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1、 淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病*学习目的学习目的：掌握霍奇金淋巴瘤与：掌握霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤的病理特征及临床特征、掌握霍奇金淋巴瘤与的病理特征及临床特征、掌握霍奇金淋巴瘤与非霍奇非霍奇金淋巴瘤金淋巴瘤的区别，了解髓系肿瘤的特点及类型的区别，了解髓系肿瘤的特点及类型*重点和难点重点和难点：R-S细胞特征及类型、霍奇金病组细胞特征及类型、霍奇金病组织学类型织学类型*课时数课时数：理论课：理论课1.5学时学时发病相关因素发病相关因素环境因素：环境因素：年龄：年龄：物理：电离辐射物理：电离辐射 放射线放射线化学：苯化学：苯 化疗药物化疗药物 染发剂染发剂病毒：病毒：HTLV
2、 EBVHTLV EBV遗传：遗传：淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤 Lymphoid neoplasms定义定义：成熟或不成熟B细胞、T细胞和NK细胞在不同分化阶段克隆性增生形成的一大组恶性肿瘤的总称。包括：包括：1 1、淋巴瘤淋巴瘤 发生于淋巴结及结外淋巴组发生于淋巴结及结外淋巴组织织 2 2、白血病白血病 发生于骨髓出现在外周血发生于骨髓出现在外周血 临床表现 全身或局部淋巴结无痛性、进行性肿大 部分可有皮肤红斑、斑块及结节，脾肿大及胃肠出血穿孔 全身表现可有发热，贫血，感染及自身免疫疾病诊断 多方面信息综合分析：临床表现+病理改变+免疫表型+基因异常霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（Hodgkins
3、Lymphoma Hodgkins Lymphoma，H H）淋巴瘤淋巴瘤 病理变化病理变化*部位：颈部、锁骨上淋巴结部位：颈部、锁骨上淋巴结*大体：淋巴结肿大、粘连。大体：淋巴结肿大、粘连。切面灰白色，鱼肉状、小坏死灶。切面灰白色，鱼肉状、小坏死灶。*镜下：正常淋巴结结构破坏消失。镜下：正常淋巴结结构破坏消失。瘤细胞成分多样。瘤细胞成分多样。淋巴淋巴瘤瘤图注：小肠壁内有巨大灰白色肿物，界限尚清。切面细腻，湿润。肠粘膜完好。小肠淋巴瘤小肠淋巴瘤 组织学类型组织学类型1、结节性淋巴细胞为主型、结节性淋巴细胞为主型2、经典型、经典型 结节硬化型结节硬化型（NSHL）混合细胞型混合细胞型（MCHL）
4、淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型（LPHL）淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型（LDHL）上述各型可上述各型可转化转化（NS型不变）型不变）经典型霍奇金淋巴瘤 诊断性细胞：RS细胞（双核或多核）变异肿瘤细胞：霍奇金细胞/木乃伊细胞/陷窝细胞细胞体积大，椭圆或不细胞体积大，椭圆或不规则形。规则形。胞浆丰富，嗜碱性。胞浆丰富，嗜碱性。核大（淋巴细胞核大（淋巴细胞3倍以倍以上），双核或多核。上），双核或多核。核膜厚，内有一大嗜酸核膜厚，内有一大嗜酸性核仁，性核仁，核仁周围有核仁周围有透明晕。透明晕。图注：诊断性R-S细胞 细胞大，圆或卵圆形，胞界清楚。胞浆丰富，淡伊红染或嗜双色性。核圆形，卵圆形或不规则形，双
5、核，呈镜影样对称排列（镜影细胞）。核膜较厚，核仁大，圆形，红染或嗜双色性。有时可见核仁周围空晕。HE1000诊断性RS细胞细胞较大。单核，核仁细胞较大。单核，核仁清楚，可见核仁周围晕。清楚，可见核仁周围晕。HE1000霍奇金霍奇金免疫表型和细胞遗传学特征 各个亚型具有相同的免疫表型：表达CD30CD15，弱表达PAX5，较少表达CD20，不表达EMA。肿瘤细胞大多具有增殖活性，EBER阳性，I基因重排，B细胞特异性表达程序改变。结节硬化型结节硬化型结节硬化型结节硬化型陷窝细胞图注：霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤，混合细胞型 高上皮小静脉增生，淋巴组织内散在有嗜酸性粒细胞，共同构成肉芽组织背景，可见双
