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1、血友病病人的护理血友病病人的护理LOGOCompany Logo四四概概 述述一一二二三三五五病因与遗传规律病因与遗传规律临临 床床 表表 现现辅辅 助助 检检 查查治治 疗疗护护 理理六六Company Logo一、概述一、概述v血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏，凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。v包括血友病血友病A A、血友病B、遗传性因子缺乏症。v本病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。Company Logo一、概述一、概述血友病的社会人群发病率：血友病的社会人群发病率：（5-105-10）/10/10万人万人血友病血友病A A：B B：遗传性因
2、子：遗传性因子缺乏的发病率缺乏的发病率 1616：3 3：1 1 Company Logo5%80%15%血友病血友病B遗传性遗传性F缺乏缺乏血友病血友病A我国的血友病中：我国的血友病中：Company Logo四四概概 述述一一二二三三五五病因与遗传规律病因与遗传规律临临 床床 表表 现现辅辅 助助 检检 查查治治 疗疗护护 理理六六Company Logo二、病因与遗传规律二、病因与遗传规律血友病血友病A AF F 缺乏缺乏 血友病血友病B B遗传性遗传性FF缺乏缺乏F F 缺乏缺乏F F 缺乏缺乏Company LogoCompany Logo以血友病以血友病A为例：为例：F由两部分组成
3、由两部分组成F：C（F凝血活性部分）凝血活性部分）具有凝血活性，被激活后参具有凝血活性，被激活后参 与与F 的内源性激活的内源性激活vWD因子因子 一种粘附分子，参与血小板一种粘附分子，参与血小板 与受损血管内皮的粘附，并有与受损血管内皮的粘附，并有 稳定及保护稳定及保护F：C的作用的作用Company Logo 遗传规律遗传规律血友病血友病A A、B B：X X连锁隐性遗传性疾病连锁隐性遗传性疾病 一般女性携带，男性发病一般女性携带，男性发病遗传性遗传性FF缺乏：常染色体隐性遗传性疾病缺乏：常染色体隐性遗传性疾病 双亲都可遗传，子女均能发病双亲都可遗传，子女均能发病二、病因与遗传规律二、病因
4、与遗传规律Company Logo血友病的遗传先天性因子先天性因子缺乏为典型的性连锁缺乏为典型的性连锁隐性遗传，由女性传递，男性发隐性遗传，由女性传递，男性发病。控制因子病。控制因子凝血成分合成的基凝血成分合成的基因位于因位于X染色体。染色体。Company Logo表现性正常的女性携带者与正常男性之间的婚配，表现性正常的女性携带者与正常男性之间的婚配，子代中儿子将有子代中儿子将有50%受累，女儿不发病，但受累，女儿不发病，但50%为携带者。为携带者。Company Logo男性半合子患者与正常女性之间的婚配，所有子女的表男性半合子患者与正常女性之间的婚配，所有子女的表现性都正常，但由于交叉遗
5、传，父亲的带病现性都正常，但由于交叉遗传，父亲的带病X染色体一染色体一定传给女儿，因此所有女儿均为携带者定传给女儿，因此所有女儿均为携带者。Company LogoCompany LogoCompany Logo维多利亚女王英国在位时间最长的君主，创立了强大的“日不落帝国”。欧洲王室的“老祖宗”，欧洲皇室直接互相通婚的习俗，维多利亚女王的后代遍布欧洲皇室。但同时，她的A型血友病基因也因此传播到了其他皇族。欧洲皇室可怕的“血”的魔咒Company Logo维多利亚女王维多利亚女王 Alexandrina Victoria（1819年5月24日1901年1月22日)Company Logo女王的子
