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1、 脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜上脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管室管膜上皮，是成人髓内最常见的肿瘤，约占髓内皮，是成人髓内最常见的肿瘤，约占髓内肿瘤的肿瘤的60%60%。20072007年年WHOWHO对中枢神经系统肿瘤的分类及分对中枢神经系统肿瘤的分类及分级级:室管膜下瘤室管膜下瘤(级级)、粘液乳头状室管膜、粘液乳头状室管膜瘤瘤(级级)、室管膜瘤、室管膜瘤(级级)、间变性室管、间变性室管膜瘤（膜瘤（级）。级）。病理上室管膜瘤又分为细胞型、乳头状型，病理上室管膜瘤又分为细胞型、乳头状型，上皮型，透明细胞型，混合型上皮型，透明细胞型，混合型 。位于髓内的室管膜瘤多为典型的细胞型及位于髓内的室管
2、膜瘤多为典型的细胞型及上皮型，而马尾或终丝的室管膜瘤多为黏上皮型，而马尾或终丝的室管膜瘤多为黏液乳头状室管膜瘤。液乳头状室管膜瘤。绝大多数髓内室管膜瘤呈缓慢生长，病程绝大多数髓内室管膜瘤呈缓慢生长，病程进展十分缓慢。首发症状以自发性疼痛常进展十分缓慢。首发症状以自发性疼痛常见，其疼痛程度相对较轻，部位模糊，一见，其疼痛程度相对较轻，部位模糊，一般笼统主诉为颈肩部、胸背部或肢体疼痛。般笼统主诉为颈肩部、胸背部或肢体疼痛。高位颈髓受侵犯时可合并呼吸困难；位于高位颈髓受侵犯时可合并呼吸困难；位于腰骶髓者常伴脊髓栓系综合征，括约肌功腰骶髓者常伴脊髓栓系综合征，括约肌功能障碍出现较早，从而导致大小便异常
3、。能障碍出现较早，从而导致大小便异常。在平扫上，脊髓室管膜肿瘤的信号特点与在平扫上，脊髓室管膜肿瘤的信号特点与其他髓内肿瘤相比无明显特异性，在其他髓内肿瘤相比无明显特异性，在T1WIT1WI多呈等低信号，在多呈等低信号，在T2WIT2WI多呈高信号，若肿多呈高信号，若肿瘤合并出血或囊变，呈混杂信号。瘤合并出血或囊变，呈混杂信号。根据出血时间的不同，血肿信号表现复杂，根据出血时间的不同，血肿信号表现复杂，陈旧性的瘤内出血伴囊变，可见分层液平；陈旧性的瘤内出血伴囊变，可见分层液平；肿瘤表面的陈旧性出血，由于含铁血黄素肿瘤表面的陈旧性出血，由于含铁血黄素的沉积，在的沉积，在T2WIT2WI上表现为低
4、信号环，即上表现为低信号环，即“帽征帽征”。在病灶中囊变部分呈更长在病灶中囊变部分呈更长T1、更长、更长T2 信信号号,与脊髓室管膜瘤相关的囊变分为三种：与脊髓室管膜瘤相关的囊变分为三种：瘤内囊，为肿瘤囊变，囊壁由肿瘤细胞瘤内囊，为肿瘤囊变，囊壁由肿瘤细胞构成，增强后囊壁强化，手术时必须切除；构成，增强后囊壁强化，手术时必须切除；肿瘤头、尾端的囊腔，是周围脊髓组织肿瘤头、尾端的囊腔，是周围脊髓组织对肿瘤的反应性改变，增强后囊壁不强化；对肿瘤的反应性改变，增强后囊壁不强化；脊髓中央管的扩张，由于肿瘤堵塞了脑脊髓中央管的扩张，由于肿瘤堵塞了脑脊液的正常循环通路所形成，囊液为脑脊脊液的正常循环通路所
5、形成，囊液为脑脊液。后两者从影像上难以鉴别，但都为良液。后两者从影像上难以鉴别，但都为良性囊变，性囊变，绝大多数脊髓内室管膜瘤属于富血供肿瘤绝大多数脊髓内室管膜瘤属于富血供肿瘤,增强后明显强化增强后明显强化,但由于肿瘤本身易于囊变但由于肿瘤本身易于囊变,导致强化不均匀。少数肿瘤因血供较差或导致强化不均匀。少数肿瘤因血供较差或坏死囊变较明显坏死囊变较明显,而强化较轻或无明显强化。而强化较轻或无明显强化。脊髓室管膜瘤另一显著特点就是肿瘤可随脊髓室管膜瘤另一显著特点就是肿瘤可随脑脊液种植性转移，增强扫描可见明显强脑脊液种植性转移，增强扫描可见明显强化的转移结节。化的转移结节。室管膜瘤与室管膜瘤与急性
6、脊髓炎鉴别：急性脊髓炎鉴别：室管膜瘤多呈缓慢生长，肿瘤范围长时脊髓增粗多较室管膜瘤多呈缓慢生长，肿瘤范围长时脊髓增粗多较显著，外缘可不规则，凹凸不平，而急性脊髓炎病变范围显著，外缘可不规则，凹凸不平，而急性脊髓炎病变范围长，肿胀多较轻，均匀一致，外缘光整；长，肿胀多较轻，均匀一致，外缘光整；脊髓内室管膜瘤容易出现肿瘤囊变或近侧和远端脊髓脊髓内室管膜瘤容易出现肿瘤囊变或近侧和远端脊髓空洞，说明其缓慢生长，而急性脊髓炎不出现这些合并征空洞，说明其缓慢生长，而急性脊髓炎不出现这些合并征象；象；增强扫描时室管膜瘤的实质部分强化显著，而急性脊增强扫描时室管膜瘤的实质部分强化显著，而急性脊髓炎一般不强化或
7、呈轻度斑片状强化；髓炎一般不强化或呈轻度斑片状强化；发病急、病史短、病变范围长是诊断急性脊髓炎的有发病急、病史短、病变范围长是诊断急性脊髓炎的有力证据，再结合临床有发热、感冒和腹泻等前驱症状，一力证据，再结合临床有发热、感冒和腹泻等前驱症状，一般鉴别诊断不难。般鉴别诊断不难。室管膜瘤与室管膜瘤与星形细胞瘤鉴别：星形细胞瘤鉴别：室管膜瘤主要发生在室管膜瘤主要发生在30岁以后，而星形细胞岁以后，而星形细胞瘤多见于儿童及青少年；瘤多见于儿童及青少年；室管膜瘤多发生于下部脊髓、圆锥、终丝，室管膜瘤多发生于下部脊髓、圆锥、终丝，而星形细胞瘤颈髓及上部胸段多见。而星形细胞瘤颈髓及上部胸段多见。两者两者CT和和MR表现类似，常难以区别，但星表现类似，常难以区别，但星形细胞瘤增强时常不规则强化，境界欠清楚，而形细胞瘤增强时常不规则强化，境界欠清楚，而室管膜瘤强化较锐利光整，境界清楚；室管膜瘤强化较锐利光整，境界清楚；横切位横切位MR增强扫描图观察，室管膜瘤常累及增强扫描图观察，室管膜瘤常累及整个脊髓，而星形细胞瘤为非中心性，多位于脊整个脊髓，而星形细胞瘤为非中心性，多位于脊髓的后部。髓的后部。
