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1、 肾上腺危象肾上腺危象病病 历历 摘摘 要要现病史:患者,女,65 岁。因腹泻4 个月,腹腔包块切除术后1 个月住院。4 个月前无明显诱因腹泻,稀水样便每日多达10 余次,反复发作,胃纳差。1 个月前做腹膜包块切除术,术后病理诊断为腹膜结核。术后手术切口反复渗液不愈合。既往史:患者既往有类风湿关节炎病史20 余年,高血压、冠心病10 余年,胆囊结石及肾结石半年。入院查体:体温37.2,心率82 次/min,呼吸22 次/min,血压120/90mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),精神疲惫,嗜睡,反应迟钝,重度营养不良;双下肺可闻及散在湿啰音,右下腹手术切口有渗液,四肢关节明显畸形
2、。血常规:白细胞2.74 109/L,红细胞1.911012/L,血红蛋白58 g/L,血小板72 109/L。尿常规:脓球(+),血钾6.0 mmol/L,血钠113.6 mmol/L。胸腹部CT:两肺下叶后底基段炎症,胆结石并胆囊炎,左肾结石。入院后经纠正贫血、抗感染、纠正电解质紊乱及营养支持对症治疗病情无缓解,低钠血症不易纠正,并出现低血压(70/40 mm Hg)。病病 历历 摘摘 要要 追问服药史,患者曾服用地塞米松、泼泥松等皮质激素类药物治疗类风湿关节炎20 余年,4 个月前停服该类药物。考虑患者长期服激素致肾上腺皮质功能不全,停药后因手术感染诱发肾上腺危象,在原来治疗基础上给予地
3、塞米松10 mg,静脉滴注,每日2 次,3 天后改用氢化可的松口服,上午8 时20 mg,下午3 时10 mg,1 周后腹泻停止,血钠升高,电解质恢复正常。后持续氢化可的松治疗,贫血纠正,感染控制,腹壁伤口逐渐愈合。应激反应的两大轴系应激反应的两大轴系交感肾上腺交感肾上腺-髓质系统髓质系统 下丘脑下丘脑-垂体垂体-肾上腺皮质系统肾上腺皮质系统皮质醇皮质醇什么是肾上腺危象?什么是肾上腺危象?机体在应激状态下,若肾上腺皮质发生急性功能衰竭,则会出现以恶心,呕吐,腹痛,腹泻,严重低血压,休克,甚至高热,昏迷为特征的肾上腺危象。肾上腺危象是指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床
4、症状,病情凶险,进展急剧,临床易误诊,如不及时救治可致休克、昏迷、死亡,是严重的内科急症之一。基基 本本 病病 因?因?1、慢性肾上腺功能减退、慢性肾上腺功能减退 如如Addison病、肾结核、嗜铬细胞病、肾结核、嗜铬细胞瘤、促肾上腺皮质激素瘤、促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性非依赖性Cushing 综合征综合征2、急性肾上腺皮质破坏、急性肾上腺皮质破坏 垂体或双侧肾上腺切除垂体或双侧肾上腺切除 单侧肾上腺切除对侧功能不良单侧肾上腺切除对侧功能不良 重症感染致脓毒症重症感染致脓毒症 流行性感冒、流行性出血热流行性感冒、流行性出血热 双侧肾上腺静脉栓塞或血栓形成双侧肾上腺静脉栓塞或血栓形成
5、出血性疾病或抗凝治疗致肾上腺出血出血性疾病或抗凝治疗致肾上腺出血 手术过程中的灼伤手术过程中的灼伤 3、长期大量应用糖皮质激素突然停药或减量、长期大量应用糖皮质激素突然停药或减量 4、皮质醇增多症患者应用甲吡酮、皮质醇增多症患者应用甲吡酮 5、先天性肾上腺转化酶缺乏症致肾上腺皮质激素合成障碍、先天性肾上腺转化酶缺乏症致肾上腺皮质激素合成障碍诱诱 发发 因因 素?素?应激原:应激原:严重的感染、中毒、休克、创伤,手严重的感染、中毒、休克、创伤,手术和麻醉等术和麻醉等临临 床床 症症 状?状?症状大多为非特异性,容易误诊,在起病数小时或症状大多为非特异性,容易误诊,在起病数小时或13d急剧恶化急剧
6、恶化1、发热征象、发热征象 高热高热 40以上,也可以体温正常以上,也可以体温正常2、消化系统、消化系统 厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻3、神经系统、神经系统 软弱、萎靡、无欲、淡漠、嗜睡。也可软弱、萎靡、无欲、淡漠、嗜睡。也可 表现为烦躁不安、谵妄、意识模糊或昏迷表现为烦躁不安、谵妄、意识模糊或昏迷4、循环系统、循环系统 心率增快、四肢厥冷、循环虚脱、血压心率增快、四肢厥冷、循环虚脱、血压 下降下降5、脱水征象、脱水征象6、泌尿系统、泌尿系统 尿少、氮质血症、肾功能衰竭尿少、氮质血症、肾功能衰竭实实 验验 室室 检检 查查1、血象检查血象检查:伴有感染白细胞及中性分
