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1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血病例病例 患者，男，患者，男，7岁，因头晕、乏力三月前来就岁，因头晕、乏力三月前来就诊。查：面色苍白，扁桃体二度肿大，胸诊。查：面色苍白，扁桃体二度肿大，胸骨压痛不明显，心率骨压痛不明显，心率130次次/分，心前区有三分，心前区有三级收缩期杂音，肝脾淋巴结未扪及，大腿级收缩期杂音，肝脾淋巴结未扪及，大腿及上臂内侧皮肤可见出血点，余（）。及上臂内侧皮肤可见出血点，余（）。血象：血象：Hb(g/L)45，网织红，网织红 0，WBC 2500，N 0.45，血小板计数，血小板计数 20，LC 0.35。再生障碍性贫血再生障碍性贫血一、概述一、概述 概念概念：简称再障，是由
2、多种原因导致简称再障，是由多种原因导致所引起的一所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为表现主要为发病情况发病情况：在我国为少见疾病，占住院总人数的在我国为少见疾病，占住院总人数的0.02%0.14%，发病率，发病率7.4/（10万人口万人口年）。年）。急性再障年龄、性别波动较大，以青壮年居急性再障年龄、性别波动较大，以青壮年居多。慢性再障男性发病率高于女性，男、女慢性多。慢性再障男性发病率高于女性，男、女慢性再障发病率在老年期（再障发病率在老年期（5060岁）均有明显高峰。岁）均有明显高峰。分类分类 遗传性再障遗传性再障 获得性再障获得性再
3、障 重型再障重型再障 非重型再障非重型再障二、病因及发病机制二、病因及发病机制1、病因、病因原发性原发性找不到明确原因找不到明确原因继发性继发性药物、化学、物理、病毒感染等药物、化学、物理、病毒感染等（1）药物引起）药物引起剂量有关：药物毒性引起，抗肿瘤药剂量有关：药物毒性引起，抗肿瘤药剂量无关：过敏，持续不可逆，氯霉素剂量无关：过敏，持续不可逆，氯霉素（2）化学物质：苯，影响造血母细胞）化学物质：苯，影响造血母细胞DNA、RNA合成，损害染色体。油漆、塑料、染料。合成，损害染色体。油漆、塑料、染料。（3）物理因素：）物理因素：X射线、射线、Y射线，阻碍射线，阻碍DNA的复制的复制而抑制细胞的
4、有丝分裂，使造血干细胞的数量减而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量减少少（4）病毒感染：风疹病毒、）病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒及病毒、流感病毒及肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）（5）其他：）其他：PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等、胸腺瘤、慢性肾衰等等2、发病机制、发病机制（1）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血干细胞自我）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失，造血干细胞质和量的异常复制和分化的能力减弱或消失，造血干细胞质和量的异常。（2）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓“脂肪
5、化脂肪化”和和局部结构组织的病理变化。局部结构组织的病理变化。（3）免疫异常（免疫学说）：）免疫异常（免疫学说）：T淋巴细胞数量与功能异常。淋巴细胞数量与功能异常。三、病理三、病理1、造血组织减少：全身红髓容量减少，黄骨、造血组织减少：全身红髓容量减少，黄骨髓代替红骨髓髓代替红骨髓2、造血细胞减少，非造血细胞增多、造血细胞减少，非造血细胞增多3、全身淋巴组织萎缩，脾缩小。、全身淋巴组织萎缩，脾缩小。1/6病人出病人出现肝、脾、淋巴结髓外造血，多见于儿童现肝、脾、淋巴结髓外造血，多见于儿童四、护理评估四、护理评估（一）健康史（一）健康史1、药物及化学物质接触史、药物及化学物质接触史2、射线接触史
