皮肤切口。法：不使用测定器，直接用刺血刀作皮肤切口。临床意义：临床意义：反映毛细血管结构功能反映毛细血管结构功能或或血小板质和量，以
