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1、1溶血性贫血溶血性贫血Hemolytic AnemiaHemolytic Anemia2一、定义一、定义v溶血性贫血简称溶贫，是红细胞破坏加速、溶血性贫血简称溶贫，是红细胞破坏加速、寿命缩短，而骨髓造血功能代偿不足引起的寿命缩短，而骨髓造血功能代偿不足引起的贫血。贫血。3vA hemolytic state:the survival of a patients red cells in the circulation is below the normal value of 110-120 days,due to lysis within the vascular tree(intravasc
2、ular hemolysis),premature phagocytosis and destruction by cells of the mononuclear phagocyte system(extravascular hemolysis),or both.As normal individuals can increase the rate of red cell production to 6-8 times the basal rate in response to anemia,patients whose mean red cell life span is reduced
3、to 1/6 of normal(i.e.to about 20 days)do not suffer form anemia provided there is no impairment of bone marrow function.Such patients are said to suffer from a compensated hemolytic state.Anemia develops when bone marrow cannot adequately compensate for the degree of deduction of red cell life span.
4、4二、溶血性贫血分类二、溶血性贫血分类v按病因和发病机理分类按病因和发病机理分类遗传性遗传性(hereditary)(hereditary)v红细胞膜异常：如遗传性球形红细胞增多症红细胞膜异常：如遗传性球形红细胞增多症(HS)(HS)v红细胞酶异常：红细胞酶异常：糖无氧酵解途径中酶缺乏：如丙酮酸激酶缺乏糖无氧酵解途径中酶缺乏：如丙酮酸激酶缺乏磷酸戊糖旁路中酶缺乏：如磷酸戊糖旁路中酶缺乏：如G6PDG6PD缺乏缺乏v血红蛋白异常：血红蛋白异常：珠蛋白链结构异常（血红蛋白病）珠蛋白链结构异常（血红蛋白病）珠蛋白链合成量减少（海洋性贫血）珠蛋白链合成量减少（海洋性贫血）5获得性获得性v免疫性：免疫性
5、：同种免疫：如新生儿同种免疫性溶血性贫血同种免疫：如新生儿同种免疫性溶血性贫血自身免疫：如自身免疫性溶血性贫血自身免疫：如自身免疫性溶血性贫血药物诱发的免疫性溶血性贫血药物诱发的免疫性溶血性贫血v阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿v物理因素所致：如大面积烧伤物理因素所致：如大面积烧伤v机械因素所致：如微血管病性溶贫机械因素所致：如微血管病性溶贫v化学药物及药物所致：如苯、磺胺化学药物及药物所致：如苯、磺胺v生物因素所致：如疟疾，产气夹膜菌生物因素所致：如疟疾，产气夹膜菌v脾功能亢进脾功能亢进6v按溶血场所分类按溶血场所分类v血管内溶血：红细胞直接在血循环中破坏，游离血管内溶血：红细胞
6、直接在血循环中破坏，游离HbHb释放入血。红细胞必须严重损伤才发生此类溶血，释放入血。红细胞必须严重损伤才发生此类溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、如阵发性睡眠性血红蛋白尿、G6PDG6PD缺乏、微血管病缺乏、微血管病性溶血性贫血、性溶血性贫血、ABOABO血型不合的输血所致的急性溶血。血型不合的输血所致的急性溶血。v血管外溶血：发生于脾、肝或骨髓的吞噬细胞内，血管外溶血：发生于脾、肝或骨髓的吞噬细胞内，HbHb代谢产物增多。红细胞损伤多较轻，如温抗体性代谢产物增多。红细胞损伤多较轻，如温抗体性自身免疫性溶贫等。自身免疫性溶贫等。7三、溶血性贫血的诊断三、溶血性贫血的诊断v贫血患者有溶血表现，实
