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1、腺垂体功能减退症 目录n腺垂体功能减退症定义n病因与发病机制n临床表现n实验室与影像学检查n诊断与鉴别诊断n治疗n预防 腺垂体功能减退症定义 腺垂体功能减退症是指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少或多个激素同时缺乏所导致的复合症候群。目录n腺垂体功能减退症定义n病因与发病机制n临床表现n实验室与影像学检查n诊断与鉴别诊断n治疗n预防病因与发病机制n垂体瘤n下丘脑病变n垂体缺血性坏死n蝶鞍区手术、放射治疗和创伤n感染和炎症n糖皮质激素长期治疗n垂体卒中n其他垂体瘤分类影响功能性无功能性压迫正常垂体组织致相应激素分泌减少增多压迫邻近组织导致占位效应垂垂 体体 瘤瘤n成人最常见原因，腺瘤可分为功
2、能性(PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤)和无功能性(无生物学活性，但可有激素前体产生)。腺瘤增大可压迫正常垂体组织，使其功能减退，或功能亢进与减退合并存在。颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织，导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。垂体也可为其他恶性肿瘤的转移部位。下丘脑病变下丘脑病变 下丘脑病变：如肿瘤、炎症、浸润性病变(如淋巴瘤、白血病)、肉芽肿(如结节病)等，可直接破坏下丘脑神经分泌细胞，使释放激素分泌减少，从而减少腺垂体分泌各种促靶腺激素、生长激素和催乳素等。垂体缺血性坏死垂体缺血性坏死 妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富，若围生期因前置胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、
3、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，临床称为希恩(Sheehan)综合征。糖尿病血管病变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏死。蝶鞍区手术、放射性治疗和创伤蝶鞍区手术、放射性治疗和创伤 垂体瘤切除已损伤了正常垂体组织，术后放疗更加重垂体损伤。严重头部损伤可引起颅底骨折、损毁垂体柄和垂体门静脉血液供应。鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体，引起垂体功能减退。感染和炎症感染和炎症 如病毒、细菌、真菌等感染引起的脑炎、脑膜炎、流行性出血热、结核、梅毒或疟疾等，损伤下丘脑和垂体。糖皮质激素长期治疗糖皮质激素长期治疗 可抑制下丘脑CRH-垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后 可出现医源性腺垂体功能减退
4、，表现为肾上腺皮质功能退。其他其他 自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤也可压迫垂体引起。目录n腺垂体功能减退症定义n病因与发病机制n临床表现n实验室与影像学检查n诊断与鉴别诊断n治疗n预防临床表现临床表现受损程度 临床表现 大于50%出现临床表现 50%至75%临床表现明显 95%以上 临床表现显著促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏为最早表现；促甲状腺激素缺乏次之；然后可伴有ACTH缺乏。临床表现临床表现 Sheehan综合征患者多因围生期大出血休克而致全垂体功能减退症，即所有垂体激素均缺乏，但无占位性病变表现；垂体及鞍上肿瘤引起者则除有垂体功能减退外，还伴占位性病变的体征如视野缺损
5、、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。生长激素缺乏在成人表现为胰岛素敏感性增强和低血糖，而在儿童可引起侏儒症。临床表现临床表现-性腺（卵巢、睾丸）功能减退性腺（卵巢、睾丸）功能减退n女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、乳腺不胀、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少，外阴、子宫和阴道萎缩，阴道炎、性交痛、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。n成年男子性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小、缺乏弹性，胡须和阴毛、腋毛稀少，无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少，骨质疏松。临床表现临床表现-肾上腺功能减退肾上腺功能减退n由于ACTH缺乏，皮质醇分泌减少，患者常有明显疲乏、软弱
6、无力、体重减轻、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低。对胰岛素敏感增高可伴有血糖降低，生长激素缺乏可加重低血糖发作。由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，有别于原发性慢性肾上腺功能减退症。临床表现临床表现-垂体功能减退性危象（垂体危象）垂体功能减退性危象（垂体危象）n诱因：各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心梗、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静、催眠、降糖药等临床表现临床表现-垂体危象临床症状垂体危象临床症状1：高热型（40）2：低温型（30）3：低血糖型；4：低血压、循环虚脱型；5：水中毒型；6：混合型；各种类型可伴有相应的症状，突出表现为
