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1、特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化 教学查房教学查房健康教育健康教育护理诊断、措施护理诊断、措施病史汇报病史汇报临床表现、治疗原则临床表现、治疗原则疾病相关知识介绍疾病相关知识介绍概述概述v特发性肺间质纤维化（特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下）系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。和小血管也可受累。v其临床特点有其临床特点有进行性呼吸困难
2、，进行性呼吸困难，Velcro罗音，进罗音，进行性低氧血症行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，较少常见，且诊断困难，患病率约患病率约2-5/10万，发病年龄多为万，发病年龄多为40-50岁，岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。急者罕见。v据报道，据报道，IPF确诊后平均存活期为确诊后平均存活期为24年，年，5年年生存率仅为生存率仅为30%50%。病因病因v本病病因不清，根据已有的资料，估计与遗传、本病病因不清，根据已有的资料，估计与遗
3、传、感染、免疫功能异常有关。感染、免疫功能异常有关。v遗传因素遗传因素v病毒致病因子病毒致病因子 血清学研究示血清学研究示IPF患者患者EB病毒、病毒、流感病毒、巨噬细胞病毒、丙型肝炎病毒感染率流感病毒、巨噬细胞病毒、丙型肝炎病毒感染率高。高。v免疫异常免疫异常 从从IPF患者的血液、肺泡灌洗液及肺患者的血液、肺泡灌洗液及肺组织中均发现有免疫学异常，组织中均发现有免疫学异常，80%患者血免疫患者血免疫球蛋白升高，以球蛋白升高，以IgG增高最常见。增高最常见。发病机制发病机制v慢性炎症机制是慢性炎症机制是IPF发病的基础，其发病过程为发病的基础，其发病过程为肺泡炎、肺实质损伤和修复（或肺纤维化）
4、肺泡炎、肺实质损伤和修复（或肺纤维化）三个三个环节环节v肺泡炎肺泡炎v肺实质损伤肺实质损伤v修复和纤维化修复和纤维化vIPF的发病极为复杂，确切机理有待于进一步的的发病极为复杂，确切机理有待于进一步的研究。研究。病理形态学病理形态学v 大体肺标本显示肺已失去正常的海绵结构，肺大体肺标本显示肺已失去正常的海绵结构，肺变小变硬变小变硬如如橡皮。镜下：病变早期肺泡橡皮。镜下：病变早期肺泡间隔间隔水肿水肿增厚增厚，淋巴细胞、中，淋巴细胞、中性粒细胞和肺泡巨噬细胞性粒细胞和肺泡巨噬细胞浸润浸润。急性进展期，肺泡间隔因。急性进展期，肺泡间隔因渗出细胞和渗出细胞和FB增殖进一步增厚，有部分突入肺泡腔，导增殖
5、进一步增厚，有部分突入肺泡腔，导致致肺泡闭锁肺泡闭锁。肺泡上皮细胞脱落入肺泡腔，立方上皮代之。肺泡上皮细胞脱落入肺泡腔，立方上皮代之。随着病情进展，以随着病情进展，以FB增殖增殖为主，纤维化持续进行，正常为主，纤维化持续进行，正常肺泡大部分丧失，代之于肺泡大部分丧失，代之于纤维结缔组织纤维结缔组织，小气道闭锁小气道闭锁，附，附近的终末支气管牵拉扩张形成气腔，即成所谓的近的终末支气管牵拉扩张形成气腔，即成所谓的“蜂窝蜂窝肺肺”。在整个肺中，病变呈点状分布，不同时段的病变可。在整个肺中，病变呈点状分布，不同时段的病变可在不同部位同时出现，广泛肺纤维化的区域外，存在者肺在不同部位同时出现，广泛肺纤维
6、化的区域外，存在者肺泡炎症病变。这种由成纤维母细胞灶伴泡炎症病变。这种由成纤维母细胞灶伴胶原沉积的瘢痕化胶原沉积的瘢痕化和蜂窝变组成的和蜂窝变组成的“轻重不一、新老并存轻重不一、新老并存”的不同时相改变的不同时相改变是是IPF的显著病理形态学特点，是与其它间质性肺疾病区的显著病理形态学特点，是与其它间质性肺疾病区别的关键鉴别点。此外约有别的关键鉴别点。此外约有10%的的IPF可能并发肺癌，可能并发肺癌，原因和机理尚不清。原因和机理尚不清。1、小叶间隔增厚 2、小叶内间隔增厚实验室检查实验室检查-影像学、肺功能检查影像学、肺功能检查v胸部胸部X线平片：早期显示双下肺野模糊如线平片：早期显示双下肺
