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1、骨科骨与软组织肿瘤诊疗规范诊疗指南第一章骨与软组织肿瘤的分类第二章骨与软组织肿瘤的临床分期第三章常见的良性骨与软组织肿瘤一、骨样骨瘤二、骨瘤三、成骨细胞瘤四、良性软骨母细胞瘤五、内生软骨痛六、骨皮质旁软骨癌七、Ollier病八、MaffUCCi综合征九、单发性骨软骨瘤十、遗传性多发性骨软骨痛十一、软骨黏液样纤维瘤十二、非骨化性纤维瘤十三、骨化性纤维瘤十四、骨韧带样纤维痛十五、淋巴管瘤十六、血管瘤十七、血管球瘤十八、神经纤维瘤十九、神经鞘瘤二十、脂肪瘤二十一、腱鞘巨细胞瘤二十二、骨巨细胞瘤二十三、骨囊肿二十四、嗜酸性肉芽肿二十五、动脉瘤样骨囊肿二十六、骨纤维异常增生症二十七、畸形性骨炎二十八、滑
2、膜软骨痛病二十九、色素沉着绒毛结节性滑膜炎第四章常见的恶性骨与软组织肿瘤一、骨肉瘤二、骨旁骨肉瘤三、软骨肉瘤四、间胚叶性软骨瘤五、骨外软骨痛六、骨纤维肉瘤七、尤因肉瘤八、脊索瘤九、恶性纤维组织细胞瘤十、脂肪肉瘤十一、恶性淋巴瘤十二、血管肉瘤十三、滑膜肉瘤十四、多发性骨髓瘤十五、骨转移瘤第一章骨与软组织肿瘤的分类上皮类肿瘤（即来源于外胚层或内胚层）根据其发生的部位、分化及生长特点进行分类。由肿瘤细胞产生的细胞外结缔组织也用来协助原发骨肿瘤的分类。肿瘤组织可以产生肿瘤细胞、骨、软骨、纤维组织或细胞外结缔组织等成分并有良性与恶性之分。骨巨细胞瘤和Ewing肉瘤等原发骨肿瘤并不产生特殊的细胞外基质，其
3、来源存在争议。然而，每种肿瘤都可依据镜下观察进行组织学分类。第二章骨与软组织肿瘤的临床分期骨骼肌肉肿瘤协会的Enneking分期系统根据肿瘤分期和疾病发展程度来分期（表28-2）e此系统便于理解，适用于良性和恶性的骨肿瘤（无论发生在骨内部还是骨表面）。该系统将肿瘤分为I、Il和Ol级。I级和Il级又根据病变在间隔内和间隔外分为A（TQ、B（T2）两亚型。临床分期只根据肿瘤的组织学分期，除非出现转移现象。Go指良性肿瘤，G指肿瘤有局部浸润或低度远处转移倾向。除非有间隔外侵犯，否则都分期为I级。G2指高度恶性的肿瘤，无论是否有局部侵犯都分为Il级。第三章常见的良性骨与软组织肿瘤一、骨样骨瘤【概述】
4、骨样骨瘤是常见的良性骨肿瘤，无转移及恶变。特征是呈类圆形，边界清晰，中心血运丰富（巢），周围有反应性硬化带。骨样骨瘤约占良性骨肿瘤的10%S20%。【临床表现】L发病高峰为ll20岁，男女比例约为3：Io多见于胫骨和股骨，肱骨、手足、脊椎各骨次之。2.逐渐加剧的局部疼痛，夜间痛明显，常影响睡眠。能被阿司匹林缓解。有固定压痛及局部肿胀。【辅助检查】LX线在长骨骨干皮质上可见圆形或卵圆形透亮区，称为“瘤巢”，直径多在Icm以内，周围有广泛的硬化骨围绕。瘤巢中心可有钙化,形成典型的“鸡眼征”。肿瘤在松质骨内者，周围的致密反应轻。2.CT为低密度的中央瘤巢，周围有硬化的高密度区。瘤巢内有时见钙化影。3