7、消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。目录n腺垂体功能减退症定义n病因与发病机制n临床表现n实验室与影像学检查n诊断与鉴别诊断n治疗n预防实验室与影像学检查实验室与影像学检查-腺垂体激素测定腺垂体激素测定 FSH、LH、TSH、ACTH、PRL、及GH血浆水平低于正常。因垂体激素呈脉冲式分泌，故宜相隔1520分钟连续抽取等量血液3次，相混后送检测。实验室与影像学检查实验室与影像学检查-靶腺激素测定靶腺激素测定 a、甲状腺功能测定 b、肾上腺皮质功能测定 c、性功能测定 实验室与影像学检查实验室与影像学检查-
8、垂体前叶功能试验垂体前叶功能试验 1.促黄体生成激素释放激素（LRH）试验。2.促甲状腺激素释放激素（TRH）试验。3.垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）储备能力试验。4.胰岛素诱发低血糖试验（IST）。5.TRH催乳素兴奋试验，可提示垂体前叶激素储备能力降低。实验室与影像学检查实验室与影像学检查-影像学检查影像学检查 颞侧偏盲，颅脑X线摄片可提示蝶鞍扩大。CT及MRI有助于发现较小的鞍内肿瘤、囊肿、出血和空泡蝶鞍等。颅咽管瘤常可见蝶鞍上方有钙化点。目录n腺垂体功能减退症定义n病因与发病机制n临床表现n实验室与影像学检查n诊断与鉴别诊断n治疗n预防诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断-诊断诊断n诊断：根
9、据病史、症状、体检、实验室检查、影像学检查，排除其他疾病后可诊断。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断-鉴别诊断鉴别诊断1 1、多发性内分泌腺功能减退症、多发性内分泌腺功能减退症 如Schmidt综合征；2 2、神经性厌食、神经性厌食 有精神症状和恶病质，闭经，但无阴毛、腋毛脱落，可伴有神经性贪食交替出现；3 3、失母爱综合征、失母爱综合征 与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，改变环境、得到关怀和改善营养后可显著恢复生长，有认为其垂体功能改变为暂时性，与中枢神经递质作用异常有关。目录n腺垂体功能减退症定义n病因与发病机制n临床表现n实验室与影像学检查n诊断与鉴别诊断n治疗n预防治疗
10、治疗-一般治疗一般治疗 应给予高蛋白、高热量、高维生素食物。避免过度激动、劳累，预防感染，注意保暖，慎用镇静安眠药及降血糖药物，以免诱发垂体危象。治疗治疗-病因治疗病因治疗A.肿瘤：手术、放疗和化疗等措施。B.颅内占位性病变：首先需解除压迫及破坏作用，减轻 颅内高压症状，提高生活质量。C.出血、休克：关键在于预防，加强产妇围生期的监护，及时纠正产科病理状态。治疗治疗-靶激素替代治疗 各种激素宜经口服给药，其生理剂量参考如下:左甲状腺素50-150g/d，甲状腺粉40-120mg/d；氢化可的松20-30mg/d，泼尼松5-7.5mg/d；炔雌醇5-20big/d，妊马雌酮(结合型雌激素)0.6
11、25-1.25mg/d(月经周期第1-25天)，甲羟孕酮(安宫黄体酮)5-10mg/d(月经周期第12-25天)以达到人工周期性月经；丙酸睾酮50mg/周，肌注，对男子性腺功能减退症有效，十一酸睾酮40mg，每日3次口服，但应警惕警惕前列腺增生和前列腺癌的发生。治疗治疗-肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素:首选氢化可的松，剂量视病情而个体化。较重者予全量补充，每日30mg，应按生理分泌，每日上午8时服2/3，下午2时服1/3。如有感染等应激时，应加大剂量，每日静脉滴注氢化可的松100200mg，待应激过后，在数日内减至原来维持量。过量时易致欣快感、失眠等症。治疗治疗-性激素性激素 育
12、龄女性患者为改善第二性征及性功能，宜行人工周期。对希望怀孕的患者，可用人绝经促性素(HMG)或人绒毛膜促性素(HCG)以促进生育。男性患者需给予睾酮，可改善性功能，促进蛋白合成，增强体质。治疗治疗-垂体危象的处理垂体危象的处理1.抢救低血糖及失水抢救低血糖及失水:先给予50%葡萄糖40-60 ml，静脉注 射，继以静脉滴注10%葡萄糖盐水。2.提高应激能力提高应激能力:补液中加入氢化可的松100-200mg静脉滴 注，好转后改口服。3.甲状腺制剂应用甲状腺制剂应用:应在肾上腺皮质激素使用后或同时使用，不能口服者予鼻饲。可用干甲状腺片3060mg，每6小时次，或用碘噻罗宁20g每6小时1次。对低
13、体温昏迷者可静脉注射。治疗治疗-垂体危象的处理垂体危象的处理4.4.周围循环衰竭及感染患者：周围循环衰竭及感染患者：应抗休克治疗，并选用足量抗生 素控制感染。5.5.高温者：高温者：应给予各种降温治疗。6.6.水中毒者水中毒者:主要应加强利尿，可给予激素，泼尼松1020mg 或氢化可的松4080mg口服，以后每6小时给予泼尼松510 mg。不能口服者，可用氢化可的松25mg溶于50%葡萄糖40ml静 脉注射。治疗治疗-针对生育者的治疗针对生育者的治疗 若需要生育者需要生育者，女性可先用雌激素促进子宫生长，继而周期性雌激素和黄体酮3-4个月诱导月经，然后可用尿促性素(HMG)75-150IU/d，持续2周，刺激卵泡生长，并肌注HCG 2000IU，通常可在36小时左右即诱导排卵，亦可在黄体中期再注射1次，以利于受精卵的存活；男性可肌注HCG 2000IU，一周3次，持续4个月，然后肌注HMG 75IU，一周3次，以促进精子形成。目录n腺垂体功能减退症定义n病因与发病机制n临床表现n实验室与影像学检查n诊断与鉴别诊断n治疗n预防预防预防 积极做好产前检查，认真做好分娩过程的观察和处积极做好产前检查，认真做好分娩过程的观察和处理，严格防理，严格防止产后大出血及产褥热，将可防止希恩综止产后大出血及产褥热，将可防止希恩综合征的发生。合征的发生。