6、孙们Company LogoCompany LogoCompany LogoCompany Logo四四概概 述述一一二二三三五五病因与遗传规律病因与遗传规律临临 床床 表表 现现辅辅 助助 检检 查查治治 疗疗护护 理理六六Company Logo三、临床表现三、临床表现v1.1.出血出血v2.2.血肿压迫症状及体征血肿压迫症状及体征Company Logo出血的轻重与血友病的类型及相关因子缺乏的程出血的轻重与血友病的类型及相关因子缺乏的程度有关。度有关。血友病A出血较重，而血友病B则较轻。按血浆F：C的活性，可将血友病A分为轻、中、重3型三、临床表现三、临床表现-出血出血Company L
7、ogoCompany Logo出血特征：出血特征：1.1.与生俱来，伴随终身与生俱来，伴随终身，但罕见出生时脐带出血和紫癜，但罕见出生时脐带出血和紫癜 2.2.常表现为常表现为软组织或深部肌肉内血肿软组织或深部肌肉内血肿 3.3.负重关节（膝、踝等）反复出血负重关节（膝、踝等）反复出血特别突出，最终可以特别突出，最终可以导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有骨质疏松、关节骨导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有骨质疏松、关节骨化及相应的肌肉萎缩化及相应的肌肉萎缩 4.4.重症患者可发生呕血、咯血，甚至颅内出血，但重症患者可发生呕血、咯血，甚至颅内出血，但是皮肤紫癜极为罕见是皮肤紫癜极为罕见三、临床表现三、
8、临床表现-出血出血Company LogoCompany LogoCompany LogoCompany LogoCompany LogoCompany LogoCompany LogoCompany LogoCompany LogoCompany LogoCompany LogoCompany LogoCompany Logo 1.1.血肿压迫血肿压迫周围神经周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉可致局部疼痛、麻木及肌肉 萎缩萎缩 2.2.血肿压迫血肿压迫血管血管可致相应供血部位缺血性坏死或可致相应供血部位缺血性坏死或 淤血、水肿淤血、水肿 3.3.口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血口腔底部、咽后壁、
9、喉及颈部出血可致呼吸困可致呼吸困 难甚至窒息难甚至窒息三、临床表现三、临床表现-血肿压迫症状体征血肿压迫症状体征Company Logo四四概概 述述一一二二三三五五病因与遗传规律病因与遗传规律临临 床床 表表 现现辅辅 助助 检检 查查治治 疗疗护护 理理六六Company Logo四、辅助检查四、辅助检查p一般检查：一般检查：红细胞、白细胞、血小板计数正常,束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血时间延长为本病的特征凝血时间延长为本病的特征 p活化部分凝血活酶时间（活化部分凝血活酶时间（APTT）延长延长p凝血因子活性测定：促凝活性减少促凝活性减少Company Logo四、辅助检查
10、四、辅助检查v1.1.筛选试验筛选试验类型类型APTTPCTSTGT轻轻可延长可延长可正常可正常多异常多异常中中延长延长缩短缩短异常异常重重延长延长缩短缩短异常异常Company Logo四、辅助检查四、辅助检查v2.2.确诊试验确诊试验血浆种类血浆种类血友病血友病A血友病血友病B遗传性遗传性F 缺乏缺乏患者血浆患者血浆延长延长延长延长延长延长 患者血浆患者血浆+正常血清正常血清不能纠正不能纠正纠正纠正纠正纠正患者血浆患者血浆+钡吸附正常血浆钡吸附正常血浆纠正纠正不能纠正不能纠正纠正纠正Company Logo四、辅助检查四、辅助检查v3.3.特殊检查特殊检查F：C、F抗原及活性测定抗原及活性
11、测定vWF抗原测定抗原测定基因诊断基因诊断Company Logo四四概概 述述一一二二三三五五病因与遗传规律病因与遗传规律临临 床床 表表 现现辅辅 助助 检检 查查治治 疗疗护护 理理六六Company Logo止止血血治治疗疗替替代代疗疗法法药药物物治治疗疗五、治疗五、治疗Company Logo五、治疗五、治疗v止血治疗：止血治疗：局部压迫局部压迫 放置冰袋放置冰袋 局部使用凝血酶局部使用凝血酶 明胶海绵贴敷明胶海绵贴敷Company Logo五、治疗五、治疗v替代疗法：替代疗法：这是目前血友病治疗的主要方法，即补充这是目前血友病治疗的主要方法，即补充缺失的凝血因子，它是防治血友病出血
