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1、 病病 例例v 7岁男小学生，三周前患上呼吸道感染，岁男小学生，三周前患上呼吸道感染，治疗后痊愈。近几日家长发现男孩晨起双眼治疗后痊愈。近几日家长发现男孩晨起双眼脸和下肢水肿，且逐渐加重，但水肿活动后脸和下肢水肿，且逐渐加重，但水肿活动后可减轻，并伴有食欲减退、恶心、呕吐和尿可减轻，并伴有食欲减退、恶心、呕吐和尿量减少，尿液色呈洗肉水样。检查发现：血量减少，尿液色呈洗肉水样。检查发现：血压压140/100mmHg,尿蛋白（尿蛋白（+），肉），肉眼血尿，血清抗链球菌溶血素眼血尿，血清抗链球菌溶血素“O”滴度升高滴度升高。v问题：患儿初步诊断？问题：患儿初步诊断？急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎acu
2、te glomerulonephritis,AGN定义、特点和分类急肾小球肾炎（急肾小球肾炎（AGN）简称急性肾炎，是以急）简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要表现的一组疾病；性肾炎综合征为主要表现的一组疾病；特征：血尿为主，可有蛋白尿、水肿、高血压特征：血尿为主，可有蛋白尿、水肿、高血压,好发于儿童，以男性居多。好发于儿童，以男性居多。可分为可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎（acute poststreptococcal glomerulonephritis，APSGN）和非链球菌感染后肾小球肾炎）和非链球菌感染后肾小球肾炎(其他细菌、病其他细菌、病毒和寄生虫感染
3、毒和寄生虫感染)。发病情况及预后在小儿时期绝大多数为在小儿时期绝大多数为APSGN，即通常的，即通常的急性急性肾炎肾炎，占泌尿系统疾病第一位，但近年发病有，占泌尿系统疾病第一位，但近年发病有下降趋势。下降趋势。发病年龄以发病年龄以514岁多见，岁多见，2岁以下少见，男女比岁以下少见，男女比为为2:1，好发于秋冬季，好发于秋冬季本病是自限性疾病，本病是自限性疾病，95%患儿可完全恢复。患儿可完全恢复。病因细菌细菌A组组溶血性链球菌最多见。溶血性链球菌最多见。其他：如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、其他：如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、伤寒杆菌、流感杆菌等。伤寒杆菌、流感杆菌等。病毒：柯萨奇病毒
4、、麻疹病毒、病毒：柯萨奇病毒、麻疹病毒、巨细胞病毒、巨细胞病毒、腮腺炎病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等，均少见。病毒、流感病毒等，均少见。其他：疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩其他：疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等，均少见。，均少见。病因及发病机制本病常发生于本病常发生于溶血性链球菌溶血性链球菌“致肾炎菌株致肾炎菌株”感染所致感染所致，常见于上呼吸道感染或皮肤感染如扁桃体炎、猩红热，常见于上呼吸道感染或皮肤感染如扁桃体炎、猩红热等，感染导致机体产生免疫反应而引起双侧肾脏弥漫性等，感染导致机体产生免疫反应而引起双侧肾脏弥漫性的炎症
5、反应。的炎症反应。链球菌的致病源是胞浆或分泌蛋白的某些成分，抗原刺链球菌的致病源是胞浆或分泌蛋白的某些成分，抗原刺激机体产生相应抗体，形成免疫复合物沉积于肾小球而激机体产生相应抗体，形成免疫复合物沉积于肾小球而致病。致病。自身免疫也参与反应：肾小球内的免疫复合物可激活补自身免疫也参与反应：肾小球内的免疫复合物可激活补体，引起肾小球内皮细胞及系膜细胞增生，并吸引中性体，引起肾小球内皮细胞及系膜细胞增生，并吸引中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图链球菌致肾炎菌株链球菌致肾炎菌株抗原成分抗原成
