肾病科缺血性肾病诊疗规范2023版.docx
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1、缺血性肾病诊疗规范2023版经典缺血性肾病(ischemicrena1.disease,IRD)是由于单侧或双侧肾动脉主干或其主要分支严重狭窄或阻塞、影响肾脏血供,导致肾脏血流动力学改变,肾小球滤过率(g1.omeru1.arEtrationrateGFR)下降、慢性肾功能减退。主要病因:动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良。其他病有:高血压所致肾小动脉硬化、胆固醇栓塞、肾动脉血栓、肾脏血管炎、微血管病变以及移植后肾动脉狭窄等。要注意的是,并非所有肾动脉狭窄都有高血压、肾缺血表现。临床涉及肾脏病科、高血压科、血管外科及介入医学科等。【流行病学】肾动脉狭窄占轻中度高血压患者0.6%3%,顽固性高血压2
2、0%,性肾脏病患者5.5%o动脉粥样硬化性肾动脉狭窄(atherosc1.eroticrena1.arteria1.stenosis,ARAS)最常见,占90%以上。好发于老年人,常同时合并典型的心血管高危因素如冠状动脉疾病、心功能不全、颈动脉或外周血管疾病、血脂异常、吸烟等。在已有明确冠脉疾病、外周血管疾病或高血压的患者中,发生率可高达20%40%晚近研究资料显示,终末期肾病(endstagerena1.disease,ESRD)患者中3%11%是由IRD所引起,60岁以上的ESRD患者可高达15%20%随着人口的老龄化及生活方式的不断改变,我国ARAS的发病率有逐年上升的趋势,由此所致的I
3、RD明显增加。【发病机制】IRD的发生与发展与肾动脉狭窄程度有关。研究显示,动脉梗阻程度达70%-80%、梗阻前后血压变化1020mmHg,开始出现相关肾脏血流动力学等异常改变。狭窄后血压低于肾脏的自主调节,肾脏出现一系列代偿变化,导致血压升高,以期恢复肾脏有效灌注。随着病变进展,该过程循环往复、血压越来越高。急性肾血管梗阻与慢性、进展性病变在临床表现上有明显差异。肾脏对血供减少、缺氧有较强的代偿能力,参与机制包括:肾血流的自主调节、减少能量需求、增加侧支循环、肾内血流重新分布等。缺血达到一定程度后,超出上述代偿能力。肾脏组织局部的慢性缺血、缺氧,肾脏对缺氧调节性功能受损,激活血管活性因子(包
4、括肾素血管紧张素系统、细胞/生长因子、氧化应激、炎症等)均参与发病,最终导致肾脏损伤、肾功能丧失。肾素-血管紧张素-醛固酮(renin-angiotensinsystem,RAS)系统的改变在单侧狭窄和双侧狭窄的高血压发病机制中有差异,前者表现为经典的肾素依赖,后者开始肾素分泌增多,但血压升高则为容量依赖。研究显示,肾动脉狭窄高血压的发生、发展经过三个阶段,最后阶段血压出现不可逆转变。引起肾动脉狭窄的另一种主要原因为纤维肌性发育不良(fbromuscu1.ardysp1.asia,FMD),可累及血管的内膜、中层、纤维层或多层。FMD累及肾脏者占65%70%,多为右肾血管。部分病例可无症状。中
5、层纤维发育不良最常见,血管造影常出现串珠样改变。年轻女性多见,是男性的210倍,是导致无心血管危险因素的青年患者中可治疗性高血压的重要原因之一。由于腔内手术的进展.FMD的病理组织学分型临床上已不再采用,代之为影像学分类:单局灶性和多局灶性。除狭窄外,其他表现可有动脉瘤、夹层、动脉扭曲。尽管病因尚不清楚,但纤维肌性发育不良表现出一定的遗传倾向,目前尚未发现明确基因,全基因组关联分析(GenomeWideAssociationStudy,GWAS)发现rs9349379-A的SNP可能与之相关。其他可能因素还包括激素(女性)、吸烟、血管壁的机械因素或缺血等。转化生长因子-B(TGF-P)在发病机
6、制中可能发挥作用。【病理】年轻患者多为纤维肌性发育不良或大动脉炎,病变发展快,可见急性与亚急性病变;老年患者多为粥样硬化性肾动脉狭窄,病变发展慢,多表现为慢性病变。主要病理特征为缺血性改变,可累及肾小球、肾小管以及肾血管。其中肾小管的病变最为突出,主要表现有:肾小管上皮细胞剥脱、凋亡或斑点状坏死,小管萎缩或闭锁,基底膜增厚、分层,部分存在上皮细胞的新生,肾间质局灶性炎细胞浸润和纤维化。肾小球病变出现较晚,表现为缺血性毛细血管祥开放不良、皱缩、闭锁及局灶性节段性硬化,最后发展为肾小球废弃。肾血管病变表现多样,可存在血管平滑肌细胞增生和活化,胶原沉积,弹力层断裂,血管腔狭窄终至玻璃样变。免疫荧光一
7、般无免疫复合物在肾组织的沉积,偶见肾小球系膜区和血管样有IgM的非特异性沉积。电镜下可见肾小管刷状缘微绒毛化,大部分线粒体和胞质消失,以近端肾小管萎缩最为突出。肾小球基底膜皱缩。【临床表现】IRD的临床表现包括肾脏和全身两个方面(表17-9-2-1)0表176-2-1缺血性肾病的临床表现临床表现30岁前或50岁以后发生的高血压无高血压家族史短期内急剧恶化的高血压严重高血压或视网膜病变难以控制的高血压发作性肺水肿顽固性充血性心力衰竭其他心血管疾病应用ACEI或ARB后肾功能恶化腹部血管杂音无法解释的低钾血症伴/不伴代谢性酸中毒无法解释的进展性肾脏疾病或肾功能不全神经纤维瘤病(一)肾脏典型表现为肾
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