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1、腹腔镜肝切除的解剖入路自身免疫性胰腺炎(AIP)在日本被广泛报道，其发病机制可能涉及自身免疫机制，即IgG4相关的胰腺炎。这种疾病常见于中老年男性。由于它常与胰腺肿大、肿块形成和梗阻性黄疸有关，因此必须与胰腺或胆管癌鉴别。实验室资料常显示血清丙种球蛋白、IgG,IgG4水平升高,或存在阳性自身抗体该疾病常与胰腺外病变有关，如硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎或腹膜后纤维化。组织病理学研究表现为淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎(LPSP),其特征为淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润、席文状纤维化和闭塞性静脉炎。虽然糖皮质激素治疗有效，但长期预后不明确；复发经常发生，一些病例被报道与胰管结石有关。与此同时，除了IgG
2、4相关性胰腺炎外，美国和欧洲也报道了特发性导管中心性胰腺炎(IDCP)为自身免疫性胰腺炎;与IgG4相关性胰腺炎相比，其临床症状和胰腺影像学表现相似，但缺乏异常免疫学表现，以粒细胞上皮性病变(GEL)为特征。它在两性中均可见，无显著差异，在相对年轻的患者中也可见，有时与炎症性肠病相关。激素治疗是有效的，复发罕见。国际上，自身免疫性胰腺炎的国际诊断标准共识(ICDC)中提出了两种亚型:1型与IgG4相关(淋巴浆细胞硬化性胰腺炎:LPSP),2型与中性粒细胞病变相关(特发性导管中心型胰腺炎：IDCP)。由于2型在日本(包括中国)极为罕见，本文描述的诊断标准旨在涵盖常见的1型，2型仅作为参考。诊断标
3、准A.诊断项目I .胰腺肿大a.弥漫性肿大b.节段性/局灶性肿大II .影像表现显示主胰管不规则变窄a.内镜逆行胰管造影(ERP)b.磁共振胰管造影(MRCP)III .血清IgG4升高(135mgdl)IV .病理检查：在下列i)v)列表中a. iv)中有三项及以上b. i)iv)中有两项;C.仅观察到v)一项;i)明显的淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化ii)高倍镜下超过10IgG4+浆细胞iii)席文状纤维化iv)闭塞性静脉炎V)EUS-FNA没有检测到肿瘤细胞V.其他器官受累(Ool)硬化性胆管炎、硬化性泪腺炎/涎腺炎、腹膜后纤维化或肾损害。a.临床病变胰外硬化性胆管炎、硬化性泪腺炎/涎腺炎
4、(MikUliCZ病)、腹膜后纤维化或肾脏损害可根据临床和影像学表现进行诊断。b.病理检查病理检查显示硬化性胆管炎、硬化性泪腺炎/涎腺炎、腹膜后纤维化或肾脏病变的特征性表现。VL激素治疗的疗效一旦胰腺或胆管癌被排除，医疗机构可在诊断中评估包括激素治疗的有效性。当难以与恶性病变鉴别时，宜采用EUS-FNA(IVc)进行细胞学检查。除非病理诊断已排除恶性肿瘤的可能，否则应避免使用激素作简单的诊断性治疗。因此，Vl包括IVjB.诊断(+指和；/指或)I.明确诊断弥漫型Ia+(III/IVb/V(ab)阶段型/局灶型Ib+IIa+两项以上(In/IVb/V(ab)Ib+IIa+(III/IVb/V(a
5、b)+VIIb+IIb+(III/V(ab)+IVb+VI病检明确IVaII.高度可能诊断阶段型/局灶型Ib+IIa+(III/IVb/V(ab)Ib+IIb+(III/V(ab)+IVcIb+(III/IVb/V(ab)+VIIII.可能诊断弥漫型Ia+II(ab)+VI节段型Ib+II(ab)+VI解释说明I.胰腺肿大弥漫性增大呈香肠样胰腺是AIP高度特异性的表现。但问题是如何区分节段性/局灶性增大的胰腺与胰腺癌。对于胰腺肿大的定义，许多机构使用Haaga提出的标准：当胰腺头部的宽度超过椎体的一个全横径时或者胰尾的宽度超过椎体横径的三分之二（胰头和胰尾分别约为3cm和2cm）0由于与年龄有