7、野模糊如磨玻璃磨玻璃样密度增高影，提示肺泡炎性浸润。随着病情发样密度增高影，提示肺泡炎性浸润。随着病情发展，肺野内出现条状纹理，错综如细网格状，称展，肺野内出现条状纹理，错综如细网格状，称网状阴影。网状阴影。vCT和和HRCT：为双肺弥漫性：为双肺弥漫性网状结节影网状结节影，亦可呈，亦可呈密度较深的模糊阴影（密度较深的模糊阴影（磨砂玻璃阴影磨砂玻璃阴影），这提示），这提示活动性肺泡炎。在活动性肺泡炎。在肺纤维化肺纤维化严重区域有牵引性支严重区域有牵引性支气管和细支气管扩张，以及胸膜下的气管和细支气管扩张，以及胸膜下的蜂窝样改变。蜂窝样改变。v肺功能检查：表现为肺功能检查：表现为限制性通气功能障
8、碍限制性通气功能障碍，肺总，肺总量、功能残气量和残气量下降。压力量、功能残气量和残气量下降。压力容积曲线容积曲线向右方移位，表明。一氧化碳弥散量下降。向右方移位，表明。一氧化碳弥散量下降。PaO2降低降低和继发性过度通气致和继发性过度通气致PaCO2降低降低。肺泡肺泡动脉氧压差加大，活动后更著。动脉氧压差加大，活动后更著。网状及细点状阴影网状及细点状阴影蜂窝状影蜂窝状影放射学特点放射学特点1.X小叶间隔增厚小叶间隔增厚:2.胸膜下线胸膜下线:3.磨玻璃影磨玻璃影4.小结节影小结节影5.实变征实变征6.牵拉性支气管扩张牵拉性支气管扩张:7.牵拉性肺气肿牵拉性肺气肿:8.蜂窝肺蜂窝肺9.不规则线样
9、征不规则线样征实验室检查实验室检查-血清学、肺活检检查血清学、肺活检检查v血清学检查：血清学检查：血沉增速血沉增速，血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白、乳酸乳酸脱氢酶（脱氢酶（LDH）增高）增高，类风湿因子、抗核抗体阳，类风湿因子、抗核抗体阳性，但滴定度不高，性，但滴定度不高，v纤维支气管镜检查和纤维支气管镜检查和BAL液检查：纤维支气管镜液检查：纤维支气管镜检查多无异常。检查多无异常。BAL液中因疾病不同期可有液中因疾病不同期可有中性中性粒细胞或淋巴细胞增多。粒细胞或淋巴细胞增多。v肺活检：是诊断肺活检：是诊断IPF最直接、最准确的方法。最直接、最准确的方法。经经纤维支气管镜活检纤维支气管镜活检不
10、能用来确定炎症或纤维化的不能用来确定炎症或纤维化的程度，程度，开胸肺活检开胸肺活检是诊断是诊断IPF的的金标准金标准，能提供，能提供最好的肺标本以排除其它已知病因的间质性肺疾最好的肺标本以排除其它已知病因的间质性肺疾病，具有病，具有90100%的确诊率。的确诊率。临床表现临床表现v1.进行性呼吸困难进行性呼吸困难为本病特征。为本病特征。v2.刺激性刺激性干咳干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。v3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。v4.肺底及腋下区可闻及肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音爆裂性罗音（称（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅
11、粗糙、调高。可有肺罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，以上病人有气肿及右心衰竭，以上病人有杵状指杵状指（趾）（趾）v5.晚期出现右心衰竭的体征即肝大、浮肿、颈静晚期出现右心衰竭的体征即肝大、浮肿、颈静脉怒张、腹水、胸水等。脉怒张、腹水、胸水等。v特点：特点：1.老年男性居多老年男性居多;2.慢性起病慢性起病;3.四大表现四大表现:干咳干咳 气短气短 velcro罗音罗音 杵状指杵状指鉴别诊断鉴别诊断v诊断依据诊断依据v1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。v2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。v3.