12、最重要缺失的凝血因子，它是防治血友病出血最重要的措施。的措施。主要制剂：新鲜全血、新鲜血浆或新鲜冷主要制剂：新鲜全血、新鲜血浆或新鲜冷冻血浆、冷沉淀物、凝血酶原复合物、冻血浆、冷沉淀物、凝血酶原复合物、F F 浓浓缩制剂。重组人凝血因子。缩制剂。重组人凝血因子。Company LogoCompany Logo五、治疗五、治疗v药物治疗：药物治疗：1.1.去氨加压素：去氨加压素：此药可促进内皮细胞等释放此药可促进内皮细胞等释放F F：C C或增加或增加F F：C C的稳定性，使其活性增高的稳定性，使其活性增高 2.2.达那唑达那唑 3.3.糖皮质激素：糖皮质激素：改善毛细血管通透性改善毛细血管通
13、透性 4.4.抗纤溶药物抗纤溶药物 5.5.家庭治疗：家庭治疗：已在国外广泛应用，主要是需已在国外广泛应用，主要是需要加强教育要加强教育 Company Logo四四概概 述述一一二二三三五五病因与遗传规律病因与遗传规律临临 床床 表表 现现辅辅 助助 检检 查查治治 疗疗护护 理理六六Company Logov护理诊断护理诊断 1.1.有损伤的危险：出血有损伤的危险：出血-与凝血因子缺乏有关与凝血因子缺乏有关 2.2.有失用综合征的危险有失用综合征的危险-与反复关节腔出血有关与反复关节腔出血有关 3.3.疼痛疼痛-与关节腔出血和肌肉损伤有关与关节腔出血和肌肉损伤有关 4.4.焦虑焦虑-与终身
14、出血及担心丧失劳动力有关与终身出血及担心丧失劳动力有关六、护理六、护理Company Logov一般护理：一般护理：1.1.活动与休息：活动与休息：活动以不损伤和加重关节负担的为主活动以不损伤和加重关节负担的为主 如游泳、做操、慢跑等如游泳、做操、慢跑等 避免肢体接触类运动避免肢体接触类运动 如拳击、橄榄球、篮球等如拳击、橄榄球、篮球等 2.2.饮食：高热量、高蛋白、高维生素饮食：高热量、高蛋白、高维生素 禁食坚硬、多刺食物禁食坚硬、多刺食物 不适宜食物：各类生猛海鲜、淡水鱼、油炸食品、不适宜食物：各类生猛海鲜、淡水鱼、油炸食品、烟、酒、茶、槟榔、带皮竹笋、排烟、酒、茶、槟榔、带皮竹笋、排 骨
15、等；消化道出血时避免各种热汤骨等；消化道出血时避免各种热汤六、护理六、护理Company Logov病情观察：病情观察：出血时观察出血部位、出血量、出血速度出血时观察出血部位、出血量、出血速度 警惕严重并发症的发生：消化道大出血警惕严重并发症的发生：消化道大出血 颅内出血颅内出血 大量出血时低血压休克大量出血时低血压休克六、护理六、护理Company Logov对症护理：对症护理：1.1.预防出血预防出血 2.2.局部止血局部止血六、护理六、护理Company Logo预防损伤预防损伤 一旦孩子被诊断为血友病，父母就要注意防止或减一旦孩子被诊断为血友病，父母就要注意防止或减少其出血的发生。少其
16、出血的发生。选择柔软的没锐角的玩具。学步期间衣服加厚。选择柔软的没锐角的玩具。学步期间衣服加厚。应应该鼓励患儿与伙伴玩耍而正常成长。该鼓励患儿与伙伴玩耍而正常成长。坚持刷牙和看牙医可以防止烂牙和牙龈疾病。补坚持刷牙和看牙医可以防止烂牙和牙龈疾病。补充氟化物可以减少牙龋充氟化物可以减少牙龋(牙科疾病牙科疾病)。加强锻炼，加强锻炼，象游泳、骑车和步行这样的对关节压象游泳、骑车和步行这样的对关节压力很小的运动还是非常适宜的。应该禁止参加那种接力很小的运动还是非常适宜的。应该禁止参加那种接触性的体育运动，比如拳击、橄榄球等。触性的体育运动，比如拳击、橄榄球等。Company Logov用药护理：用药护理：1.1.输血浆：输血浆：为轻型血友病为轻型血友病A A、B B的首选治疗方法。但由的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。2.2.冷沉淀物冷沉淀物（-20-20）每袋含因子）每袋含因子的活性平均为的活性平均为100U100U，可使体内因子，可使体内因子的血浆浓度提高到正常的的血浆浓度提高到正常的50%50%以上。具有效力大而容量小