6、分原位免疫复合物原位免疫复合物激活补体激活补体肾小球炎症病变肾小球炎症病变诱发自身免疫诱发自身免疫形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀系膜细胞增生系膜细胞增生毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞GFR下降下降球管失衡球管失衡钠、水潴留钠、水潴留少尿、无尿少尿、无尿水肿、高血压水肿、高血压急性循环充血急性循环充血肾小球基底膜（肾小球基底膜（GBM）破坏破坏蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿血容量血容量光镜早期病变典型，肾小球呈程度不等的弥漫性增早期病变典型，肾小球呈程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀，内皮和系膜细胞增生，炎肾小球增大、肿胀
7、，内皮和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。性细胞浸润。毛细血管管腔狭窄、闭锁、塌陷。毛细血管管腔狭窄、闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。部分可见到新月体。部分可见到新月体。肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症细胞浸润。及炎症细胞浸润。HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰
8、（显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）PAM-Masson1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰在毛细血管基底膜外侧可见驼峰EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰）驼峰IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光光 肾小球系膜区也可见团块状沉积肾小球系膜区也可见团块状沉积前驱感染呼吸道感染呼吸道感染皮肤感染皮肤感染链球菌型别链球菌型别12型最多见，型最多见，其次其次1,3,4型型49型最多见，型最多见，
9、其次其次2,55,57型型地区地区温带温带亚热带亚热带季节季节冬春多见冬春多见夏秋多见夏秋多见年龄年龄多见于学龄儿童多见于学龄儿童多见于学龄前儿童多见于学龄前儿童前驱期前驱期6-12天，平均天，平均10天天14-28天，平均天，平均20天天机体免疫反应机体免疫反应ASO80%ASO50%临床表现临床表现轻重悬殊。临床表现轻重悬殊。轻者：仅尿常规及血清补体轻者：仅尿常规及血清补体C3异常；异常；重者：急性肾衰竭。重者：急性肾衰竭。急性期：常有全身不适、乏力、食欲不振、发急性期：常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻
10、出血等。腹痛及鼻出血等。典型表现典型表现：尿异常尿异常、水肿水肿、高血压高血压、肾功能异肾功能异常常。1、尿异常5070患儿有肉眼血尿，持续患儿有肉眼血尿，持续12周即转镜下周即转镜下血尿；血尿常为首发症状或就诊主要原因。血尿；血尿常为首发症状或就诊主要原因。肉眼血尿肉眼血尿（gross hematuria）镜下血尿镜下血尿（microscopic hematuria）1、尿异常程度不等，程度不等，20可达肾病水平。可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。2、水肿80病例有水肿。病例有水肿。晨起眼睑水肿，呈晨起眼睑水肿，呈“肾炎面容肾炎面容”一般仅累及
11、眼一般仅累及眼睑及颜面部，重者睑及颜面部，重者2-3天遍及全身，出现胸水、天遍及全身，出现胸水、腹水。腹水。下行性。下行性。3、高血压约约80病例有一过性轻、中度高血压，经利尿病例有一过性轻、中度高血压，经利尿后血压恢复正常，少数患者出现高血压脑病，后血压恢复正常，少数患者出现高血压脑病，急性左心衰。急性左心衰。4、肾功能异常肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。可出现少尿，但发展至无尿者为少数，可出现一过性氮可出现少尿，但发展至无尿者为少数，可出现一过性氮质血症。一般质血症。一般1-2周后尿量增加，肾功能于利尿后数日周后尿量增加，肾功能于利尿后数日恢复正常，极少数发展为
