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1、 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 嗜酪细胞瘤嗜酪细胞瘤 库欣综合征库欣综合征 40 40岁以前发生的高血压，或高血压患者岁以前发生的高血压，或高血压患者伴特殊临床表现的需考虑内分泌性高血压。伴特殊临床表现的需考虑内分泌性高血压。临床特征：临床特征： 轻中度高血压、低血钾、不适当的尿钾排出增多；轻中度高血压、低血钾、不适当的尿钾排出增多； 体型非肥胖；体型非肥胖； CTCT显示肾上腺占位病变，多为左侧，直径显示肾上腺占位病变，多为左侧，直径1 1cmcm。肾素肾素 血管紧张素血管紧张素II II 醛固酮醛固酮 血钾血钾(-) (-) 24小时尿钠钾及血、尿醛固酮测定：小时尿钠钾及血、尿醛固
2、酮测定： 用于证实是否为醛固酮增多症，用于证实是否为醛固酮增多症，24 h尿醛固酮尿醛固酮 用冰醋酸用冰醋酸10 ml防腐防腐 。 肾素血管紧张素（基础激发）试验：肾素血管紧张素（基础激发）试验： 用于鉴别是原发性还是继发性醛固酮增多症。用于鉴别是原发性还是继发性醛固酮增多症。 卧立位醛固酮试验：卧立位醛固酮试验： 用于鉴别是肾上腺腺瘤还是增生。用于鉴别是肾上腺腺瘤还是增生。 安体舒通试验：安体舒通试验： 用于排除肾疾病原因引起的失钾，纠正低血钾、用于排除肾疾病原因引起的失钾，纠正低血钾、 术前准备。术前准备。 血血K3.5 mmol/L, 24h K 25 mmol;K 25 mmol; 血
3、血K3.0 mmol/L, 24h K 20 mmol;K 20 mmol; 当血当血K 2.0K 2.0.5 mmol/L.5 mmol/L时，可立即给予氨体舒通时，可立即给予氨体舒通 进行诊断性治疗；进行诊断性治疗； 严重低血严重低血K K时应避免不加用氨体舒通而直接补钾。时应避免不加用氨体舒通而直接补钾。 目的目的:鉴别醛固酮增多症是原发性还是继发性。鉴别醛固酮增多症是原发性还是继发性。 方法：方法：1）5：30 am 病人起床洗漱，排空膀胱；病人起床洗漱，排空膀胱；2）病人绝对卧床休息）病人绝对卧床休息2小时；小时；3）抽血测肾素）抽血测肾素-血管紧张素血管紧张素II（基础）；（基础）
4、；4）肌注速尿）肌注速尿40 mg后，病人起床站立或行走后，病人起床站立或行走2小时；小时；5）抽血测肾素）抽血测肾素-血管紧张素血管紧张素II（激发）。（激发）。 肾素肾素- -血管紧张素血管紧张素II II 醛固酮醛固酮原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 肾素肾素- -血管紧张素血管紧张素II II 醛固酮醛固酮继发性醛固酮增多症（肾素瘤、肾血管狭窄、继发性醛固酮增多症（肾素瘤、肾血管狭窄、肾缺血性病变）肾缺血性病变） 醛固酮醛固酮/ /肾素比值肾素比值: : ALD(ng/dL) ALD(nmol/L) ALD(ng/dL) ALD(nmol/L)10106 6 PRA(ng/ml/h
5、) PRA(ng/L/h) PRA(ng/ml/h) PRA(ng/L/h) 27.7 正常人正常人10 适用于临床疑诊为嗜铬细胞瘤而患者血压不高时适用于临床疑诊为嗜铬细胞瘤而患者血压不高时; 血压血压160/100 mmHg不宜行此试验不宜行此试验; 若激发结果为阳性需留尿行若激发结果为阳性需留尿行2 h尿尿VMA/Cr比值检测比值检测; 试验前做好充分准备以保证安全试验前做好充分准备以保证安全: 1) 静脉通道静脉通道 2) 立其丁立其丁 3) 吸氧设施吸氧设施 尽量避免引起患者情绪紧张造成假阳性；尽量避免引起患者情绪紧张造成假阳性； 阳性结果为比冷加压试验最高血压升高阳性结果为比冷加压试
