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1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血 Aplastic anemia，骨髓骨髓胸腺胸腺淋巴淋巴脾造血器官造血器官 1、大夫们：大夫们：我们上次课学习的是缺铁性我们上次课学习的是缺铁性贫血贫血，大家说一说大家说一说缺铁性贫血缺铁性贫血的一般临床的一般临床表现有哪些？表现有哪些？2、今天将学习的是：、今天将学习的是：再生障碍性贫血再生障碍性贫血-即：即：是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞全血细胞减少减少和和贫血、出血、感染综合征，贫血、出血、感染综合征，免疫抑免疫抑制治疗有效。制治疗有效。一、教学目的要求一、教学
2、目的要求（一）掌握：发病、原理、分型、诊断和（一）掌握：发病、原理、分型、诊断和 鉴别鉴别治疗方法。治疗方法。（二）（二）熟悉：病因、病理、病机、鉴熟悉：病因、病理、病机、鉴 别；相别；相关检查、并发症。关检查、并发症。二、教学内容二、教学内容 1.概念、发病情况概念、发病情况 2.病因及机理病因及机理 3.临床表现及并发症临床表现及并发症 4辅助检查辅助检查 5.诊断与治疗诊断与治疗教学目标教学目标再生障碍性贫血再生障碍性贫血 定义：定义：1.是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少全血细胞减少和和贫
3、血、贫血、出血、感染综合征，出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。免疫抑制治疗有效。2.是由于物理、化学、生物因素以及不明是由于物理、化学、生物因素以及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病疾病 一、定义与分型一、定义与分型 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 急性再障急性再障 重型再障（重型再障（SAA-型）型）重型再障（重型再障（SAA-型）型）非重型再障非重型再障(NSAA)再生障碍性贫血再生障碍性贫血发病率：发病率：欧美为欧美为4.713.7/10万；我国为万；我国为7.4/1万万
4、 患者以青壮年占绝大多数，患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性男性多于女性总发病不多，但就造血系统疾病来说比较多见。总发病不多，但就造血系统疾病来说比较多见。急性（重型）再障：急性（重型）再障：年龄、性别发病率波动较大（发年龄、性别发病率波动较大（发 病年病年龄龄447岁，多小于岁，多小于12岁），岁），慢性再障：慢性再障：男多于女，男、女发病率在男多于女，男、女发病率在5060岁均岁均 有明显有明显高峰，因此慢性再障是老年病。高峰，因此慢性再障是老年病。再生障碍性贫血再生障碍性贫血迄今不明。可能与以下几个因素有关：迄今不明。可能与以下几个因素有关：病毒感染病毒感染 药物等化学物品接触药物等化
5、学物品接触 长期接触放射性物质长期接触放射性物质 因病：因病：原发性：原发性：半数以上病因不明。半数以上病因不明。继发原因：继发原因：（一）化学因素（一）化学因素:各类可致骨髓抑制的药物和工各类可致骨髓抑制的药物和工业用化学用品。业用化学用品。（二）物理因素（二）物理因素:X线、线、射线、中子、射线、中子、及及射线射线 阻扰阻扰DNA复制复制抑制细胞有丝分裂抑制细胞有丝分裂造血干细造血干细胞数量减少胞数量减少（三）生物因素（三）生物因素:病毒、细菌感染病毒、细菌感染 发病机制发病机制 1、种子（、种子（seed）学说）学说造血干（祖）细胞内在造血干（祖）细胞内在缺陷，量和质的缺陷缺陷，量和质的
