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1、代谢障碍性皮肤病诊疗规范诊疗指南第一节险黄疣第二节胶样粟丘疹第三节原发性皮肤淀粉样变皮肤是整体的一个重要组成部分，参与人体的新陈代谢，人体的代谢过程又是十分复杂的，在某些遗传酶缺陷的情况下，致使蛋白质、脂肪、糖类的合成、降解、排泄等某一环节发生障碍而表现为各种代谢障碍性皮肤病。本章着重介绍险黄疣、胶样粟丘疹和原发性皮肤淀粉样变。第一节睑黄疣【概述】险黄疣又称险黄瘤，是黄瘤病中最常见的一个临床类型，属于多发性、非家族性、正常血脂性黄瘤病的范畴。【临床表现】L皮损特点皮损为橘黄色，圆形或椭圆形、扁平、柔软斑块，长约230mm,边缘明显，周围有色素沉着，并可相互融合。2 .好发部位好发于上眼嗡内眦部
2、，有时亦可累及下眼睑，或上下眼Il佥融合。3 .分布特点呈对称发生。4 .皮疹的发生、发展皮疹持久，发展缓慢，呈进行性多发。5 .好发年龄多见于更年期前后的妇女。6 .自觉症状一般无自觉症状。【诊断要点】L体征皮损为圆形、椭圆形、扁平、柔软斑块，呈橘黄色。7 .皮损好发于上眼险内眦部，对称分布。8 .中年人多见，尤其多见于患有肝胆疾病的更年期前后的妇女。9 .组织病理组织病理的特征主要为真皮层有散在或聚集泡沫细胞及具有特征性多核或成环状排列Touton细胞。早期损害常混有较多的炎症细胞，晚期则有明显的成纤维细胞。【治疗方案及原则】L物理治疗可分别采用电解、电灼、电凝、激光或液氮冷冻等方法治疗。
3、10 药物疗法（1）西药：40%三氯醋酸外用患处，每日2次，连续1015天。（2）中药：五妙水仙膏外用患处，每日1次，连用23次即愈；脱色拔膏棍外用患处，每35天更换一次，连续应用12个月。第二节胶样粟丘疹【概述】本病亦称皮肤胶样变性、胶样假性粟丘疹、胶状裨粒瘤、胶质粟丘疹，是皮肤结缔组织的一种退行性改变。本病病因不明，幼年型常有家族史，呈常染色体显性遗传；成年型多发生在暴露部位，或长期接触石油产品（如苯酚），似可激发本病。【临床表现】L皮损特点皮损呈13mm直径密集而透明的黄色丘疹，偶有少数小水疱不规则聚合。触诊感觉柔韧，穿刺后可释出胶样物质，丘疹间的皮肤常有光化性弹力组织病的革样外观。亦有
4、皮损为0.55cm大小结节或斑块，表皮隆凸，光滑，结节顶端可有小窝，呈粉红、淡黄、棕色或正常皮色，表面可有毛细血管扩张。2 .好发部位好发于暴露部位，以面部，特别是眼周、手背、颈部及前臂伸侧多见。3 .好发年龄多见于成人，1550岁之间。如发生于童年，常于青春期自然消退。4 .性别特点男多于女。5 .分布特点多呈对称，排列与皮纹一致。6 .自觉症状一般无自觉症状。7 .皮疹发生、发展皮损可长期存在。【诊断要点】L体征皮损为13mm直径密集、透明的黄色丘疹，质地柔韧，穿刺后可释出胶样物质，亦可见淡黄色或橘黄色结节或斑块。8 .好发于暴露部位以面部、手背、颈部及前臂伸侧等部位。9 .皮损对称，排列
5、与皮纹一致。10 组织病理经糖原染色显示真皮上层有无结构的均质性胶样物质或呈透明变性，有诊断价值。【治疗方案及原则】L避免长期日光暴晒或外用防晒霜。11 口服少量氯唾和大量维生素C012 少量皮损可用电灼、激光或液氮冷冻治疗。第三节原发性皮肤淀粉样变【概述】本病是由淀粉样蛋白质沉积于皮肤、组织所致的一组疾患。病因尚不明确，分类亦不统一,如淀粉样蛋白广泛沉积于内脏、肌肉、黏膜时称系统性淀粉样变，更进一步可分为原发性、继发性、遗传性等类型。原发性淀粉样蛋白主要沉积在间质组织；继发性常继发于慢性炎症性疾患，如结核病、类风湿关节炎、骨髓炎等;遗传性有家族遗传史。如淀粉样蛋白沉积于某一器官,则称限局性淀
6、粉样变；只累及皮肤者称皮肤淀粉样变，亦有原发性和继发性之分。本节重点介绍原发性皮肤淀粉样变。【临床表现】L皮损特点皮损为圆形、半圆形、芝麻至黄豆大小的坚实丘疹，比较粗糙,密集而不融合，浅褐色，常排列成串珠状，具特征性。丘疹顶端有黑色角质栓,剥离后顶部留脐形凹陷。背部肩胛间区，常出现褐色或浅褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚会而呈网状或波纹型皮损，有诊断价值。2 .好发部位小腿伸侧、上背部，亦可见于臂外侧、腰和大腿等处。3 .分布特点对称分布。4 .自觉症状剧烈瘙痒，瘙痒亦可先于皮损12个月出现。5 .皮损的发生发展发展缓慢，可迁延数年或数十年。6 .刚果红皮内试验呈阳性。【诊断要点】L症状自觉瘙痒
7、剧烈。2 .体征皮损为圆形、半圆形坚实丘疹，排列成串珠状，浅褐色。丘疹顶端见黑色角质栓，剥离后留脐形凹陷。3 .好发于小腿伸侧、上背部，亦可发生于臂外侧、腰及大腿等处。对称分布。4 .皮损发展缓慢，可迁延数年或数十年。5 .刚果红皮内试验。6 .组织病理学真皮乳头内显示局灶性淀粉样物质，常有狭窄的胶原带与表皮分开。刚果红染色呈红色，甲紫及甲苯胺蓝染色呈异染性。【治疗方案及原则】7 .全身治疗（1）维A酸：个别患者疗效显著。（2）低分子右旋糖酊与丹参注射液，可暂时减轻痒感。（3）抗组胺类药物：有止痒作用。8 .局部治疗（1）皮质类固醇制剂外用有效。（2）小片损害，可用皮质类固醇激素局部注射。（3）局部用松馈油软膏、硫磺水杨酸软膏、水杨酸白将汞软膏、皮炎宁酊等。9 .中医治疗健脾除湿，养血润肤，活血化瘀为治则，选用健脾除湿汤和活血逐瘀汤加减。
