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1、尿崩症诊疗常规【定义】尿崩症是指精氨酸加压素(argininevasopressin,AVP)又称抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH)严重缺乏或部分缺乏(称中枢性尿崩症)，或肾脏对AVP不敏感(肾性尿崩症)，致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性多于女性，男女之比为2：Io【分类】尿崩症按病因可分为原发与继发两种。原发性尿崩症又称特发性尿崩症，临床多见；继发性尿崩症临床较少见，病因主要为颅内或垂体肿瘤、手术、外伤、炎症感染、出血、白血病以及嗜酸性肉芽肿、结节病等。【诊断】(-
2、*)临床表现1、主要临床表现为多尿、烦渴与多饮，起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿量可多达510L,最多不超过18L,但也有报道达40Ld者。2、尿比重常在1.005以下,尿渗透压常为50200m0smL,尿色淡如清水。部分患者症状较轻，24小时尿量仅为2.55L,如限制饮水，尿比重可超过1.010,尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290600m0sL,称为部分性尿崩症。3、由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋口渴中枢，患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响。但当病变累及下丘脑口渴中枢时，口渴感消失，或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因，患者处于意识
3、不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重失水，血浆渗透压与血清钠浓度明显升高，出现高钠血症，表现极度软弱、发热、精神症状，澹妄甚至死亡,多见于继发性尿崩症。4、当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。（二）辅助检查1、血电解质及糖代谢一般正常。2、肾功能检查正常。3、禁水试验：尿量仍多，尿渗透压及尿比重无明显增加（比重1.010）,可出现明显脱水，体重下降1.5-2.Okg,血压下降。4.、高渗盐水试验：可鉴别尿崩症与精神性烦渴多饮症,后者对静滴高渗盐水有反应（尿量减少、尿比重升高），尿崩症则无反应。5、加压素试验：皮下注射加压素5U后，尿崩症
4、患者尿量减少，比重升高可达L020以上，尿渗透压升高，烦渴症状改善。肾性尿崩症无反应或反应轻微。6、血浆及尿中抗利尿激素（AVP）测定：中枢性尿崩症水平低于正常；肾性尿崩症患者血浆AVP浓度正常或升高。7、蝶鞍X线片及眼底、视力、视野检查。头颅CT扫描、MRl检查有助于（除外垂体或其附近肿瘤）病因诊断。【诊断要点】依据症状、体征、辅助检查做出诊断【鉴别诊断】（一）精神性烦渴：主要表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿，与尿崩症极相似，但AVP并不缺乏，主要由于精神因素引起烦渴、多饮，因而导致多尿与低比重尿。这些症状可随情绪而波动，并伴有其他神经症的症状。（二）慢性肾脏疾病：慢性肾脏疾病，尤其是肾小管
5、疾病，低钾血症，高钙血症等均可影响肾浓缩功能而引起多尿、口渴等症状，但有相应原发疾病的临床特征，且多尿的程度也较轻。【治疗】（一）激素替代疗法：1 .去氨加压素（1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素，DDAVP,即desmopressin）：为人工合成的加压素类似物。其抗利尿作用强，而无加压作用，不良反应少，为目前治疗尿崩症的首选药物。去氨加压素制剂的用法：（1）鼻腔喷雾吸入，每日2次,每次1020ug（儿童患者每次5g,每日一次）；（2）口服醋酸去氨加压素片齐J,每次0.l-0.4mg,每日23、次,部分患者可睡前服药一次，以控制夜间排尿和饮水次数，得到足够的睡眠和休息；2 .糅酸加压素注射液：5
6、Uml,首次0l0.2ml肌内注射，以后观察逐日尿量，以了解药物奏效程度及作用持续时间，从而调整剂量及间隔时间，一般注射020.5l,效果可维持34天，具体剂量因人而异，用时应摇匀。长期应用2年左右因产生抗体而减效。慎防用量过大引起水中毒。3 .垂体后叶素水剂：作用仅能维持36小时，每日须多次注射，长期应用不便。主要用于脑损伤或手术时出现的尿崩症，每次510U,皮下注射。（二）其他抗利尿药物：1 .氢氯睡嗪：每次25mg,每日23次，可使尿量减少一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，。肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少，对肾性尿崩症也有效。长期服用氢氯睡嗪可能引起低钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。2 .卡马西平:能刺激AVP分泌,使尿量减少,每次0.2g,每日23次。其作用不及氯磺丙版。3 .氯磺丙胭：刺激AVP释放并增强AVP对肾小管的作用。服药后可使尿量减少，尿渗透压增高，每日剂量不超过O.2g,早晨一次口服。本药可引起严重低血糖，也可引起水中毒，应加以注意。（三）病因治疗：继发性尿崩症尽量治疗其原发病。