6、关的影响,很难给出精确的定义。激素治疗缩小了胰腺，可以认为是胰腺肿大。（1）腹部超声：肿大的胰腺常表现为低回声，并有散在的高回声点。（2）腹部CT/MR上建议行增强CT、MRIo区别于胰腺癌的影像特点包括：AIP斑点/点状强化，实质期有囊状边缘，以及延迟均匀强化。T2加权图像上，囊状边缘呈带状低强度区域。导管穿透征是另一个特征性的发现局灶性AIP,很少见到。（3）若有AIP特征性表现，如果同时有提示为癌症临床表现，如主胰管上游扩张、不均匀延迟强化或受累性动脉严重狭窄，也应谨慎诊断排除胰腺癌的可能性。（4）FDG-PET:活动性病变常见异常强烈摄取;类固醇治疗后摄取减少。图：胰腺肿胀呈腊肠样，整
7、体密度较低，可见囊状边界II.主胰管狭窄主胰管呈弥漫性或节段性/局灶性不规则变窄。ERCP检查：狭窄不同于梗阻性狭窄，狭窄有时细长，有一些不规则。在一个典型的病例中，狭窄延伸超过三分之一(5Cm)的胰管；即使病变是节段性的,在狭窄区域以上也未见明显扩张。如果狭窄较短(小于约3cm),则很难与胰腺癌鉴别。因主胰管狭窄而出现的侧支或主胰管内多处跳跃病变是与胰腺癌鉴别的有效方法。MRCP评估：MRCP上可见主胰管变窄,并有一定程度的延伸，有时表现为跳跃性。主胰管狭窄区域以上没有明显的胰管扩张。ERCP见胰管不规则狭窄，狭窄远端无扩张系列图为64岁胰腺癌患者，图a增强CT见主胰管轻度扩张，胰腺体部中断
8、，未见明显肿块。图b为TI像管道中断处可见肿块。（C）MRCP可见主胰管在肿块水平突然终止，伴有远端各分支胆管扩张。导管穿透征象为阴性，提示胰腺癌。III.实验室检查、(I)AIP患者经常出现血清球蛋白、IgG或IgG4和自身抗体水平升高；血清IgG4水平升高(135mgdl或更高)是诊断的标准之一。虽然本文的诊断标准仅参考IgG4。需注意其他导致IgG4升高的疾病，如特应性皮炎、天疱疮、哮喘，因此IgG4的升高并不一定是AIP特有的。血清IgG4在敏感性和特异性上都是鉴别胰腺癌的最佳血清标志物。然而，由于在某些胰腺或胆管癌中也能观察到AIP水平的升高，因此需要谨慎，也有与AIP相关的胰腺癌病
9、例。血清IgG4升高在AIP发病机制和病理生理中的意义尚不清楚。(2)自身抗体如抗核抗体或类风湿因子在某些病例中呈阳性，也可怀疑AIP的存在。IV.病理检查I型自身免疫性胰腺炎(LPSP)(1)淋巴细胞和浆细胞浸润明显，纤维化明显。通常伴有嗜酸性粒细胞浸润，但多数病例不伴有中性粒细胞浸润。淋巴滤泡也可形成。炎症主要发生在小叶间和小叶内区域、胰周脂肪组织和胰管上皮细胞周围，但炎症细胞浸润胰管上皮细胞的情况很少见。(2)显著的IgG4+浆细胞浸润是本病的特征。切除的胰腺标本在高倍镜下(x400)有50个以上的阳性浆细胞。为了使小针穿刺活检标本的诊断成为可能，国际标准建议每高倍镜10个以上。虽然本诊
10、断标准也采用了该指南，但有时AIP以外的炎症性病变或肿瘤也符合本诊断标准，此需特别注意。(3)席纹样纤维化是一种由炎症细胞浸润(淋巴细胞、浆细胞)和梭形细胞增生构成的病变，表现为以席纹样细胞排列，与不同程度的纤维化有关。多见于胰腺边缘和胰腺周围脂肪组织。(4)闭塞性静脉炎是由淋巴细胞和浆细胞在小叶间的浸润和纤维化，以及胰周脂肪组织延伸到静脉引起静脉狭窄或闭塞。(5)虽然EUS-FNA是排除癌症的有效工具，但仅未发现肿瘤细胞是不够的。影像学检查排除癌症也很重要。此外，诊断过程应谨慎进行，并对血清学结果和其他器官受累进行综合评估。(6)切除或活检的胰腺标本可用于明确诊断。EUS-FNA细胞学检查对
