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1、肝肺综合征肝肺综合征一、概述n肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome HPS）是以肝病、低氧血症和肺内血管扩张为三大主征的综合征。n是肝脏疾病引起低氧血症的最常见原因n在慢性肝病中发病率约为4-17%11，2 2 n肝硬化患者中发病率10-15%以上3 3 n在拟行肝移植患者中发病率为10-20%33 1.Abrams GA.Gastroenterology 1995;109:1283-1288 2.Krowka MJ.Chest 1990;97:1165-1170 3.Martinez GP.J Hepatol 2001;34:6517n1884年，Fluckiger报
2、道了一例梅毒性进展期肝病患者，有紫绀和杵状指，但是未显示有心肺疾患，开始认识到肺功能不全与肝脏疾病的关系。n1977年，由Kennedy和Knudson首先提出“肝肺综合征”这一概念44，认为肺内血管扩张可以导致气体交换异常。4 Kennedy TC,Knudson RJ.Chest 1977;72:3059 二、病因n各种原因肝硬化 肝硬化引起的肝功能不全是产生HPS的最常见病因n慢性活动性肝炎、急性暴发性肝炎n胆汁淤积n非肝硬化性门脉高压5、1-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病和酪氨酸血症等5.Babbs C.Gut 1998;29:129-31 三、病理生理改变及其发病机制（1）n1、肝
3、硬化的肺血管异常 胸膜分流 门-肺分流 肺内分流 胸膜前毛细血管扩张（即肺蜘蛛痣）门静脉通过食管旁静脉、纵隔静脉、奇静脉、支气管静脉与肺静脉相通形成的分流 有助于肺内分流的形成，但不是引起严重低氧血症的重要原因三、病理生理改变及其发病机制（2）n2、肺内分流v临近肺气体交换面的前毛细血管广泛扩张（直径由正常的8-15m扩张成15-150m，严重者可达500m）v远离气体交换区的孤立的动静脉交通三、病理生理改变及其发病机制（3）n3、低氧血症的机制 弥散-灌注缺陷 3-1 V/Q比例失衡 3-2 肺内分流 3-3 弥散障碍 肺内分流 三、病理生理改变及其发病机制（4）n4、肺血管扩张的形成机制
4、肺血管扩张/收缩物质失平衡假说 多数学者认为，内皮源性舒张因子如 一氧化氮（NO）和内皮素（ET）在HPS中是一种内在的直接递质。NOn由L-精氨酸在一氧化氮合酶（NOS）的作用下合成n有扩张血管、抑制低氧性肺血管收缩(HPV)的作用n肝硬化HPS患者中发现呼出气中NO浓度增加 66.Rolla G.Hepatology 1997:26:842-847 ET-1n由血管内皮细胞产生n正常情况下，是一种调节血管紧张度的 旁分泌性血管收缩物质nHPS时，可能作为一种内分泌性血管扩张物质促进内皮源性NO（eNOS）合成，导致肺内血管扩张 三、病理生理改变及其发病机制（5）5、直立性低氧血症的机制 v
5、血管扩张主要位于中、下肺野v当患者由平卧位转为直立位时，肺底部血流由于重力的影响而增加v扩张的血管或直接的动-静脉交通支血流量增加，弥散-灌注缺陷加剧，低氧血症加重。四、临床特点（1）n尚未发现肝硬化的特殊病原会增加HPS的风险性n在大多数病例中，肝损害和门脉高压均有助于肺内血管扩张的形成四、临床特点（2）n多数以肝脏原发疾病的症状、体征为主要表现，而肝肺综合征的症状则出现在数年以后四、临床特点（3）n许多中、重度HPS患者肝脏整体功能却相对较好（Child-Pugh A级或B级）7 因此，HPS会显著改变患者的生存质量，并影响患者的生存率 7 Abrams GA.Gastroenterolo
6、gy 1995;109:1283-1288 四、临床特点（4）n肝硬化患者的杵状指和紫绀对HPS似乎具有特异性，蜘蛛痣与HPS的相关性存在争议四、临床特点（5）n最常见的肺部症状是呼吸困难，并可于运动或直立位时加剧（平卧呼吸）4，8 8 Lee KN.Radiology.1999;211:549-553 四、临床特点（6）n手术与HPS有关。有报道门体静脉分流术后4和脾肾静脉分流术后9 3-7年出现肝肺综合征 9 Laberge J-M.Transplantation 1992;53:1135-38 五、检查方法（1）n1、对比超声心动图（contrast contrast echocardi
7、ography echocardiography CE）原理：经外周静脉给予振荡的生理盐水、吲哚氰蓝绿或明胶状缓冲溶液，使形成直径60-90m的微泡 由肺内血管扩张造成的右-左分流通常在右心系统显示后经过4-6次心搏即可显示左心系统 正常心脏影像 正常仅右室显示高回声 HPS患者左室显影 五、检查方法（2）n2、肺动脉造影 分型1型2型极小型进展型可以用栓塞的方法进行治疗 五、检查方法（3）3、9999锝多聚白蛋白（锝多聚白蛋白（9999m mTc-MAATc-MAA）肺灌注扫描肺灌注扫描v20-50m的多聚白蛋白一般可由肺毛细血管床捕捉v在肺内血管扩张的情况下，可进入体循环而显示于脑和肾等肺
8、外器官v由计数算出的分流率在正常人为2-5%，在HPS时则有不同程度的分流率增加，故可进行定量评价 六、诊断（1）1、慢性肝脏疾病2、PaO215-20mmHg3、肺内血管扩张 早期的定义强调除外原发性肺疾患或肝性胸水，但现在已经明确HPS可能会与其他心肺疾患并存，对气体交换异常产生极为重要的影响 六、诊断（2）n2000年，Fallon和Abrams提出HPS的诊断流程图10 10 Fallon MB,Abrams GA.Hepatology,2000；32(4pt1):859-865 七、预后n从出现呼吸系统症状（原发性呼吸困难）到诊断肝肺综合征的平均时间为4.82.5年n已知的HPS自然病程表明：多数患者肺内血管扩张持续进展，气体交换随时间进行性恶化，自然缓解者极为少见11 11 Saunders KB.Thorax 1994;49:725-727 八、治疗n肝移植 85%以上及时施行肝移植的患者肺内血管扩张得到显著改善n但是，手术后并发症及其死亡率很高n如果能够在移植术前早期做出诊断，则可能早期预测并采取更为有效的治疗措施n我国情况 正常正常血管（室内空气）扩张的血管（室内空气）扩张的血管（100%纯氧）肺泡肺泡肺泡8-15m 15-100mPaO2=90 PaO2500 HPS发病机制示意图发病机制示意图