6、验最高血压升高25/15 mmHg。 测定基础血压测定基础血压(半小时内监测血压半小时内监测血压3次，血压平稳才开始次，血压平稳才开始) 冷加压试验：冷加压试验： 左手泡左手泡4冰水冰水1min（水须没过手腕），右手连续监测血（水须没过手腕），右手连续监测血 压，同时监测心率，直至血压恢复至基础水平；压，同时监测心率，直至血压恢复至基础水平； 胰高糖素激发试验：胰高糖素激发试验： 监测血压、心率及患者反应如冷加压试验。监测血压、心率及患者反应如冷加压试验。 激发结果阳性，血压显著升高而患者不能耐受的，立即予激发结果阳性，血压显著升高而患者不能耐受的，立即予 吸氧，静推立其丁吸氧，静推立其丁5
7、mg，另加，另加1020 mg于补液中静滴。于补液中静滴。 血压血压心率心率备注备注基础状态（基础状态（-30 min）平均血压平均血压(-20 min)(-10 min)冷加压试验冷加压试验0最高血压最高血压30 s60 s90 s120 s 150 s180 s4 min5 min6 min9 min12 min15 min20 min25 min30 min胰高糖素激发试验胰高糖素激发试验血压血压心率心率备注备注0最高血压最高血压出现时间出现时间持续时间持续时间结果评价结果评价30 s60 s90 s120 s 150 s180 s4 min5 min6 min9 min12 min15
8、 min20 min25 min30 min40 min50 min60 min 适用于疑诊嗜铬细胞瘤而血压持续升高者；适用于疑诊嗜铬细胞瘤而血压持续升高者； 血压持续血压持续170/110 mmHg170/110 mmHg； 试验前准备以策安全：试验前准备以策安全： 1 1）静脉通道）静脉通道 2 2）去甲肾上腺素）去甲肾上腺素 2 mg2 mg 试验步骤及观察表同激发试验（无需行冷加压试验）；试验步骤及观察表同激发试验（无需行冷加压试验）； 血压显著下降低于血压显著下降低于90/60 mmHg90/60 mmHg，将，将2 mg2 mg去甲肾上腺素加入去甲肾上腺素加入 补液中静滴，根据血压
9、调整滴速，另可多开一管快速扩容。补液中静滴，根据血压调整滴速，另可多开一管快速扩容。 阳性结果为血压较基础血压下降阳性结果为血压较基础血压下降35/25 mmHg35/25 mmHg。 血压血压心率心率备注备注基础状态（基础状态（-30 min）平均血压平均血压(-20 min)(-10 min)立其丁拮抗试验（立其丁立其丁拮抗试验（立其丁1 mg , iv)0最低血压最低血压出现时间出现时间持续时间持续时间结果评价结果评价30 s60 s90 s120 s 150 s180 s4 min5 min6 min9 min12 min15 min20 min25 min30 min立其丁拮抗试验（
10、立其丁立其丁拮抗试验（立其丁5 mg , iv)血压血压心率心率备注备注0最低血压最低血压出现时间出现时间持续时间持续时间结果评价结果评价30 s60 s90 s120 s 150 s180 s4 min5 min6 min9 min12 min15 min20 min25 min30 min40 min50 min60 min 血压中重度升高；血压中重度升高； 库欣面容：满月脸、向心性肥胖、水牛肩、库欣面容：满月脸、向心性肥胖、水牛肩、 皮肤菲薄、紫纹、痤疮、瘀斑；皮肤菲薄、紫纹、痤疮、瘀斑； CT示肾上腺占位病变，直径示肾上腺占位病变，直径23 cm。 血皮质醇（血皮质醇（8 am, 0
11、am 或或 8 am, 4 pm)； 24小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇 24 h尿尿UFC用叠氮钠用叠氮钠1匙防腐；匙防腐； 地塞米松抑制试验：地塞米松抑制试验： 午夜午夜1mg地塞米松抑制试验；地塞米松抑制试验； 大小剂量地塞米松抑制试验；大小剂量地塞米松抑制试验； 24小时尿小时尿17-OH，17-KS； 血血ACTH测定。测定。 正常人皮质醇分泌的昼夜节律：早晨正常人皮质醇分泌的昼夜节律：早晨410 am最高，逐渐最高，逐渐下降，下午下降，下午4 pm左右有一小峰，下降至午夜最低；左右有一小峰，下降至午夜最低； 午夜时垂体和下丘脑对皮质激素的反馈抑制敏感性最高；午夜时垂体和下丘脑对皮
