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1、2024中国大动脉炎诊疗指南要点大动脉炎（TAK）是累及主动脉及其一级分支动脉的系统性血管炎，可导致受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成，造成所供应脏器的缺血改变。TAK罕见且起病隐匿、危害严重、症状缺乏特异性，其临床诊治极具挑战性，早期诊断、规范治疗是减少重要脏器损害、减少并发症、改善患者长期预后和提高生存率的关键。近期，中国大动脉炎诊疗指南（2023）111（以下简称“2023版指南”）重磅发布，这距离2004年我国大动脉炎诊治指南（草案）（以下简称“2004版指南”）发布已过去20年。过去20年间，学界对TAK发病机制、疾病谱等方面的认识有了巨大的飞跃，在TAK的诊断与治疗上也取得了诸
2、多进展。影像学的飞速发展、新评估手段的出现、新型免疫抑制剂的引入、生物制剂小分子靶向药物的涌现，都推动着TAK的诊疗进入全新时代。然而，2004版指南至今已有20年，缺乏最新TAK诊疗相关的研究证据，已不能满足目前TAK的诊疗实践需求。因此，为提高TAK的诊疗水平，规范我国TAK的诊治，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心等组织联合，遵循循证临床实践指南制订的方法和步骤，基于最新的研究证据，结合我国临床实际情况，制订了2023版指南。2023版指南在规范程度上是按照指南最高层次标准来设定的，其设计与制订严格遵循世界卫生组织指南制订手册和中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版），并参照卫
3、生保健实践指南的报告条目及指南研究与评价工具II的相关条目进行。表1：证据质量与推荐强度分级推荐意见分级的评估、制订与评价（GRADE）分级内容证据质量分级高（八）非常有把握：观察值接近真实值中(B)对观察值有中等把握：观察值有可能接近真实值，但亦有可能差别很大低（C）对观察值辘握有限：观察值可能与真实值有很大差别极低（D）对观察值几乎无把握：观察值与真实值可能有极大差别推荐强度领强(1)明确显示干预措施利大于弊或弊大于利弱(2)利弊不确定或无论证据质量高低均显示利弊相当此外,相比于2004版指南,2023版指南是基于循证医学证据制定的，其临床指导性更强口2023版指南使用推荐意见分级的评估、
4、制订及评价方法对证据体和推荐意见进行分级（表D,对部分无直接证据支持的临床问题，依据专家临床经验，形成基于专家共识的推荐意见，即良好实践主张。谈及2023版指南中值得临床工作者关注的重点内容，田新平教授表示，相比于2004版指南，2023版指南内容更为丰富，在展现形式上有所区别。2023版指南基于最新循证医学证据、以临床问题为导向，共对11个TAK诊治中的重要临床问题给出推荐和建议。表2:11条推荐意见问题推荐意见1.如何诊断TAK推荐使用2022年ACR和EULAR联合制订的TAK分类标准对疑似者进行诊断(1C).对出现疑似TAK临床症状或体征的患者，应由以风湿免疫科医生为主导的多学科团队，
5、结合血管影像学检查进行诊断与鉴别诊断(2D).首先选择无创性影像学检查协助早期硼TAK(1B).2.如何评估TAK的疾病活动性和脏器损害应结合患者的临床表现、体征、炎症指标和影像学表现对TAK的疾病活动性进行综合评估，建议首选2018年EULAR制订的TAK管理指南中提出的TAK疾病活动定义对疾病活动进行评估，亦可使用Kerr评分或2010年印度大动脉炎疾病活动度评分(ITAS2010)标准评估TAK疾病活动度(2D)建议参照TAK损伤评分(TADS)标准对TAK导致的脏器损吉进行评估(2C).3.如何选择即像的疾病活动性血管超声/超声造影、计算机断层血管造影(CTA),磁共振血管造影(MRA
6、)和氟(18F)脱氧葡萄糖(18F-FDG)正电子发射断层扫描(PET)/CT均可用于评估TAK的疾病活动性。应综合考虑血管病变的部位和范围、影像学检查的可及性及技术人员的熟练程度等园？影像学检亶(2C)建议选择CTA或MRA评估主动脉及其主要分支的受累程度与范围(2C)4.何谓TAK的诊治原则和治疗目标TAK的诊治原则为早期诊断，在对疾病全面评估的君础上进行早期、个体化治疗.TAK治疗的短期目标为控制疾病活动、改善症状，达到临床缓解；长期目标为预防和减少自发，实现疾病长期待续缓解；通过以免疫科为主导的多学科协作诊疗模式，防治并发症，预防和减少器官损吉，改善患者预后，提高患者健康相关生活质量(
7、GPS).5.如何进行初发活动性TAK的诱腔幅纺激素是TAK诱导缓解的基础用药，对初发活动性TAK,推荐使用口服泼尼松片4060mgd(或等效剂是的其他激素)(1C).联合使用传统合成改善病情抗风湿药(CsDMARDs)进行诜导缓解治疗(1A).6.复发性或难治型TAK如何进行诱导缓解治疗对轻症直发的TAK患者,推荐将激素的剂量增加至至少前次有效剂量,并调整DMARDs的使用(1C)；对重症复发的TAK患者，推荐使用大剂量激素重新透导缓解，或按照初发疾病增加激素剂量，并调整DMARDS的使用(1C)；对经CSDMARDS治疗免发的飒;台型TAK患者，可考虑频生物DMARDS等(2C).7.如何
