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1、心肌疾病的分类心肌疾病的分类当代心肌病分类当代心肌病分类心肌疾病的分类心肌疾病的分类心肌疾病的分类心肌疾病的分类(美国2006年)内内 容容一、一、扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病 特征 解剖学 心室扩大 血动学 收缩功能障碍 二、肥二、肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病 特征 解剖学 室壁肥厚 血动学 舒张功能障碍 三、心三、心 肌肌 炎炎内 容 一、病因一、病因 二、病理二、病理 三、病理生理三、病理生理 四、临床表现四、临床表现 五、检查五、检查 六、诊断和鉴别诊断六、诊断和鉴别诊断 七、治疗七、治疗 是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍
2、等为特征。以左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死 已定位了26个染色体位点与该病相关，并从中成功找出22个致病基因1.1.肉眼肉眼:(1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠状动脉及瓣膜正常2.2.镜下镜下:(无特异性)心肌肥大,变性,纤维化混合出现 l这是一个巨大、这是一个巨大、扩张的左心室，整扩张的左心室，整个心脏又大又软。个心脏又大又软。是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征。典型特征。l很多病例无明显很多病例无明显病因（因此被称为病因（因此被称为“扩张型心肌病扩张型心肌病”）心脏很大呈球心脏很大呈球状，各房室都
3、状，各房室都已扩张。摸上已扩张。摸上去非常软，心去非常软，心肌收缩能力下肌收缩能力下降。降。心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张和扩张.显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy）同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化体循环淤血肺循环淤血组织器官灌注不足2.附壁血栓：脱落 肺栓塞 体循环栓塞 1.1.进行性心力衰竭进行性心力衰竭 (1)症状:活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、水肿，晚期顽固性低血压。(2)体征:-心脏扩大的体征:-相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音 -S3,S4(75%)2.2.
4、各种心律失常：各种心律失常：症状,体征3.3.栓塞栓塞:相应的症状,体征4.4.猝死：猝死：心衰 室颤 栓塞1.X-ray1.X-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。(2)心脏搏动减弱 (3)肺淤血或间质性肺水肿 （4）肺动脉高压、胸腔积液2.ECG2.ECG:(1)各种心律失常 (2)广泛导联的ST-T改变 (3)病理性Q波 发生率20%注意与心梗鉴别 3.3.超声心动图（超声心动图（UCGUCG）1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）：升高2、部分患者心肌酶3、血常规、肝肾功能、电解质、血糖等临床上主要以超声心动图作为诊断依据，需排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠
5、心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等左心室舒张期末内径（LVEDd）5.0 cm（女性）和5.5 cm（男性）。LVEF45和（或）左心室缩短速率（FS）25。LVEDd2.7 m2，体表面积（m2）0.0061身高（cm）0.0128体重（kg）0.1529。（更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117，即预测值的2倍SD5）高血压（160100mmHg）冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄50%）长期过量饮酒史（女性40g/d）,男性80g/d,饮酒5年以上）持续性快速室上性心律失常 系统性疾病 心包疾病 先天