12、急性肾衰竭。恢复正常，极少数发展为急性肾衰竭。非典型表现无症状性急性肾炎：为亚临床病例，仅有镜下无症状性急性肾炎：为亚临床病例，仅有镜下血尿或仅有血血尿或仅有血C3而无其他症状。而无其他症状。肾外症状性急性肾炎：尿改变少或无，有水肿肾外症状性急性肾炎：尿改变少或无，有水肿和（或）高血压，甚至严重循环充血及高血压和（或）高血压，甚至严重循环充血及高血压脑病，脑病，ASO、补体、补体C3。以肾病综合征表现的急性肾炎：以急性肾炎起以肾病综合征表现的急性肾炎：以急性肾炎起病，但临床表现似肾病综合征（水肿和蛋白尿病，但临床表现似肾病综合征（水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症），突出，伴轻度
13、高胆固醇血症和低蛋白血症），肾活检为急性肾炎病理改变。肾活检为急性肾炎病理改变。诊断起病起病13周有链球菌的前驱期感染，急性起病；周有链球菌的前驱期感染，急性起病；临床出现水肿、蛋白尿、血尿、高血压等特点临床出现水肿、蛋白尿、血尿、高血压等特点，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现尿检有蛋白、红细胞、管型；尿检有蛋白、红细胞、管型；血清血清C3，8周后恢复正常。周后恢复正常。对症处理后，肾小球滤过率进行性下降或病情于对症处理后，肾小球滤过率进行性下降或病情于1-21-2个月尚未全面个月尚未全面好转应及时作肾活检。好转应及时作肾活检。肾活检只在考虑有急进
14、性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者肾活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者进行。进行。治疗本病为自限性疾病，无特效治疗；本病为自限性疾病，无特效治疗；主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）；程（如水钠潴留、血容量过大）；防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复，不宜使用糖皮质激素及细胞毒类药物。恢复，不宜使用糖皮质激素及细胞毒类药物。一般治疗休息休息卧床：急性期，卧床：急性期，23周周下床轻微活动：肉眼血尿消失、水肿减退、血压正常下床轻微活动：肉眼血尿消失、水肿减
15、退、血压正常上学：血沉正常上学：血沉正常体力活动：尿沉渣细胞绝对计数正常体力活动：尿沉渣细胞绝对计数正常饮食饮食水肿、高血压：限盐，水肿、高血压：限盐，3g/d以下为宜以下为宜氮质血症：低蛋白饮食，优质动物蛋白氮质血症：低蛋白饮食，优质动物蛋白0.5g/kg/d少尿少尿限水（限制液体量）限水（限制液体量）抗感染治疗肾炎急性期在有感染灶的情况下要给以足够抗感染肾炎急性期在有感染灶的情况下要给以足够抗感染治疗治疗青霉素静脉滴注青霉素静脉滴注1014天，清除体内残余的感染灶天，清除体内残余的感染灶无感染灶时，一般以不用为妥，使用抗生素来预防无感染灶时，一般以不用为妥，使用抗生素来预防本病的再发往往无
16、效本病的再发往往无效对症治疗利尿利尿限盐、限水后仍水肿限盐、限水后仍水肿利尿；利尿；尿量显著减少伴氮质血症者：肌注或静点速尿；尿量显著减少伴氮质血症者：肌注或静点速尿；禁用保钾利尿剂和渗透性利尿剂。禁用保钾利尿剂和渗透性利尿剂。降血压：舒张压降血压：舒张压90mmHg时给予。时给予。硝苯地平：硝苯地平：0.20.3mg/kg/d，最大剂量，最大剂量1mg/kg/d，口，口服或舌下含化，服或舌下含化，Tid；卡托普利：初始剂量卡托普利：初始剂量0.30.5mg/kg/d，口服，口服，Tid，最大剂量最大剂量56mg/kg/d；严重病例：利血平严重病例：利血平0.07mg/kg/次肌注，最大剂量次肌注，最大剂量1.5 mg/次，以后维持量次，以后维持量0.02mg/kg/d，分，分23次口服。次口服。透析治疗少数发生急性肾衰竭而少数发生急性肾衰竭而 有透析指征时，应及时透析有透析指征时，应及时透析 以帮助患者度过急性期。以帮助患者度过急性期。血液透析简称血透，也称之为人工 肾、洗肾，是利用半透膜原理，通 过扩散、对流体内各种有害以及多 余的代谢废物和过多的电解质移出体外，达到净化血液的目的