8、进行TAK的维持治疗当TAK病情达到缓解后，推荐在DMARDS维持下，激素逐渐减是，23个月逐渐减至1520mgd,一年后逐渐减至Wlomg/d(GPS)8.TAK患者如何进行抗栓管理不建议常规进行抗血地抗凝治疗，存在发生脏器缺血、血栓形成心脑血管疾病如急性冠状动脉综合征、卒中等并发症的高风险因素、或外科干预的围手术期和术后的TAK患者，建议加用抗血板药物(2D).9.TAK患者如何进行外科干预，如何进行围术期的药物治TAK患者若出现危及生命的急危重症或严重组织器官缺血及相应并发症时，需4亍急诊或限期外科干预(1D).建议在疾病稳定期进行择期外科干预(2C)手术时机和手术方式的选择应由多学科团
9、队共同决定(2D).术前、术后及围术期优化的免疫调节治疗和抗栓治疗能显著改善接受外科干预的患者预后(2C)。10.如何对TAK患者进行长期管理TAK患者需长期随访，定期监测病情，建议疾病活动期每13个月随访1次，疾毓定期每36个月随访1次.随访内容包括病情评估、监测并发症和药物不良反应(2D)推荐对患者进行疾病健康教育，督促患者进行自我管理保持健康的生活方式(1B).11.如何进行TAK患者的围妊娠期管理有生育需求的育龄期TAK患者，若疾病缓解至少6个月，无重要脏器损吉，停用可能致畸的药物至足够安全的时间，可在完成孕前咨询与风险评估后，按计划备孕(2C).对妊娠的TAK患者，需多学科合作，空切
10、监测TAK病情及胎儿生长发育情况，及时识别和处理并发症，根据病情调整用药(2C).TAK是一种罕见疾病，总体来说，在亚洲人群中发病率较高，且好发于育龄期的年轻女性。而对于有生育需求的TAK患者来说，如何用药控制病情、改善母胎结局均是一大难点。针对这类患者，2023版指南不仅就围妊娠期管理给出了具体建议，还详细归纳总结了备孕期、妊娘期和哺乳期的药物使用规范。表3：TAK患者备孕期、妊娠期和哺乳期的药物使用药物备孕期妊娠期哺乳期糖皮质激素可用可用，在妊娠期应维持最小有效剂量可用，应维持最小有效剂量；如剂量大于20mg/d,需在服药后4h内避免哺乳，并将乳汁弃去泾氯JS可用可用可用硫哩瞟吟可用可用，
11、最大剂量2mgkg1d”可用环抱素A可用可用，在妊娠期应维持最小有效剂量可用他克莫司可用可用，在妊娠期应维持最小有效剂展可用甲同媒聆孕前需停用至少3个月禁用避免应用环磷酰胺存在明确致畸风睑，孕前需停用3个月禁用避用吗替麦考酚酯存在明确致畸风睑，孕前需停用3个月禁用避免应用来氟米特存在明确致畸风险，建议停用2年或应用消胆胺清除（8g,3次d,连续Ild）后停用6个月禁用避免应用托珠单抗孕前需停用3个月避免应用避免应用英夫利昔单抗可用可用可用阿达木单抗可用可用可用戈利木单抗避用避免应用避免应用培塞利珠单抗可用可用可用利妥昔单抗孕前需停用6个月现有证据未提磁加致畸风险，特殊情况下孕早期可使用；孕中晚
12、期避免使用，以防导致胎儿B细胞缺乏等风险避免应用静脉注射人免疫球蛋白可用可用可用阿司匹林可用，剂量100mg可用，剂量100mg可用，剂量410Omg氯Q腌雷可用可用可用利伐沙班孕前需停用3个月禁用可用低分子肝素可用可用可用磷达肝葵钠可用可用可用华法林孕前需停用3个月禁用可用ACEi/ARBs确认怀孕时停用禁用可用硝苯地平可用可用，90mg/d可用氨氯地平可用可用可用拉贝洛尔可用可用可用甲基多巴可用可用可用谈及2023版指南制定的过程，指南制定是一项浩大的工程，不仅离不开多学科专家的付出，也离不开年轻医生的参与。由于TAK的诊治涉及多个学科，2023版指南成立了多学科工作组（包括风湿免疫科、血
13、管外科、肾内科、放射科、超声科、核医学科及循证医学等学科）。来自多学科的顶尖专家，经多轮遴选，确认了TAK临床诊治过程中最为关注的11个问题，并根据人群、干预、对照和结局的原则对其进行解构，然后，年轻医生们根据解构的问题进行证据检索、筛选，专家组对检索到的证据进行分级、评价，最终形成推荐意见。多学科专家历时1年的辛勤努力，最终汇聚成如此高质量的2023版指南。由衷希望随着2023版指南的落地与实施，我国TAK诊治的水平及规范程度能大大提升，从而改善广大TAK患者的预后，提高他们的生活质量，延长他们的存活时间。最后，谈及未来TAK的诊疗趋势，TAK是一种起病隐匿、症状缺乏特异性的罕见疾病，目前我国很多基层医生对TAK的认知不足，容易延误诊疗，甚至误诊、误治。2023版指南为从业者提供科学、系统、规范的理论和实操参考基础，相信随着该指南的普及，基层医生对TAK的认知能力不断提升,基层医院TAK的诊疗效率与效果也能大大提高。此外，尽管TAK领域近两年来发展迅速，但仍缺乏高质量的发病机制和临床研究。未来，希望随着国内外对TAK发病机制研究的深入，新的靶点能不断被发现,新的诊断方式与治疗方法能不断涌现,推动TAK早诊早治的实现，从而帮助更多患者减少重要脏器损害、改善长期预后及生活质量、提高生存率。