6、缺陷.2、土壤（土壤（soil）学说）学说造血微环境支持功能造血微环境支持功能缺陷缺陷 3、虫子（、虫子（worm）学说（免疫学说）学说（免疫学说）异常异常免疫反应损伤造血（祖）细胞免疫反应损伤造血（祖）细胞 4、遗传（遗传（inheritance）倾向）倾向再生障碍性贫血再生障碍性贫血-临床表现临床表现 主要的临床表现为主要的临床表现为进行性贫血，出血及进行性贫血，出血及感染感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关的速度有关 一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大再
7、生障碍性贫血再生障碍性贫血-临床表现临床表现重型再障（重型再障（SAA）：）：起病急，进展快，病情重起病急，进展快，病情重 贫血贫血多呈进行性加重，苍白、乏力等明显多呈进行性加重，苍白、乏力等明显 感染感染症状重，发热，症状重，发热，T39。呼吸道感。呼吸道感染、泌尿生殖道等，常合并败血症，皮肤染、泌尿生殖道等，常合并败血症，皮肤粘膜、内脏粘膜、内脏出血出血。再生障碍性贫血再生障碍性贫血-临床表现临床表现非重型再障（非重型再障（NSAA）：）：起病与进展起病与进展缓慢缓慢，病情相对，病情相对较轻较轻 缓慢进展缓慢进展，症状不及，症状不及 SAA 明显明显 感染感染症状较症状较SAA轻轻，易控制
8、；上呼吸道，易控制；上呼吸道感染、感染、牙龈炎牙龈炎、等，败血症少见、等，败血症少见 以以皮肤粘膜出血为主皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见内脏出血少见。出血较易控制出血较易控制再生障碍性贫血再生障碍性贫血-实验室检查实验室检查 一、一、血象血象：全血细胞减少（程度可不平行）：全血细胞减少（程度可不平行）网织红细胞降低明显网织红细胞降低明显 二、二、骨髓象：骨髓象：骨髓增生低下骨髓增生低下 粒红系细胞粒红系细胞 非造血细胞非造血细胞 巨核细胞少见或缺如巨核细胞少见或缺如 骨髓活检示造血组织均匀骨髓活检示造血组织均匀 脂肪脂肪SAA：全血细胞减少。正细胞正色素性贫血，全血细胞减少。正细胞正色素性贫血
9、，网织红细胞网织红细胞百分数多百分数多 0.005,绝对值绝对值 15 10 9/L；白细胞白细胞计数多计数多 20 10 9/L，N0.5 10 9/L,淋巴比例增高；淋巴比例增高；血小板血小板计数计数 0.005,绝对值可绝对值可 15 10 9/L；N0.5 10 9/L,淋巴比例增淋巴比例增高；高；血小板血小板计数可计数可 20 10 9/L。血象血象 再障血象 二、骨髓象：二、骨髓象：穿刺物涂片穿刺物涂片 1、骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多、骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多（肉眼观）。（肉眼观）。2、增生不良（多数多部位涂片所见）。、增生不良（多数多部位涂片所见）。3、粒系
10、及红系细胞减少，、粒系及红系细胞减少，巨核细胞很难找到或巨核细胞很难找到或缺如。缺如。淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。多。4、中性粒细胞硷性磷酸酶积分增加、中性粒细胞硷性磷酸酶积分增加再生障碍性贫血再生障碍性贫血-诊断诊断 AA 诊断标准：诊断标准：全血细胞减少全血细胞减少，网织红细胞百分数，网织红细胞百分数 0.01,淋巴淋巴细胞比例增高；细胞比例增高；一般无肝、脾大；一般无肝、脾大；骨髓多部位增生减低（骨髓多部位增生减低（正常正常 50%）或重度减）或重度减 低（低（正常正常 25%）,造血细胞减少，非造血细胞造血细胞减少，非造血细胞比值增高比值
11、增高，骨髓小粒空虚，骨髓小粒空虚，骨髓活检造血组织均骨髓活检造血组织均匀减少；匀减少；除外引起全血细胞减少的其他疾病。除外引起全血细胞减少的其他疾病。SAA-I：起病急，贫血进行性加重，常：起病急，贫血进行性加重，常伴伴 严重感染或（和）出血。血象具备以下严重感染或（和）出血。血象具备以下三项中两项：三项中两项：RET 绝对值绝对值 15 9/L,N0.5 10 9/L,PLT20 10 9/L。骨髓增生广泛重度减低。骨髓增生广泛重度减低。其中其中 N0.2 10 9/L,划分为极重型再障划分为极重型再障 （VSAA）NSAA：又称：又称慢性再障慢性再障（CAA），），尚未达到诊断尚未达到诊断