7、验室检查提示有红贫血患者有溶血表现，实验室检查提示有红细胞破坏、骨髓中幼红细胞代偿性增生及红细胞破坏、骨髓中幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短的证据，可肯定溶血性贫血的细胞寿命缩短的证据，可肯定溶血性贫血的存在。诊断依据如下：存在。诊断依据如下：8（一）病史（一）病史可为病因诊断提供重要线索。注意家族史、可为病因诊断提供重要线索。注意家族史、药物史、化学物质及毒物接触史、感染及药物史、化学物质及毒物接触史、感染及进食蚕豆史、输血史等。进食蚕豆史、输血史等。9（二）临床表现（二）临床表现急性溶血：突起寒战、高热、头痛、腰痛、腹急性溶血：突起寒战、高热、头痛、腰痛、腹痛、呕吐、尿呈浓茶色、酱油色或
8、鲜红色、迅痛、呕吐、尿呈浓茶色、酱油色或鲜红色、迅速出现贫血及黄疸、气促、心悸等。严重者并速出现贫血及黄疸、气促、心悸等。严重者并发急性肾功衰心功不全、休克神志淡漠发急性肾功衰心功不全、休克神志淡漠或昏迷，可有脑水肿、颅内高压症状。或昏迷，可有脑水肿、颅内高压症状。慢性溶血：起病缓慢，常有贫血、黄疸及肝脾慢性溶血：起病缓慢，常有贫血、黄疸及肝脾肿大三大典型特征。可并发：下肢溃疡，不肿大三大典型特征。可并发：下肢溃疡，不易愈合，见于镰状细胞性贫血；胆石症，可易愈合，见于镰状细胞性贫血；胆石症，可发生胆总管阻塞、疼痛等。骨骼异常，如塔发生胆总管阻塞、疼痛等。骨骼异常，如塔型颅等。型颅等。10（三）
9、实验室检查（三）实验室检查是否溶贫及血管内或血管外溶血：是否溶贫及血管内或血管外溶血：v红细胞破坏过多的表现：红细胞破坏过多的表现：血象呈正细胞，正色素性贫血血象呈正细胞，正色素性贫血(normocytic norchromic anemia)(normocytic norchromic anemia)。血清间接胆红素增高血清间接胆红素增高(increased(increased indirect bilirubin)indirect bilirubin)。尿胆原可明显升高尿胆原可明显升高粪胆原升高。粪胆原升高。11血管内溶血尚有：血管内溶血尚有：结合珠蛋白（结合珠蛋白（haptoglobin
10、,Hphaptoglobin,Hp）显著减少）显著减少或消失。或消失。血浆内出现游离血红蛋白或血浆内出现游离血红蛋白或/和高铁血红和高铁血红素白蛋白。素白蛋白。尿内出现血红蛋白或高铁血红蛋白（急性尿内出现血红蛋白或高铁血红蛋白（急性溶血）或含铁血黄素溶血）或含铁血黄素(hemosiderin)(hemosiderin)（慢（慢性溶血）。性溶血）。12v红细胞代偿性增加的表现：红细胞代偿性增加的表现：网织红细胞增多。网织红细胞增多。外周血出现有核红细胞，红细胞大小外周血出现有核红细胞，红细胞大小不匀、异形、嗜碱性点彩及嗜多染性不匀、异形、嗜碱性点彩及嗜多染性等。等。骨髓幼红细胞明显增生，粒：红比
11、降骨髓幼红细胞明显增生，粒：红比降低，少数可出现类巨幼细胞。低，少数可出现类巨幼细胞。13v红细胞损坏表现：如出现碎裂、盔形及红细胞损坏表现：如出现碎裂、盔形及小球形细胞，活细胞作甲紫染色可见小球形细胞，活细胞作甲紫染色可见HeinzHeinz小体。小体。v红细胞生存时间缩短：最直接、最准确红细胞生存时间缩短：最直接、最准确的证据，但临床少用。的证据，但临床少用。14确定溶贫病因的检查：确定溶贫病因的检查：v红细胞形态检查：红细胞形态检查：球形红细胞：见于遗传性球形红细胞增多球形红细胞：见于遗传性球形红细胞增多症及免疫性溶血性贫血。症及免疫性溶血性贫血。椭圆形红细胞：见于遗传性椭圆形红细胞椭圆
12、形红细胞：见于遗传性椭圆形红细胞增多症。增多症。靶形红细胞：见于地中海贫血、血红蛋白靶形红细胞：见于地中海贫血、血红蛋白E E、C C病等。病等。镰形红细胞：见于镰状细胞性贫血。镰形红细胞：见于镰状细胞性贫血。口形红细胞：见于口形红细胞性贫血。口形红细胞：见于口形红细胞性贫血。盔形或碎裂细胞：见于机械性溶血。盔形或碎裂细胞：见于机械性溶血。15v红细胞渗透脆性检查：增高见于遗传性球形红细胞渗透脆性检查：增高见于遗传性球形红细胞增多症等，降低见于海洋性贫血等。红细胞增多症等，降低见于海洋性贫血等。v抗球蛋白试验（抗球蛋白试验（CoombsCoombs试验）：直接或间接试验）：直接或间接抗球蛋白试