6、核及单核的R-S细胞。HE400混合细胞型混合细胞型诊断性RS细胞混合细胞型混合细胞型淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型图注：何杰金病，淋巴细胞消减型淋巴细胞减少，有双核及多核S-R细胞。后者体积大，形状不规则，胞浆丰富。核多，核仁清楚，但非红染。HE400淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型 临床病理联系临床病理联系早期：局限性早期：局限性 无痛性无痛性 进行性淋巴结肿大进行性淋巴结肿大晚期：全身症状晚期：全身症状 发热、夜汗、消瘦、瘙痒等发热、夜汗、消瘦、瘙痒等合并症：白血病相合并症：白血病相 全身衰竭全身衰竭/感染感染分期分期：四期：四期结节性淋巴细胞为主型霍奇金结节性淋巴
7、细胞为主型霍奇金淋巴瘤淋巴瘤 起源于生发中心阶段B细胞 主要累及浅表淋巴结 多数为男性结节性淋巴细胞为主型霍奇金结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤淋巴瘤 特点 1、以非肿瘤性小淋巴细胞为主 2、肿瘤数量少，称为爆米花细胞 3、表达CD20及CD79 4、与EBV无关 5、预后好。爆米花细胞表达CD20霍奇金霍奇金淋巴结肿大；切面鱼肉样。淋巴结肿大；切面鱼肉样。可发生于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结可发生于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结镜下镜下淋巴结正常结构部分或全部破坏淋巴结正常结构部分或全部破坏 瘤组织成分单一瘤组织成分单一 主要类型主要类型*滤泡淋巴瘤滤泡淋巴瘤*弥漫大弥漫大B细胞淋巴瘤
8、细胞淋巴瘤*Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤起源于滤泡生发中心的B细胞；中年好发；淋巴结浸润，易侵犯骨髓；发展缓慢，低度恶性，预后好。Bcl-2阳性阳性滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(FL)图注：淋巴结增大，正常结构破坏，出现大量大小不同、形状不一的滤泡样结构。*A：淋巴结反应性增生：淋巴结反应性增生（生发中心（生发中心bcl-2阴性）阴性）B：滤泡型淋巴瘤：滤泡型淋巴瘤（生发中心（生发中心bcl-2阳性）阳性）DLBCL 最常见，起源于增生的周围B细胞；可以原发，也可以由SLL、FL、MCL转化而来；中老年多发；由大的母细胞组成：中心母、免疫母细胞；弥漫生长，间质可有明显纤维化
9、；高度恶性。DLBCL(中心母细胞中心母细胞)DLBCL(免疫母细胞免疫母细胞)图注：淋巴结结构破坏，瘤细胞呈弥漫性增生，可见较多B免疫母细胞。HE400免疫母细胞免疫母细胞Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 来源于滤泡生发中心的高度恶性淋巴瘤；来源于滤泡生发中心的高度恶性淋巴瘤；与与EB病毒的感染有关病毒的感染有关 病理：满天星现象病理：满天星现象伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤图注：瘤细胞弥漫性增生，排列紧密成片，核分裂像多见，瘤细胞间散在有巨噬细胞，呈星空图像。HE400Burkitt淋巴瘤淋巴瘤图注：瘤细胞互相粘附，胞浆少，嗜双色性。核大小约等于组织细胞核大，圆、卵圆或不规则形。核膜厚，染色质粗颗粒状，分布均匀，可见小核仁。核分裂像多见。巨噬细胞散在于瘤细胞间，体积大，胞浆丰富，淡染，可吞噬碎片。HE1 000Burkitt淋巴瘤淋巴瘤