7、类:伴有感染白细胞及中性分类均增高,嗜酸性粒细胞数可增高,达均增高,嗜酸性粒细胞数可增高,达0.35x109/L,为特征性表现。,为特征性表现。2、血生化检查血生化检查:低钠、高钾、低血糖、血:低钠、高钾、低血糖、血浆皮质醇降低浆皮质醇降低3、尿液检查尿液检查:24小时尿小时尿17-羟皮质类固醇、羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇降低,尿排钠增加酮皮质类固醇降低,尿排钠增加4、ACTH兴奋试验兴奋试验5、心电图:心电图:心率快、心率失常、低电压、心率快、心率失常、低电压、Q-T延长延长如何诊断?如何诊断?据病史、症状、体征,不必等待化验结果。据病史、症状、体征,不必等待化验结果。应用肾上腺皮质激
8、素或慢性肾上腺皮质功能减退患者应用肾上腺皮质激素或慢性肾上腺皮质功能减退患者,遇遇有感染、手术等应激情况而出现高热、抽搐、胃肠道症有感染、手术等应激情况而出现高热、抽搐、胃肠道症状和循环衰竭等现象状和循环衰竭等现象,应考虑肾上腺危象的可能。应考虑肾上腺危象的可能。应用应用ACTH或利福平药物治疗或利福平药物治疗遇到不明原因的休克或昏迷病倒,询问有无肾上腺皮质遇到不明原因的休克或昏迷病倒,询问有无肾上腺皮质功能减退病史,有无色素沉着体征,必要时急查血离子、功能减退病史,有无色素沉着体征,必要时急查血离子、尿素氮、皮质醇。尿素氮、皮质醇。病人已处于休克状态,经补充血容量,纠正电解质及酸病人已处于休
9、克状态,经补充血容量,纠正电解质及酸碱平衡紊乱后仍无好转,应考虑有无本病可能。碱平衡紊乱后仍无好转,应考虑有无本病可能。如何治疗?如何治疗?(一)补充糖皮质激素(一)补充糖皮质激素 即刻琥珀酸氢化可的松即刻琥珀酸氢化可的松 100mg 稀释后静注稀释后静注 氢化可的松每氢化可的松每6小时小时100mg 第第23d 每日每日300mg 分次静点分次静点 病情好转,减为每日病情好转,减为每日200100mg 可进食,改为口服。协和医院平均第可进食,改为口服。协和医院平均第5天改口服,约半天改口服,约半月左右减至维持量,多数病人的维持量为考的松月左右减至维持量,多数病人的维持量为考的松2550mg/
10、d(二)补充盐皮质激素(二)补充盐皮质激素 应用糖皮质激素,收缩压应用糖皮质激素,收缩压100mmHg,低钠血症,低钠血症 醋酸去氧皮质酮醋酸去氧皮质酮13mg,12次次/日日 可进食、可进食、9-氟氢考的松氟氢考的松0.050.2mg/d 注意有无浮肿、高血压、高血钠注意有无浮肿、高血压、高血钠如何治疗?如何治疗?(三)纠正脱水和电解质紊乱(三)纠正脱水和电解质紊乱 严重危象,脱水总量很少超过体液的严重危象,脱水总量很少超过体液的10%,故补液量,故补液量为正常体重的为正常体重的6%左右。如左右。如70kg,补,补4200ml。据病情、。据病情、心功能等调节。心功能等调节。糖皮质激素缺乏为主
11、,注意补糖,避免低血糖,可静糖皮质激素缺乏为主,注意补糖,避免低血糖,可静 注注50%葡萄糖葡萄糖60100ml 肾上腺功能减退,排水能力降低,避免补液过量,肺肾上腺功能减退,排水能力降低,避免补液过量,肺 水肿。(皮质素水试验)水肿。(皮质素水试验)高钾血症高钾血症 酸中毒酸中毒 一般不予纠正一般不予纠正 HCO3-10mmol/L纠正纠正(四)积极治疗原发病(四)积极治疗原发病 Your Topic Goes Here(五)预防(五)预防 应教育慢性肾上腺皮质功能减退的病人,应教育慢性肾上腺皮质功能减退的病人,坚持持续服激素,不得任意间断。当遇应激情坚持持续服激素,不得任意间断。当遇应激情
12、况时,必需在医师的指导下增加剂量。如有上况时,必需在医师的指导下增加剂量。如有上呼吸道感染,拔牙等小的应激,将激素量增加呼吸道感染,拔牙等小的应激,将激素量增加一倍,直至该病痊愈,一般一倍,直至该病痊愈,一般45天之内即见控天之内即见控制。如有大的应激,如外科手术、心肌梗死、制。如有大的应激,如外科手术、心肌梗死、严重外伤和感染等,应给予氢化考的松至严重外伤和感染等,应给予氢化考的松至200300mg/d。在手术前数小时即应增加激素用量。在手术前数小时即应增加激素用量。当病人外出施行时,必需携带足量的激素以备当病人外出施行时,必需携带足量的激素以备应用。应用。Your Topic Goes Here Reingradiene认为凡术前一年用过皮质激素的患者,在手术前应进行下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能评价,如肾上腺皮质功能反应不良,术前应补充皮质激素以防肾上腺危象的发生。