13、验阳性，均提示免疫性溶血。抗球蛋白试验阳性，均提示免疫性溶血。v酸化血清溶血、糖水溶血及热溶血实验：阳酸化血清溶血、糖水溶血及热溶血实验：阳性可诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿，其中性可诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿，其中热溶血试验敏感性高，用于筛选，酸化血清热溶血试验敏感性高，用于筛选，酸化血清溶血试验特异性高，用于确诊。溶血试验特异性高，用于确诊。16v高铁血红蛋白还原试验或荧光点试验：阳性高铁血红蛋白还原试验或荧光点试验：阳性出现于出现于G6PDG6PD缺乏症。缺乏症。v异丙醇试验或热变性试验：阳性出现于不稳异丙醇试验或热变性试验：阳性出现于不稳定血红蛋白病。定血红蛋白病。v自溶血试验：溶血能
14、被自溶血试验：溶血能被ATPATP纠正而不被葡萄糖纠正而不被葡萄糖纠正，提示丙酮酸激酶缺乏。纠正，提示丙酮酸激酶缺乏。17v血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白测定：有助于血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白测定：有助于诊断地中海贫血及其他血红蛋白病。诊断地中海贫血及其他血红蛋白病。v酶活性测定：如酶活性测定：如G6PDG6PD活性降低及丙酮酸激酶活性降低及丙酮酸激酶活性降低，分别见于活性降低，分别见于G6PDG6PD缺乏及丙酮酸激酶缺乏及丙酮酸激酶缺乏。缺乏。18四、鉴别诊断四、鉴别诊断v有贫血及网织红细胞增多者，如失血性、缺铁性或有贫血及网织红细胞增多者，如失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期；巨幼细胞贫血
15、的恢复早期；v兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，如无效性红细胞兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，如无效性红细胞生成；生成；v患非胆红素尿性黄疸而无贫血者，如家族性非溶血患非胆红素尿性黄疸而无贫血者，如家族性非溶血性黄疸（性黄疸（GilbertGilbert综合征）；综合征）；v有幼粒幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度有幼粒幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多，如骨髓转移肿瘤等。网织红细胞增多，如骨髓转移肿瘤等。1920五、治疗五、治疗 治疗溶贫的合理方法是纠正病因，如无法纠正病因治疗溶贫的合理方法是纠正病因，如无法纠正病因则针对发病机理进行治疗。则针对发病机理进行治疗。1.1.去除病因
16、：如药物诱发的溶血去除病因：如药物诱发的溶血2.2.药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂治疗自免溶贫药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂治疗自免溶贫3.3.输血：严格掌握指征，需要长期输血者（如海洋性贫血）输血：严格掌握指征，需要长期输血者（如海洋性贫血）要注意继发性血色病。要注意继发性血色病。4.4.脾切除：遗传性球形红细胞增多症最有效；部分自免溶脾切除：遗传性球形红细胞增多症最有效；部分自免溶贫、丙酮酸激酶缺乏、海洋性贫血可能有效。贫、丙酮酸激酶缺乏、海洋性贫血可能有效。21Haemolytic anaemia:extravascular and intravascular mechanisms of red cell(RBC)breakdown.22Haemolytic anaemia(autoimmune):scleral jaundice.Haemolytic anaemia(autoimmune):jaundice of the palmar skin(on the left)contrasted with normal skin colour.2324葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸脱氢
