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1、肺动脉高压治疗肺动脉高压治疗肺动脉高压肺动脉高压:定义定义 采用美国国立卫生研究院采用美国国立卫生研究院(NIH)标准标准:心导管血流动力学心导管血流动力学:静息平均肺动脉压静息平均肺动脉压 25mmHg或或 运动平均肺动脉压运动平均肺动脉压 30mmHg 而肺毛细血管楔压而肺毛细血管楔压0.5mV,R/S1;V56呈呈rS,右胸右胸导联导联ST段压低段压低T波倒置波倒置,呈呈S1Q3T3;“肺型肺型P波波”或右束支阻或右束支阻滞滞右房右室增大右房右室增大,右室壁增厚右室壁增厚,室间隔矛盾运动室间隔矛盾运动(与左室后壁呈同向与左室后壁呈同向运动运动);右室压严重增高右室压严重增高,收缩期室间隔
2、凸向左室收缩期室间隔凸向左室;右室流出道长右室流出道长轴见肺动脉明显增宽轴见肺动脉明显增宽;多普勒超声可估测肺动脉压力多普勒超声可估测肺动脉压力。肺通气灌注扫描肺通气灌注扫描 可可与慢性栓塞性与慢性栓塞性PAH鉴别鉴别:慢性栓塞性慢性栓塞性PAH有不同程度灌注缺损有不同程度灌注缺损 而而IPAH则呈弥漫性稀疏或基本正常则呈弥漫性稀疏或基本正常肺部多排肺部多排CTCT 主肺动脉及左右肺动脉扩张主肺动脉及左右肺动脉扩张,与周围肺与周围肺 血管纤细对比鲜明血管纤细对比鲜明增强造影有助排除慢性栓塞性增强造影有助排除慢性栓塞性PAH排除肺间质纤维化、肺泡蛋白沉积症等排除肺间质纤维化、肺泡蛋白沉积症等 右
3、心导管检查右心导管检查 WHO诊断标准诊断标准:静息平均静息平均PAP25mmHg 运动平均运动平均PAP30mmHg 但但PCWP15mmHg 排除其他排除其他PAH疾病疾病肺动脉高压心功能分级肺动脉高压心功能分级级级:肺动脉高压肺动脉高压,但一般体力活动不受限但一般体力活动不受限级级:活动轻度受限活动轻度受限,引起呼吸困难、疲乏、胸痛引起呼吸困难、疲乏、胸痛级级:明显活动受限明显活动受限,小于一般体力活动即有过小于一般体力活动即有过 度呼吸困难、疲乏、胸痛或近似晕厥度呼吸困难、疲乏、胸痛或近似晕厥级级:不能承受任何活动不能承受任何活动,静息即有呼吸困难或静息即有呼吸困难或 疲乏疲乏,任何活
4、动都加重症状任何活动都加重症状/右心衰竭右心衰竭6分钟步行试验分钟步行试验受试者在安静及空气流通的受试者在安静及空气流通的2030m长长走廊来回行走。试验前让受试者熟悉测走廊来回行走。试验前让受试者熟悉测试方法和环境，并告诉患者尽可能快地试方法和环境，并告诉患者尽可能快地行走，必要时可自行调整速度，最后测行走，必要时可自行调整速度，最后测量量6min行走的距离行走的距离心功能不全心功能不全:步行距离步行距离150m为重度为重度;150425m中度中度;426550m轻度轻度急性血管扩张试验急性血管扩张试验筛选对口服筛选对口服CCBs有效患者有效患者急性血管扩张试验急性血管扩张试验NO(T1/2
5、1530s)1020ppm吸入吸入10min前列环素前列环素(T1/235min)2ng kg-1 min-1静静 注注,再每再每1015min增加增加2ng kg-1 min-1,直至不能耐受直至不能耐受(一般一般2.1Lmin-1m-2和和/或血氧饱和或血氧饱和 度度63%,RAP10mmHg,扩张试验阳性扩张试验阳性 大剂量大剂量:硝苯地平硝苯地平270mg/d,地尔硫卓地尔硫卓720 mg/d,氨氯地平氨氯地平30mg/d,分分34次次。谨慎谨慎 监测。因负性肌力监测。因负性肌力,不用维拉帕米不用维拉帕米2.前列环素及其类似物前列环素及其类似物 依前列醇依前列醇:IPAH(/级级)首选