6、性心脏 肺心病u冠心病u糖尿病性心肌病u风湿性瓣膜病栓塞的预防：（使INR维持在2.0-2.5之间）改善心肌代谢：左心室明显肥厚，左心室明显肥厚，同时可见巨大室同时可见巨大室间隔有非对称隆间隔有非对称隆起伸入左心室腔起伸入左心室腔内。内。有大约一半的病有大约一半的病例是家族性的。例是家族性的。也可能引发猝死。也可能引发猝死。1.1.由于心室肥厚 心肌收缩力 SV EF 2.当左室非对称性肥厚 流出道压差30mmHg时 -左室射血受阻 -二尖瓣前叶前向运动(SAM征)3.心室肥厚 心室顺应性 舒张功能障碍 部分患者可无症状,由体检或猝死后尸检发现1.劳累性呼吸困难(90%)2.胸痛(75%)原因
7、:心肌肥厚+高动力性收缩 耗O 特点:(1)时间长而不重 (2)含硝酸甘油无效3.心律失常：房颤最常见4.头晕,晕厥(30%)：与室性心律失常有关5.猝死：10年存活率80%多为猝死 1.1.心界扩大(轻度)2.S S P逆分裂3.有流出道梗阻时:胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音.杂音增强：增加心肌收缩或减轻心脏后负荷时，如服用硝酸甘油、强心药、站立位。杂音减弱：心肌收缩力减弱或心脏后负荷增加，如受体阻滞剂或下蹲位。(1)超声心动图：左心室壁和（或）室间隔厚度15mm，或与后壁厚度之比1.3（2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。.药物治疗 1.-阻滞剂:2
8、.钙拮抗剂（非二氢吡啶类）:注意:无禁忌者使用 小量开始,逐渐加量,切勿突然停药 对已无梗阻而有心衰的终末期者,应停用钙拮抗剂3.ACEI或ARB:4.抗凝:房颤或心房血栓5.抗心律失常治疗：6.抗心衰治疗(晚期)：u介入治疗介入治疗-经皮室间隔化学消融经皮室间隔化学消融u双腔起搏治疗双腔起搏治疗 改变心室除极顺序，造成间隔和左室收缩时差，降低跨瓣压差u外科手术治疗外科手术治疗 切割室间隔肥厚部分。限制性心肌病3.病理及病生理:病理为心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜瘢痕形成。最终导致室壁僵硬心室充盈受限心室舒张功能减低心房后负荷静脉压4.临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、
9、颈静脉怒张、腹水等）5.心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常心肌纤维之间有不心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀定形的浅红色沉淀物物,是淀粉样蛋白的是淀粉样蛋白的特征。特征。淀粉样变性淀粉样变性是引起是引起“限制型限制型”心肌病的原因。心肌病的原因。1、酒精性心肌病：2、围生期心肌病：3、心动过速性心肌病：房颤或室上速导致心脏呈扩张型心肌病改变，治疗上控制心室率是关键。4、致心律失常性右心室心肌病：5、心肌致密化不全：胚胎发育时心外膜到心内膜致密化过程提前终止，只要是左心衰及心脏扩大，治疗主要是控制左心衰。6、心脏气球样变：与情绪激动及精神刺激有关。主要为胸骨后疼痛、心电图ST抬高和
10、或T波导致。冠状血管无狭窄，超声心动图示心室中部和心尖部膨出。一般为一过性，治疗为保护心肌、控制情绪、受体阻滞剂。In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall.In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.内内 容容 指心肌本身炎症性病变病原学感染性感染性 病毒 经肠道：柯萨奇B（40%
11、）埃可 经呼吸道：流感病毒 其他：细菌 衣原体 支原体 立克次体 螺旋体 寄生虫 非感染性非感染性病毒性心肌炎-临床表现发病前1-3周有病毒感染史症状 心悸 胸痛 呼吸困难 气短 阿-斯综合征 猝死体征 1.与体温不相符的窦性心动过速 2.S1低钝,奔马律 3.各种心律紊乱体征 4.心脏扩大,心衰体征 病毒性心肌炎-分期1.急性期 2.恢复期 3.慢性期 4.后遗期病毒性心肌炎诊断临床诊断1、病史与体征2、心律失常或心电图表现 排除 3、肌钙蛋白或-升高 其他原因 4、超声心动图确定诊断：须有病原学检查一一一般治疗：急性期卧床3个月二抗病毒治疗、调节免疫功能 利巴韦林（三氮唑核苷）干扰素 转移因子三心肌炎症治疗：自由基清除剂 改善心肌营养、代谢 中药 4 重症者可考虑用激素四并发症治疗：抗心律失常 2抗心衰和休克绝大多数痊愈少数重症者死亡一部分反复发作，发展成扩张型心肌病