11、AIP与恶性肿瘤的鉴别诊断非常有效，但对AIP的明确诊断无效。如果样本量足够,EUS-FNA组织学检查可明确诊断AIP0使用活检标本诊断AIP需要特别注意可能存在两种疾病同时发生的可能。当AIP出现不典型表现时，如坏死、肉芽肿和大量中性粒细胞浸润，需要仔细的组织学诊断。II型自身免疫性胰腺炎(IDCP)IDCP是一种原因不明的胰腺炎，其特征是中性粒细胞浸润到小叶间胰管的管腔或上皮。在LPSP的情况下，与胰腺癌的临床分化成为一个问题。由于IDCP与LPSP相似，与胰腺上皮周围淋巴细胞/浆细胞浸润和纤维化有关，因此曾被认为与LPSP属于同一类。目前,IDCP不能通过图像或临床表现来诊断，因此需要组
12、织病理学检查来诊断。此外，虽然胰腺的切除或坏死标本足够大,可以确诊,但活检标本太小很多情况下很难确诊。如果AIP有典型的胰腺影像，但没有异常的血液学证据，则该病可能是II型。部分II型AIP的临床症状或影像学表现与胰腺癌相似，这使得型AIP与胰腺癌的鉴别极为困难。V.其他内脏受累(I型相关病变)据报道，其他受影响的器官包括中枢神经系统、泪腺/唾液腺、甲状腺、肺、胆道、肝脏、胃肠道、胆囊、肾脏、前列腺、腹膜后和淋巴结。在淋巴结和泪腺中，很少有纤维化。如果满足以下条件，可能与AIP有密切的关系。1 .组织病理学表现为淋巴浆细胞浸润伴纤维化（形态上常呈席纹状）、闭塞性静脉炎和大量IgG4+浆细胞。2
13、 .激素治疗有效。这种效应的发生和偏移在胰腺病变和可疑病变之间是同步的。3 .各器官疾病有明显的区别。符合上述条件的疾病包括硬化性胆管炎、硬化性泪腺炎/涎腺炎（M汰UIiCZ病）、腹膜后纤维化、呼吸系统病变和肾脏病变（肾小管间质性肾炎）。目前的共识仅限于硬化性胆管炎、硬化性泪腺炎/涎腺炎腹膜后纤维化和肾损害。这些病变可与AlP同时或异时性出现。（1）硬化性胆管炎1 .AlP相关的硬化性胆管炎表现为胆管系统大面积病变。低位狭窄胆管引起的AIP需与胰腺癌或胆管癌等引起的胆管狭窄鉴别。不仅要根据胆管图像，还要根据内镜超声（EUS）、导管内超声（IDUS）、细胞学和/或组织学诊断等进行仔细、全面的鉴别
14、诊断。2 .PSC与AIP中的硬化性胆管炎不同尤其在对激素治疗的反应和预后不同。PSC的特征性表现为带状狭窄佼口l-2mm的短带状狭窄），串珠状外观（如交替的短狭窄和扩张），修剪树状外观（如肝内导管分支数量减少），憩室样胆管。3 .对于是否将仅有IgG4相关硬化性胆管炎引起的下段胆管狭窄的病例视为胰腺病变，仍有争议。诊断AIP的胆管病变表现为肝内胆管及肝门胆管狭窄，上、中胆管硬化或壁增厚。4 .大多数病理研究显示胆管增厚，淋巴细胞和浆细胞明显跨壁浸润和纤维化。病变中可见许多IgG4+浆细胞。在大多数情况下，胆管上皮保持正常。也可见席纹样纤维化和梗阻性静脉炎。5 .十二指肠乳头活检标本的IgG4
15、免疫染色可作为一种辅助诊断，尽管这种肿大并不常见。十二指肠乳头肿大被认为是从胰头病灶扩散而来，因此不在胰外病灶范围内（其他器官受累）。系列图AIP相关的硬化性胆管炎患者，胆囊壁增厚5.4mm,但胆囊壁基本结构存在；胆管壁增厚，也可见胆管壁各层结构。(2)硬化性泪腺炎/涎腺炎与Sjogren综合症不同的是，AIP相关的硬化性泪腺炎/涎腺炎不会出现(或少有)由泪腺功能减退引起的眼干或口干症状。AIP中常见的涎腺炎通常表现为颌下腺肿胀，激素治疗效果很好。虽然大多数泪腺和唾液腺肿大是对称的，但唾液腺肿大是颌骨下、舌下或小唾液腺一部分肿大肿大。泪腺炎/涎腺炎大多数病例的抗SS-A抗体和抗SS-B抗体检测呈阴性，这与Sjogren综合征不同。(3)腹膜后纤维化由于腹膜后组织渗出及周围纤维结缔组织的炎症,腹部CT/MRI显示腹膜后软组织肿块，有时在腹主动脉周围。有可能导致输尿管梗阻。同时可能有炎性腹主动脉瘤发生。(4)肾损害腹部增强CT检杳可见肾实质强化减弱，提示IgG4相关肾病（IgG4-RKD）。IgG4-RKD常表现为组织学上的肾小管间质性肾炎，伴有轻度的尿常规异常和低补体血症，但有时也表现为肾小球受累性蛋白尿。IgG4-RKD通常表现为正常或仅轻度肾功能减退，但它也可进展到严重肾功能不足的晚期。增强CT特征性图像表现为肾实质病变可见多
