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1、大动脉炎Takayasu arteritisv多发性大动脉炎/无脉症/Takayasu病/缩窄性大动脉炎/高安病v多发性大动脉炎是一种原因不明的累及大动脉及其分支的慢性进行性炎性疾病 v1908 年，日本Kanazawa 大学眼科学教授 Takayasu首先报道了一个具有典型视网膜病变的21岁女性患者v多发于年轻女性，男女均可患病v最常见的发病年龄为20-40岁，约20患者在40岁以后出现症状 v患病率约2.6/100万v病因迄今尚不明确，可能由感染引起的免疫损伤所致v病变可广泛累及全身血管，主要累及主动脉及其大分支，最常受累的是锁骨下动脉，其次为颈总动脉 临床分型临床分型LupiHerrer
2、av头臂动脉型：累及主动脉弓及其分支v胸、腹主动脉型：累及降主动脉及腹腔动脉v广泛型：具有上述2种类型的临床特征v肺动脉型：肺动脉，可同时伴有其他血管受累 v头臂动脉受累最多v左锁骨下动脉(90%)，颈动脉(45%)，椎动脉(25%)，肾动脉(20%)，冠状动脉(5%)，还可以累及到肺动脉早期临床表现早期临床表现v全身症状全身症状：不特异。发热，不适，盗汗，咳嗽，皮疹肌痛，关节痛，腹痛，呕吐，贫血，渗出性胸膜炎等v大约33%的患者发病初期有全身症状，发热仅占约20%v男性患者全身表现更少见，头痛、头晕、肢体间歇运动障碍或以脑梗死起病v并发其他风湿性疾病并发其他风湿性疾病：类风湿性关节炎，sti
3、ll综合症，伴脾大和淋巴结肿大的儿童多发性关节炎，强直性脊柱炎，Reiter综合症(非淋病性关节炎/结膜炎和尿道炎)，炎性肠病，系统性狼疮，系统性硬化症等晚期临床表现晚期临床表现v动脉病变部位v动脉狭窄及局部缺血程度v侧支循环多少v是否合并高血压主动脉弓或锁骨下动脉狭窄 v无脉症无脉症：患者可无任何自觉症状或自觉一侧或两侧上肢无力、发凉、酸麻或疼痛等上肢缺血症状v一侧或两侧上肢脉搏微弱或扪不到，血压低或测不到v足背动脉搏动正常，下肢血压正常或稍高v颈部在锁骨上及胸锁乳突肌外侧可听到收缩期或来回性血管杂音，或伴有收缩期震颤v升主动脉扩张可导致主动脉瓣返流；扩张型心肌病、主动脉瓣返流和高血压导致充
4、血性心力衰竭颈总动脉狭窄 v头部缺血性症状头部缺血性症状：眩晕、头痛、视力减退、甚至发生晕厥、抽搐、偏瘫及昏迷v一侧或两侧颈动脉搏动减弱或消失v眼底可见视网膜萎缩或色素沉着、眼底动脉硬化及静脉扩张胸或腹主动脉狭窄 v下肢缺血症状下肢缺血症状：下肢发凉、酸痛、有间歇性跋行v下肢动脉搏动减弱或消失，下肢血压降低或测不出v胸或腹部可听到血管性杂音v胸主动脉狭窄明显可在胸侧建立侧支循环，此时在肩胛骨上或肩胛骨间可听到连续性血管杂音v可出现呼吸困难、胸壁疼痛等症状 腹主动脉上部狭窄累及肾动脉 v高血压高血压：发生率3%-8%，严重时发生高血压脑病或心力衰竭v少数有肾炎症状：血尿、蛋白尿和肾功能障碍 肺动
5、脉v合并肺动脉受累并不少见，约占5 0%v单纯肺动脉受累罕见v肺动脉高压大多为一种晚期并发症v临床上出现心悸、气短较多，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进临床诊断标准临床诊断标准美国风湿学会19901.起病年龄小于40岁2.肢体间歇性运动障碍3.肱动脉搏动减弱4.双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg 5.锁骨下动脉或主动脉杂音6.主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据v具备其中三条的患者即可确诊B超超v血管狭窄：累及颈总动脉、锁骨下动脉为多，多为双侧性v病变血管壁弥漫增厚，内膜光滑，一般无斑块形成v横切面管壁环形弥漫增厚，包围狭窄管腔，形似“通心粉
6、”状v优点：显示全身各段病变血管的组织解剖结构改变，清晰地显示血管壁增厚的程度、病变血管长度，确定血管狭窄的程度及血管腔闭塞的情况，分辨病变血管与周围组织结构粘连的情况，用于观察疾病治疗后的疗效，评估治疗效果v缺点：对深部动脉如锁骨下动脉、胸主动脉、肾动脉、肺动脉血管像显示不完整；肥胖患者，气体干扰使超声显像不清晰；机器型号及操作者技术水平的限制都会影响超声的结果血管造影血管造影v详细地了解病变的部位、范围、血管狭窄程度及闭塞，以及病变段血管的侧支血管建立的情况v缺点：DSA主要针对的是晚期病变，血管已经缩窄；病变早期血管未出现明显狭窄时，血管造影可显示正常；虽能准确地反映血管管腔的变化，但对