6、、射线接触史3、病毒感染情况、病毒感染情况4、是否存在可引起再障的其他疾病、是否存在可引起再障的其他疾病（二）临床表现（二）临床表现1、急性再障、急性再障起病急，发展迅速，不经有效治起病急，发展迅速，不经有效治疗多在一年内死亡疗多在一年内死亡（1）出血出血：皮肤、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、：皮肤、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、颅内等颅内等（2）感染感染：口腔、呼吸道，易发展为败血症，坏死：口腔、呼吸道，易发展为败血症，坏死性感染，不易控制性感染，不易控制（3）贫血贫血：进行性加重，随病情进展，：进行性加重，随病情进展，Hb可下降可下降致致30g/L2、慢性再障、慢性再障起病缓慢、病程长起病缓慢
7、、病程长（1）以贫血为主要表现）以贫血为主要表现（2）出血：轻，限制在皮肤粘膜）出血：轻，限制在皮肤粘膜（3）感染：以呼吸道为主，易控制）感染：以呼吸道为主，易控制（4）病程恶化，表现同急性型，称为重型再）病程恶化，表现同急性型，称为重型再障障II型，预后凶险型，预后凶险（三）实验室检查（三）实验室检查1、血象血象：全血细胞减少，程度可不同，：全血细胞减少，程度可不同，网织红网织红1.0%，中，中性粒性粒0.5109/L，血小板，血小板20109/L。血涂片中幼红、幼血涂片中幼红、幼粒细胞罕见，可出现畸形血小板。粒细胞罕见，可出现畸形血小板。2、骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼有较多脂肪
8、、骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼有较多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、红系明显减少，不同部位增生减滴。骨髓增生低下，粒、红系明显减少，不同部位增生减低不一致。低不一致。（四）心理社会评估（四）心理社会评估 急性型起病急，发展迅速，病情重；急性型起病急，发展迅速，病情重；慢性型需长期治疗，加上再障病人以青壮慢性型需长期治疗，加上再障病人以青壮年为主，故病人可能面临心理沉重的打击年为主，故病人可能面临心理沉重的打击 因此应注意病人的心理状况，同时关注因此应注意病人的心理状况，同时关注病人家庭所面临的问题。病人家庭所面临的问题。五、诊断要点五、诊断要点 临床表现临床表现：进行性贫血、出血和感染，无
9、肝、脾和淋巴结肿大 实验室检查实验室检查：全血细胞减少，网织红，淋巴细胞比例相对性；骨髓至少一个部位增生低下或极度低下，三系减少；骨髓活检示造血组织均匀性减少 排除其他全血细胞减少的疾病 病史病史六、治疗要点六、治疗要点支持疗法支持疗法 加强保护措施加强保护措施：预防感染；避免诱发或加：预防感染；避免诱发或加重出血重出血 对症治疗对症治疗l控制感染，根据药敏试验选择抗生素，控制感染，根据药敏试验选择抗生素，必要时输注白细胞混悬液必要时输注白细胞混悬液l控制出血，可输注同型血小板控制出血，可输注同型血小板l纠正贫血，输注浓缩红细胞纠正贫血，输注浓缩红细胞治疗要点治疗要点针对发病机制针对发病机制
10、免疫抑制剂：免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白（抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）促进骨髓造血：促进骨髓造血：l雄激素，刺激产生雄激素，刺激产生EPO，促进红细胞生成，促进红细胞生成l造血细胞因子造血细胞因子l造血干细胞移植，包括骨髓移植、脐血输注造血干细胞移植，包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细胞输注等及胎肝细胞输注等七、护理诊断及医护合作性问题七、护理诊断及医护合作性问题1、有感染的危险、有感染的危险2、活动无耐力、活动无耐力3、有损伤的危险、有损伤的危险4、身体意像紊乱、身体意像紊乱八、护理措施八、护理措施1、病情观察、病情观察（1）监测血象、骨髓象）监测血