12、质激素的反馈抑制敏感性最高； 皮质醇增多症的病人由于长期高皮质醇血症，下丘脑及垂皮质醇增多症的病人由于长期高皮质醇血症，下丘脑及垂体对血中皮质醇的反应阈值提高。体对血中皮质醇的反应阈值提高。皮质腺瘤皮质腺瘤皮质腺癌皮质腺癌外源激素外源激素垂体瘤垂体瘤肺癌肺癌肾上腺增生（库欣病）肾上腺增生（库欣病）库欣综合征库欣综合征 方法：第一天方法：第一天8 am测血皮质醇作基础对照，午夜测血皮质醇作基础对照，午夜0 am抽抽血测皮质醇后口服地塞米松血测皮质醇后口服地塞米松1mg，第二天，第二天8 am再测血皮质再测血皮质醇，与前一日醇，与前一日8 am作对比；作对比； 分析：正常人血皮质醇早晨比晚上高，且
13、可被抑制（分析：正常人血皮质醇早晨比晚上高，且可被抑制（50以下），皮质醇增多症的病人不被抑制；肥胖症患者血皮以下），皮质醇增多症的病人不被抑制；肥胖症患者血皮质醇可偏高，但昼夜节律存在，且大都可被抑制；质醇可偏高，但昼夜节律存在，且大都可被抑制； 倾向排除库欣综合征时做此试验。倾向排除库欣综合征时做此试验。 方法：方法： 第第1，2日连续留尿测日连续留尿测24 h尿游离皮质醇（尿游离皮质醇（UFC）作为作为基础对照，第基础对照，第3日晨抽血测皮质醇（基础），并口服地塞日晨抽血测皮质醇（基础），并口服地塞米松米松2 mg/d (0.75 mg, q8h) 连续连续2日，同时留日，同时留24h尿
14、测游离尿测游离皮质醇（小剂量抑制后），第皮质醇（小剂量抑制后），第5日晨抽血测血皮质醇（小日晨抽血测血皮质醇（小剂量抑制后）；再连服剂量抑制后）；再连服2日地塞米松日地塞米松8 mg/d (2 mg, q6h)，及留及留2日尿测日尿测24h尿游离皮质醇（大剂量抑制后），第尿游离皮质醇（大剂量抑制后），第7日日晨抽血测皮质醇（大剂量抑制后）。晨抽血测皮质醇（大剂量抑制后）。 1 2 3 4 5 6 7 血皮质醇血皮质醇（基础）（基础） 血皮质醇血皮质醇（小剂量抑制后）（小剂量抑制后） 血皮质醇血皮质醇（大剂量抑制后）（大剂量抑制后） 24小时尿小时尿UFC2天天 DXM 2mg/d2天天 DXM
15、 8mg/d2天天 24小时尿小时尿UFC2天天 24小时尿小时尿UFC2天天 基础基础 小剂量抑制后小剂量抑制后 大剂量抑制后大剂量抑制后 口服地塞米松后血、尿皮质醇低于基础对照值口服地塞米松后血、尿皮质醇低于基础对照值50以下以下称为可被抑制；称为可被抑制； 小剂量地塞米松抑制试验用于判断是否皮质醇增多症；小剂量地塞米松抑制试验用于判断是否皮质醇增多症；如单纯性肥胖患者血、尿皮质醇水平可偏高，但能被小如单纯性肥胖患者血、尿皮质醇水平可偏高，但能被小剂量地塞米松抑制，库欣综合征的病人不被抑制；剂量地塞米松抑制，库欣综合征的病人不被抑制； 大剂量地塞米松抑制试验用于鉴别是肾上腺皮质增生还大剂量
16、地塞米松抑制试验用于鉴别是肾上腺皮质增生还是腺瘤；肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌和异位是腺瘤；肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征因肿瘤呈自主性分泌而不被大剂量地塞米松抑制，综合征因肿瘤呈自主性分泌而不被大剂量地塞米松抑制，而增生者可被抑制。而增生者可被抑制。 皮质醇经肝脏降解后，大部分以四氢化合物葡萄糖醛皮质醇经肝脏降解后，大部分以四氢化合物葡萄糖醛酸酯或硫酸酯的形式自尿排出，总称酸酯或硫酸酯的形式自尿排出，总称17-羟皮质类固醇羟皮质类固醇（17-OH）；）； 17-KS为雄性激素（雄酮、去氢异雄酮、雄烯二酮、雄为雄性激素（雄酮、去氢异雄酮、雄烯二酮、雄烯二醇）的代谢产物；烯二醇）的代谢产物； 24 h尿尿17-OH，17-KS用浓盐酸用浓盐酸10 ml防腐，故可与防腐，故可与24 h 尿尿VMA同时留取标本（高血压尿组合）。同时留取标本（高血压尿组合）。 对肾上腺皮质功能检查对肾上腺皮质功能检查，17-OH意义大于意义大于17-KS； 女性雄激素几乎全部来自肾上腺皮质，故尿中女性雄激素几乎全部来自肾上腺皮质，故尿中17-KS可可反映肾上腺皮质功能；而男性约反映肾上腺皮质