12、 SAA-I 的标准的再障。若病情的标准的再障。若病情恶化，临床、血象、骨髓象达恶化，临床、血象、骨髓象达 SAA-I 诊断标诊断标准，称准，称 SAA-II 再生障碍性贫血再生障碍性贫血-鉴别诊断鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（骨髓增生异常综合征（MDS）免疫性全血细胞减少症免疫性全血细胞减少症 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 其它如白血病、恶性组织细胞病其它如白血病、恶性组织细胞病再生障碍性贫血再生障碍性贫血-治疗原则治疗原则 病因诱因祛除：病因诱因祛除：支持及对症治疗支持及对症治疗:防治感染、输血、止血防治感染、输血、止血 免疫抑制剂免
13、疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等 促造血治疗：促造血治疗：雄激素、造血生长因子雄激素、造血生长因子 造血干细胞移植造血干细胞移植再生障碍性贫血再生障碍性贫血-治疗治疗 1.支持治疗支持治疗:预防感染、避免出血预防感染、避免出血 纠正贫血，予输血纠正贫血，予输血 控制感染控制感染，控制出血，控制出血 2.免疫抑制剂治疗：免疫抑制剂治疗：环胞素环胞素310mg/kg/d，SAA应用应用 ALG/ATG，大剂量甲强，大剂量甲强 龙。龙。再生障碍性贫血再生障碍性贫血-治疗治疗 3.促进造血治疗：促进造血治疗：雄激素：安雄雄激素：安雄 4080 mg tid 造血生长因子：
14、造血生长因子：GMCSF、GCSF、EPO 造血干细胞移植：造血干细胞移植：40岁以下，无岁以下，无感染和并发症。感染和并发症。4.SAA目前主张：目前主张：CSA、ATG、安雄联合、安雄联合 治疗。疗效可达治疗。疗效可达70左右。左右。硝酸士的宁硝酸士的宁 一叶秋碱一叶秋碱 莨菪类莨菪类 心得安心得安 氯化钴氯化钴 碳酸锂碳酸锂 左旋咪唑左旋咪唑 中医中药中医中药再生障碍性贫血再生障碍性贫血-预防预防 重型再障：重型再障：少数痊愈少数痊愈，30-50%患者数月至一患者数月至一年内死亡年内死亡 非重型再障非重型再障：多数病情进展缓慢甚至痊愈，但多数病情进展缓慢甚至痊愈，但也有迁延不愈者，仅少数
15、进展为也有迁延不愈者，仅少数进展为SAA-型型 预后与转归预后与转归 影响因素：影响因素：1、分型、分型 2、骨髓衰竭程度、骨髓衰竭程度 3、患者年龄、患者年龄 4、治疗的早晚。、治疗的早晚。课后总结课后总结临床表现、诊治要点临床表现、诊治要点病因、诱因、病机病因、诱因、病机并发症及防治并发症及防治1.再生障碍性贫血的概念?2.再障的诊断标准是什么？3.重型、非重型再障的治疗有哪些异同点？4.全血细胞减少常见于哪些疾病？李X，男性，28岁，个体做鞋工5年。主诉：无力，反复鼻出血2年，加重1周。现病史：两年来经常出现无力，反复鼻出血，牙龈出血，双下肢散在瘀点，服中药及抗贫血药治疗无效。半月前感冒
16、，体温382，头痛、咽痛、咳嗽，感冒冲剂及琥乙红霉素（利君沙）3天，体温下降，症状消失。近一周无力、出血症状加重，来医院就诊，以全血细胞减少收入院。病来无黑粪，无深色尿及血尿。既往史：健康，无肝炎病史，近5年有苯接触史。体格检查：体温366，脉搏100次分，呼吸24次分，血压 12080mmHg。中度贫血貌，结膜苍白，巩膜无黄染，浅表淋巴结不大，双扁桃体I度肿大。胸骨无压痛，双肺呼吸音正常，心率100次/分，律齐。心尖区可闻及26级收缩期杂音。腹软，肝、脾肋下未触及，双下肢散在瘀点。实验室检查：血常规：WBC 2.4 109L，N 0.20，L 0.80，Hb 80gL，PLT21 109L，网织红细胞0.01，尿常规正常，粪隐血阴性；出血时间12分钟（DUke方法），束臂试验阳性。骨髓检查：骨髓有核细胞增生减低，无核红细胞：有核细胞为160：1。粒细胞系统（G）占24，红细胞系统（E）占16，G：E1.5：1。粒细胞系统增生减低，各阶段细胞比值偏低，形态大致正常；红细胞系统增生减低，以中，晚幼红细胞增生为主，形态大致正常，淋巴细胞比值占50，形态正常，一张骨髓涂片见巨核细胞2只，易见