12、未发现任何致病原因。未发现任何致病原因。v4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。限制性通气功能障碍、弥散功能下降。v5.肺活检可助确诊。肺活检可助确诊。v临床经过酷似急性呼吸窘迫综合症（临床经过酷似急性呼吸窘迫综合症（ARDS）。）。发病前有发病前有“感冒感冒”样表现及发热。影象学表现为样表现及发热。影象学表现为弥漫性网织样、细结节及磨玻璃样阴影。激素治弥漫性网织样、细结节及磨玻璃样阴影。激素治疗效差，多采用疗效差，多采用ARDS的治疗方法。起病急剧，的治疗方法。起病急剧，肺部病变均匀一致是与肺部病变均匀一致是与IPF的主要鉴别点。的主要鉴别点。疾病治疗疾病治疗-治疗原则治疗原则v治疗原则治疗
13、原则v1.糖皮质激素为本病首选药。糖皮质激素为本病首选药。v2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。糖皮质激素进行治疗。v3.中医中药作辅助治疗用。中医中药作辅助治疗用。v4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染肺部感染等。采用大环内酯类抗生素，以红霉素等。采用大环内酯类抗生素，以红霉素为代表为代表v5.肺移植。肺移植。疾病治疗疾病治疗-用药原则用药原则v1.轻症者用肾上腺轻症者用肾上腺糖皮质激素糖皮质激素治疗，如强的松，治疗，如强的松，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺。重
14、症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺。v2.通过抑制淋巴细胞和抑制免疫球蛋白来发挥通过抑制淋巴细胞和抑制免疫球蛋白来发挥抗抗炎作用炎作用，如氨甲喋呤、，如氨甲喋呤、D-青霉胺。青霉胺。v3.抗纤维化抗纤维化，最有效是秋水仙碱、，最有效是秋水仙碱、干扰素，干扰素，或者自由基清除剂如谷胱甘肽可以抑制肺纤维化，或者自由基清除剂如谷胱甘肽可以抑制肺纤维化，其他的如牛磺酸、烟酸、羟脯氨酸、氨茶碱、氨其他的如牛磺酸、烟酸、羟脯氨酸、氨茶碱、氨体舒通、川芎嗪、丹参等体舒通、川芎嗪、丹参等v4.血浆置换和肺移植血浆置换和肺移植v5.临床综合治疗措施临床综合治疗措施 包括氧疗、抗感染、纠正包括氧疗、抗感染、纠正
15、心力衰竭和呼吸衰竭、营养支持、心理治疗等。心力衰竭和呼吸衰竭、营养支持、心理治疗等。治疗时间和预后治疗时间和预后v治疗时间最少18个月，每隔6个月进行随访，如有下列情况不采取该治疗方案或在治疗6、12或18月后终止v治疗引起的并发症危害大于治疗所带给患者的利益 vIPF病因及发病机理不明，治疗措施尚不能改变病因及发病机理不明，治疗措施尚不能改变其自然病程和转归，罕有自然缓解或治愈，大部其自然病程和转归，罕有自然缓解或治愈，大部分患者分患者35年内死于呼吸衰竭、心力衰竭、感染、年内死于呼吸衰竭、心力衰竭、感染、多器官功能衰竭等。多器官功能衰竭等。病史汇报病史汇报-患者资料患者资料v姓名：姓名：黄
16、宝志黄宝志 性别：性别：男男 v年龄：年龄：7373岁岁 民族：民族：汉族汉族 v发病情况：多好发在天气变化、春秋天发病情况：多好发在天气变化、春秋天v既往史：既往史：慢支、气管炎、肺大泡病史慢支、气管炎、肺大泡病史2020年年v入院时间入院时间:2014-02-03 10:48 2014-02-03 10:48 v主诉：主诉：反复咳嗽、咳痰反复咳嗽、咳痰2020年，再发伴气喘、年，再发伴气喘、纳差纳差5 5天天 v入院诊断：入院诊断：1.1.AECOPD AECOPD 2.2.肺部感染肺部感染 3.3.呼吸衰竭呼吸衰竭 4.4.急性左心衰急性左心衰病史汇报病史汇报-入院情况入院情况v T36，P86次次/分，分，R20次次/分，分，BP140/90mmHg,spo2%.神志清楚，精神可，慢神志清楚，精神可，慢性病容，双侧瞳孔等大等圆，直径约性病容，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm,对光反射对光反射灵敏，灵敏，两肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音、哮鸣音、干两肺呼吸音粗，可闻及广泛湿性啰音、哮鸣音、干啰音，啰音，心律齐，双下肢轻度水肿，四肢肌张力正常。心律齐，双下肢轻度水肿，四肢肌张力正