6、首选,CCBs无效无效 半衰期短半衰期短(12(12min),min),连续静脉输入连续静脉输入.起始起始24 ng kg-1 min-1,以以12ng kg-1 min-1渐渐 增增,直至有效或有副作用直至有效或有副作用 前列环素类似物前列环素类似物:因静脉限制因静脉限制,近年皮下曲前列近年皮下曲前列 环素、口服贝前列环素或吸入依洛前列环素环素、口服贝前列环素或吸入依洛前列环素依前列醇持续静脉依前列醇持续静脉 3.内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂 波生坦波生坦(bosentan):非选择性非选择性ET-A和和 ET-B受体拮抗剂受体拮抗剂,用于用于/级级 口服口服62.5mg/次次,2次次/
7、d,4周。维持量周。维持量 125 125mg/mg/次次,2,2次次/d d。肝功异常肝功异常,有致畸有致畸 作用。终止治疗逐渐停药作用。终止治疗逐渐停药 内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂 4.一氧化氮一氧化氮 血管内皮的血管内皮的型一氧化氮合酶分解精氨酸而生型一氧化氮合酶分解精氨酸而生 成成,扩血管扩血管/抗血小板黏附抗血小板黏附,选择性扩张肺血管选择性扩张肺血管 吸入吸入NO用于急性血管扩张试验用于急性血管扩张试验,也用于也用于IPAH 治疗。起效快治疗。起效快,作用时间短作用时间短,临床长期用有困难临床长期用有困难 5.磷酸二酯酶磷酸二酯酶抑制剂抑制剂(PDEs)通过调节血管平滑肌细胞
8、内通过调节血管平滑肌细胞内cGMP含量含量 降低肺动脉压降低肺动脉压,用于其他治疗无效者。用于其他治疗无效者。西地那非西地那非:高特异性磷酸二酯酶高特异性磷酸二酯酶-5-5抑制剂抑制剂 长期治疗有一定疗效长期治疗有一定疗效 女女,15岁岁,气短、乏力气短、乏力2年入院。偶头晕年入院。偶头晕,伴口伴口 周发青，症状渐加重。周发青，症状渐加重。超声心动图：超声心动图：右室增大右室增大,肺动脉增宽肺动脉增宽,三尖三尖 瓣中度反流瓣中度反流,示肺动脉高压示肺动脉高压,无心内分流。无心内分流。右心导管右心导管:PA 70/30mmHg,急性药物扩张急性药物扩张 试验试验+:腺苷泵入腺苷泵入100 gkg
9、 1min 1,平均平均PA 由由35mmHg降至降至25mmHg,CO增加增加 地尔硫卓地尔硫卓:15mg tid,渐增渐增30mg tid,1年后年后 60mg qid。同时地高辛、利尿剂、华法林等同时地高辛、利尿剂、华法林等 2年后年后,症状明显改善症状明显改善,6min步行距离步行距离560米，米，心肺功能心肺功能级级,无晕厥无晕厥病例介绍病例介绍 本例本例IPAH,无特效治疗。建议无特效治疗。建议:如能耐受如能耐受,均均 应右心导管及急性扩张试验。阳性应右心导管及急性扩张试验。阳性:平均平均 PA10mmHg,且降至且降至40mmHg或以下或以下,CO不变不变/上升。阳性占上升。阳性占11%,儿童阳性率略高儿童阳性率略高 敏感者长期敏感者长期CCBs治疗获益。但未经药物试验治疗获益。但未经药物试验 和临床认真监测和临床认真监测,盲目用盲目用CCBs可增加病死率可增加病死率
