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1、心血管内科特异性心肌病诊疗常规特异性心肌病是指与特异的心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病。（一）缺血性心肌病（ischemiccardiomyopathy）是指因冠脉循环不畅，心肌反复缺血损伤后出现心肌纤维化，导致心脏扩大，出现心力衰竭、心律失常等类似于扩张型心肌病的一种缺血性心肌疾病。缺血性心肌病临床表现形式：心绞痛合并心脏扩大、心力衰竭；多处心肌梗死合并心脏扩大、心力衰竭；无明显原因心脏扩大、心力衰竭。缺血性心肌病的诊断方法：冠脉病变证据；心脏B超：区域性室壁运动异常、心脏扩大、收缩功能减低；ECT心肌显像：环状面大于40%的缺损，ECT梗死后心肌细胞存活的评价。心肌存活的评价方法：心肌葡萄
2、糖代谢显像法估计心肌存活；99mTcflBI心肌显像结合硝酸甘油试验估计心肌存活；ROI计算梗死周边带与非梗死区放射性摄取的比值，比值30%者心肌细胞存活可能性较小，比值30%-70%者存活的缺血心肌，比值70%者为正常心肌。缺血性心肌病的治疗：心肌血运重建术：对于心绞痛或心肌梗死后合并心力衰竭的患者尽早进行经皮冠脉介入治疗或冠脉搭桥手术，心肌血运重建后可以逆转顿抑或冬眠心肌，增加存活心肌,改善心功能。心力衰竭的治疗：曲美他嗪通过抑制游离脂肪酸B氧化，促进葡萄糖氧化,利用有限的氯，产生更多ATP,优化缺血心肌能量代谢作用，有助于心肌功能的改善。用法：曲美他嗪20mg口服，每日3次，疗程1月。缺
3、血性心肌病年死亡率3%-15%o（二）糖尿病性心肌病（diabeticcardiomyopathy）是指发生在糖尿病中，不能用高血压病、冠心病、心脏瓣膜病及其他心脏病来解释的心肌疾病。心肌壁内微血管病变、血管周边间质纤维化可能是产生糖尿病心肌病的原因。临床主要表现为心力衰竭，也可发生心绞痛和心律失常。超声心动图是评价心肌病形态结构和心室收缩功能、舒张功能的重要手段,心肌活检可发现特征性微血管病变、间质病变。治疗包括两方面：及时治疗糖尿病和改善微血管病变。应用胰岛素控制血糖，用阿司匹林、氯毗格雷改善血凝固性异常。糖尿病合并心肌病时心肌微血管病导致心肌供血不足，曲美他嗪通过优化缺血心肌能量代谢，可
4、能有助于心肌功能的改善。（三）酒精性心肌病（alcoholiccardiomyopathy）参照DonaId等提出的诊断条件,拟定以下诊断标准：有长期过量饮酒史或反复大量酗酒史（IVHo标准：女性40克/天，男性80克/天，饮酒5年以上，戒酒6个月后扩张型心肌病临床状态得到缓解）；出现心脏扩大和心力衰竭的临床表现，辅助检查示心室扩大、心功能减低、肺淤血征；既往无其他心脏病病史：酒精性心肌病的早期患者戒酒后（6个月）心肌病的临床表现可逆转。治疗：酒精性心肌病的治疗关键在于早期诊断、立即戒酒。维生素B120-60mg,每天3次，因本病有硫胺缺乏证据。因乙醇、乙醛干扰心肌细胞膜的Ca2+的转运,钙拮
5、抗剂如地尔硫卓10-20mg,每日3次。若出现心力衰竭临床表现后，仍然持续饮酒，将失去治愈机会。（四）围生期心肌病（PeriPartUnIcardiomyopathy）是指在妊娠末期或产后5个月内，首次发生以累及心肌为主的一种心脏病，其临床表现为呼吸困难、血痰、肝肿大、浮肿等心力衰竭症状，类似于扩张型心肌病。诊断：妊娠末期或产后5个月内，首次发生以累及心肌为主的心脏病，其临床表现为呼吸困难、血痰、肝肿大、浮肿等心力衰竭症状，可以诊断围生期心肌病。治疗：围生期心肌病可以短期应用肝素抗凝治疗。卧床休息易导致静脉血栓形成，应进行适当的主动或被动的肢体活动。预后：多数围生期心肌病患者经过临床治疗得以恢
6、复，心脏大小可恢复正常；少数患者遗留心脏扩大，可在数年内死于心力衰竭或猝死。（五）淀粉样变心肌病（cardiacamyloidosis）是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。具有以下病史特点是早期发现淀粉样变心肌病的重要线索：心室腔不大伴发进行性难治性心力衰竭，左心室肥厚伴心电图低电压，左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低，既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心梗图形,舌体宽大肥厚。确诊需要通过心内膜活检和组织化学染色诊断。治疗：原发性淀粉样变病多主张用烷化剂和强的松治疗,氨甲喋吟5T0mg周、秋水仙碱hng天、强的松20mg日。慢性心力衰竭的治疗，可应用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制
7、剂、B-受体阻断剂治疗，不宜用洋地黄，因易引起中毒。淀粉样变心肌病预后不良，出现心力衰竭后，70%一年内死亡。（六）药物性心肌病（drug-inducedcardiomyopathy）是指接受某些药物治疗的患者，因药物对心肌的毒性作用，引起心肌损害，临床表现类似扩张型心肌病。最常见的药物包括抗肿瘤药物（如阿霉素、柔红霉素），抗精神病药物（如氯丙嗪、奋乃静、三叙拉嗪），三环类抗抑郁药（如氯丙咪嗪、阿米替林、多虑平）等。诊断：主要根据曾服用某些药物之前无心脏病证据，服药后出现心律失常、心脏增大和心功能不全的征象，又不能用其他心脏病解释者可诊断本病。治疗：可用辅酶Qu）IOnlg-20mg,每日3次
8、。（七）克山病（KeShandisease）：克山病的诊断要点是：根据流行病学特点，即根据流行地区，流行季节以及人群发病情况；结合临床表现，有心脏扩大、心律失常，奔马律和急、慢性充血性心力衰竭，应考虑本病的可能。治疗要点:急性克山病早期治疗,大量维生素C静脉注射,24小时静脉注射总量15-30g,首次5-1Og溶于50%葡萄糖液20-4Onll静脉注射。对于频繁呕吐、烦躁不安患者，可采取冬眠疗法。对于休克型患者，采用血管活性药物B受体激动剂多巴酚丁胺。对于急性或亚急性心力衰竭者，根据其临床不同表现可选用正性肌力药物、利尿剂及血管扩张剂。对于频发室性早搏者首选利多卡因静脉注射。对于高度房室传导阻滞心动过缓者，可安置临时或永久人工起心脏搏器。慢性克山病的治疗主要是控制心功能不全和心律失常。预后：急性克山病的病死率高，特别是孕妇，约1/3在发病24小时内死亡，1/5患者症状可完全消失。慢性克山病大多数不能参加劳动，病情可突然恶化甚至死亡。