7、血管壁病变的诊断价值有限病理表现病理表现v早期：动脉周围炎及动脉外膜炎v逐渐向中层及内膜发展致中层纤维组织、增生肌层破坏、内膜增生水肿、肉芽肿形成、血管腔变细v后期：全层血管壁均被破坏、管腔内可有血栓形成，以至全部闭塞疾病活动判断1.血沉(E S R)2.白细胞(WB C)计数 3.球蛋白(2和球蛋白)4.C反应蛋白(C R P)5.抗链球菌溶血素“O”(A S O)6.血清抗主动脉抗体v以上6项检查中，如果有5项(特别是后5 项)结果增高，即提示疾病正处于活动期。在瘫痕期，血清抗主动脉抗体大多转为阴性v有少数病例可以出现抗核抗体阳性，类风湿因子阳性，I g A和I g m及C I C(循环免
8、疫复合物)增加病理学检查TA活动性的金标准活动性的金标准v活动期：受累动脉管壁僵硬水肿，动脉周围组织可出现炎症表现v微观：动脉壁的中膜和外膜有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润，中膜弹力层断裂，内膜增厚v非活动期：动脉壁发生纤维化，急性炎症表现消失vESR在72的活动期大动脉炎患者中有明显的升高，然而在56的非活动期的患者中仍表现为升高vCRP则在大约50的活动期患者中升高v如何判断活动性呢？重要性？如何判断活动性呢？重要性？v活动期：激素等免疫抑制药物控制病变发展v非活动期：外科手术或介入治疗改善缺血器官供血是主要的治疗手段v错误的估计疾病的活动状态v长期激素治疗带来的多种的副作用v手术或者
9、介入治疗并发症发生率和二次干预率v临床活动性 病理活动性v疾病早期：典型的全身症状，实验室指标异常升高，病理上处于急性炎症阶段，判断疾病活动性并不难v经过激素等免疫抑制治疗后，转变为慢性的缓慢加重的炎症反应，处于低活动性状态，临床症状和实验室指标趋于稳定，判断疾病活动状态比较困难临床表现v活动期：全身的系统性症状，如发热、周身不适、头晕、肌肉和关节疼痛、乏力、盗汗等v非活动期：动脉的狭窄、闭塞或者动脉瘤形成引起的局部表现或器官缺血症状 v动态观察这些症状的变化更有意义v应建立完整的病历档案，按系统详细地记录各种症状和体征的性质、范围和强度，阴性症状和体征对以后的随访也有重要意义，不应该遗漏v大
10、动脉炎患者应定期的复查体检 血清学指标ESR和CRPv影响因素较多：红细胞形态、大小、数量及血浆纤维蛋白原含量等的影响v应避开月经周期，排除患者可能伴发的急慢性炎症、肿瘤及其他自身免疫性疾病如风湿性关节炎、狼疮和克罗恩病等v动态记录和观察在免疫治疗前后的变化可能更有助于疾病活动性的判断血清学指标v血清白介素-6(IL-6)，RANTES，基质金属蛋白酶-3，基质金属蛋白酶-9在活动期大动脉炎和非活动期大动脉炎及健康正常人间有显著差异，并且随着激素的应用和活动性的控制而下降，他们有可能成为新的活动性标志物影像学检查-高分辨率超声v对颈动脉和锁骨下动脉：分辨率可以达到0.1-0.2mm，是MRI的
11、10倍vPark等：活动期颈动脉平均直径(10 mm)和内膜厚度(2.5-5.0 mm)非活动期直径(7 mm)和内膜厚度(1.1-2.0mm)vKissin等、Schmidt等：活动期治疗后，颈动脉内膜厚度也随之降低影像学检查-18氟-氟脱氧葡萄糖正电子发射CT (F18-FDG-PET)v敏感的发现动脉管壁的炎性病灶v动脉壁内聚集的炎性细胞大量摄取氟脱氧葡萄糖，扫描时可发现病变的位置并估计炎症的活动强度vWebb等：观察的12例活动期和6非活动期患者中，假阴性1例，没有假阳性病例，敏感性为92，特异性达到100v多个研究发现主动脉炎性病灶(FDG)的摄取量随着免疫抑制治疗的进行而下降，并与血沉、CRP的水平密切相关F18-FDGPETvKobayashi等：临床症状稳定，ESR和CRP正常的大动脉炎患者中，仍有一部分表现为动脉壁持续摄取FDGvF18-FDGPET可能成为监测多发性大动脉炎活动性的一种敏感的方法v缺点：射线照射量大，检查时间长，费用昂贵，只有在少数大的医疗中心才能检查，对直径5 0岁v新近发生的头痛v颞动脉硬而粗大，并有压痛，搏动减弱 v第1 小时ESR 50 mm v 颞动脉活检示血管炎v满足其5 项标准中的3 项即可诊断为G C A