11、象、骨髓象（2）观察贫血的程度和症状）观察贫血的程度和症状（3）观察出血的情况：瘀点、瘀斑，牙龈出）观察出血的情况：瘀点、瘀斑，牙龈出血，鼻出血，便潜血，血尿，颅内出血血，鼻出血，便潜血，血尿，颅内出血（4）监测体温）监测体温2、预防出血、预防出血（1）预防皮肤粘膜出血）预防皮肤粘膜出血 衣物质地柔软衣物质地柔软 各项护理操作轻柔，避免拖、拽病人各项护理操作轻柔，避免拖、拽病人 测血压或静脉穿刺，避免袖带反复充气及止血带测血压或静脉穿刺，避免袖带反复充气及止血带捆扎时间过长捆扎时间过长 避免用牙签，用软毛牙刷，必要时可做口护避免用牙签，用软毛牙刷，必要时可做口护 活动时注意安全，避免磕碰活动时
12、注意安全，避免磕碰 气候干燥可用油膏涂抹鼻腔，以防干燥出血气候干燥可用油膏涂抹鼻腔，以防干燥出血（2）预防消化道出血）预防消化道出血 进食软烂、易消化食物，避免油炸等干硬进食软烂、易消化食物，避免油炸等干硬食品和刺激性食物（辛辣、酒类、过热食食品和刺激性食物（辛辣、酒类、过热食品）品）注意饮食安全，如鱼刺等注意饮食安全，如鱼刺等（3）预防脑出血）预防脑出血 避免排便过度用力，饮食中应包括适量蔬避免排便过度用力，饮食中应包括适量蔬菜、粗粮等含纤维素的食物，预防便秘，菜、粗粮等含纤维素的食物，预防便秘，发生便秘可用开塞露或甘油灌肠剂，也可发生便秘可用开塞露或甘油灌肠剂，也可适量缓泻剂口服适量缓泻剂
13、口服 避免剧烈咳嗽，如发生应予镇咳药，同时避免剧烈咳嗽，如发生应予镇咳药，同时嘱病人保持情绪稳定，避免较大的情绪波嘱病人保持情绪稳定，避免较大的情绪波动动 脑出血的处理：脑出血的处理：a.立即去枕平卧，头偏向一侧立即去枕平卧，头偏向一侧b.随时吸出呕吐物或口腔分泌物，保持气道通畅随时吸出呕吐物或口腔分泌物，保持气道通畅c.吸氧吸氧d.按医嘱快速静滴或静注按医嘱快速静滴或静注20%甘露醇、甘露醇、50%葡萄糖葡萄糖、速尿等、速尿等e.观察并记录病人的生命体征、意识状态及瞳孔大观察并记录病人的生命体征、意识状态及瞳孔大小小（4）病人应学会自我监测）病人应学会自我监测 如发现皮肤粘膜新鲜出血、大便异
14、常或如发现皮肤粘膜新鲜出血、大便异常或出现头痛、视物不清等症状应及时通知医出现头痛、视物不清等症状应及时通知医护人员护人员（5）必要时可给予血小板静脉注射）必要时可给予血小板静脉注射3、预防感染、预防感染（1）预防皮肤粘膜感染）预防皮肤粘膜感染 保持皮肤清洁，定期沐浴更衣保持皮肤清洁，定期沐浴更衣 各种穿刺操作时要严格执行无菌操作各种穿刺操作时要严格执行无菌操作 保持口腔清洁，饭后可用碳酸钠溶液含漱，必要保持口腔清洁，饭后可用碳酸钠溶液含漱，必要时给与口腔护理时给与口腔护理 保持会阴部清洁，便后应清洗局部，女病人必要保持会阴部清洁，便后应清洗局部，女病人必要时给予会阴冲洗时给予会阴冲洗（2）预
15、防呼吸道感染预防呼吸道感染 限制探视人数，探视人员接触病人时应带限制探视人数，探视人员接触病人时应带口罩口罩 病人外出时应带口罩，并避免去人多的公病人外出时应带口罩，并避免去人多的公共场所共场所 病室内保持适当的湿度，定时通风换气及病室内保持适当的湿度，定时通风换气及紫外线消毒紫外线消毒（3）预防消化道感染预防消化道感染 注意饮食卫生，饭前便后洗手注意饮食卫生，饭前便后洗手 生食瓜果要选择表皮无破损、腐烂的新鲜生食瓜果要选择表皮无破损、腐烂的新鲜水果，洗净后削皮食用水果，洗净后削皮食用 对于白细胞极低的病人，食物可用蒸汽消对于白细胞极低的病人，食物可用蒸汽消毒后食用毒后食用4、心理护理心理护理 病人对疾病的认识病人对疾病的认识 病人对用药的认识病人对用药的认识九、预后九、预后 重型再障预后差，约重型再障预后差，约1/31/2病人于数月至病人于数月至1年内死亡，常死于颅内出血和严重感染年内死亡，常死于颅内出血和严重感染 慢性再障预后较好，经积极治疗约有慢性再障预后较好，经积极治疗约有80%病人病情缓解，但若不及时治疗可迁延不病人病情缓解，但若不及时治疗可迁延不愈，甚至转为重型再障愈，甚至转为重型再障
