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1、53短肠综合症53短肠综合症短肠综合症（SBS）有许多定义，最简洁的定义就是功能性肠道的长度不足导致不能维持正常的肠内养分。由于婴儿和儿童须要更多的热k来保持正常的生长发育。所以SBS对这些病人来说有更为严峻的后果。在全肠外养分（TPN）出现之前，大多数的患有SBS的婴儿和儿童死于养分不良。SBS的实际发病率无法得知，因为每个报告中的定义方法不统一。一个加拿大的报道发病率为百万分之4.8,其运用的诊断标准为患者须要TPN超过6周，剩余小肠长度不足原来的25%。SBS典型状况下是涉及小肠甚至结肠的灾难性的事务的结果，坏死性小肠炎和肠旋转不良引起的肠扭转是最常见的病因，其他的一些病因见表53-1正
2、常的生理学完整的小肠是在胚胎发育的20周从中肠形成，主要的宫内生长时间是在第三期，在妊娠的27周之前小肠平均长度为115厘米，35周后长度大约可以长到250厘米，直径达到1.5厘米。而成人小肠有600到800厘米那么长，直径可以达到4厘米。粘膜的面积随着年龄的增长增加很明显，婴儿的肠粘膜面积为950平方厘米，而成人有7500平方厘米。小肠有特别大的汲取分泌液体和消化液的实力（图537）,小肠有相当大的剩余的汲取功能，所以有时即使丢失一大半的小肠，也可能不会出现SBSo汲取发生在肠内容物和肠腔表面粘膜接触的那部分，肠粘膜包含有绒毛、隐窝、固有层，粘膜肌层。粘膜的表面由单层柱状的上皮细胞覆盖隐窝和
3、绒毛，未分化的粘膜细胞产生于隐窝和绒毛底部，当这些细胞向绒毛的顶部迁移时候，它们分化成熟获得汲取的功能，一旦到达绒毛的顶部，就会脱落由新的细胞代替。汲取养分物质的受体位于上皮细胞的表面，如维生素B12,钙，铁以及胆酸。表面的覆盖的粘液功能是保持养分物质和细胞接触，同时也是细菌的屏障。食物中的脂肪主要是甘油三酯被胰腺分泌的脂肪前分解成脂肪酸和单甘油和双甘油，和胆汁混合形成乳糜颗粒，通过肠道的淋巴系统汲取最终通过胸导管进入静脉系统。碳水化合物如多糖以及糖原被唾液腺和胰腺分泌的酶被水解，然后被空肠粘膜上皮分泌的双糖的分解成单糖，被上皮汲取进入门静脉系统由肝脏处理，蛋白被多肽筋、胰酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶分解成肽。这些酶一般是由胰腺产生的，只有很少是由上皮细胞的刷状缘产生。蛋白消化的产物一般走双肽或者三肽而不是氨基酸，它们通过粘膜汲取后进入门静脉系统到达肝脏。病理生理SBS的患者肠道的功能取决于许多因素（表53-2）,最关键的因素是小肠的长度，切除胃、结肠、回肠病人的相对切除空肠来说，有更好的耐受。胃消化养分物质通过胃酸、胃蛋白前以及内因子帮助汲取，当大部分的空肠切除之后，胃至少.