5、.MRI骨样骨瘤的硬化与钙化部分在Tl、T2加权像上都显示为低信号，瘤巢在T2加权像上显示高信号。4.病理学检查瘤核由不同成熟期的骨质如骨样组织、新生骨小梁和有丰富血管的结缔组织组成。【诊断】L胫骨和股骨逐渐加剧的局部疼痛，以夜间为显著，常影响睡眠。能被阿司匹林缓解。有固定压痛及局部肿胀，伴典型X线表现。2.病理学检查【治疗】主要是手术治疗。原则是准确定位、彻底切除。以清除瘤巢为主，同时包括周围部分硬化骨。非螯体抗炎药可缓解症状。二、骨瘤【概述】骨瘤是一种隆突于骨面的肿瘤，由膜性成骨过程异常而引起组织过度增殖所形成的良性肿瘤。颅骨范围内者极少恶变。多发性骨瘤与肠息肉和软组织肿瘤并存，称为Gar
6、dner综合征【临床表现】1.25岁以前多见，男性多于女性。2.单发而局限于颅面骨的扁圆形肿块，质地坚硬而固定，表面皮肤正常。生长缓慢，一般无症状。【辅助检查】1 .X线表现边缘光滑的致密圆形骨性突起，没有骨质破坏和骨膜反应，基底部呈波浪状与骨板相接或表现为鼻窦内的骨性突起。2 .CT表现与正常骨皮质相连的高密度肿物。3 .MRI表现Tl和T2加权像上均为低信号或无信号灶,与原发骨皮质相连续。4 .病理学检查间充质细胞产生的正常成熟的骨结构。【诊断】L单发而局限于颅面骨的扁圆形肿块，质地坚硬而固定，生长缓慢，一般无症状。典型X线表现。2.病理学检查。【治疗】无症状且不再生长的骨瘤，不需治疗。有
7、下列情况者，可行切除术：L有压迫症状。2.有明显畸形。3.生长较快或成年后继续生长者。手术切除范围应包括肿瘤周围少许正常骨质，以防止复发。三、成骨细胞瘤(OSteObIaStOma)【概述】亦称骨母细胞瘤，为少见的良性骨肿瘤。【临床表现】L多见于1020岁的青少年。最常侵犯脊柱，其次为长骨。2.无典型临床表现，主要症状为进行性钝痛与肿块，疼痛很少能被阿司匹林缓解。由于好发于脊柱，常有神经症状。【体格检查】肿瘤质坚硬，压痛不明显，瘤体直径大于骨样骨瘤。浅表者易触及，深部的肿瘤需经仔细查体方能发现。辅助检查1 .X线表现局限性溶骨性破坏，皮质变薄,病灶超过1cm,直径常达36cm,被中等量反应骨包
8、绕。2 .CT表现为高低密度混合病灶，与周围分界清楚。3 .MRI表现在Tl、T2加权像上为低信号的骨质硬化或钙化区，在T2加权还可见高信号夹杂其中。4 .病理学检查与骨样骨瘤相似，由成骨细胞与骨样组织构成。【诊断】L进行性钝痛与肿块；多发于脊柱，肿瘤质坚硬，压痛不明显，瘤体直径大于骨样骨瘤。典型X线表现。5 .病理学检查。【治疗】L确诊后应及时彻底切除，必要时同时植骨。对脊柱病变者应彻底减压后放疗。2.术后复发率高，多次复发可恶变成骨肉瘤。对已明显呈恶变者，结合化疗可行瘤段切除术或截肢术。四、良性软骨母细，胞瘤【临床表现】L常见于20岁以下青少年男性,多发生在长管状骨的骨髅部和骨髅突起部，下
9、肢多于上肢。2.局部疼痛、肿胀伴明显压痛，近关节者可引起关节积液影响其活动。【辅助检查】1 .X线位于骨虢或骨突的病变区呈现溶骨性破坏，呈偏心性，其中可见灶状钙化。可合并病理性骨折。2 .CT位于骨赫或干鞍端的病灶呈现低密度，钙化灶为斑点高密度阴影。3 .MRIT1加权像上主要是低信号区，T2加权像上为高信号，如果肿瘤内含有较多钙化灶，则在高信号区中可出现斑点状不定形低信号。4 .病理学检查是以排列紧密的多角形软骨细胞为主的良性肿瘤。在细胞及基质间，常散在小的钙化灶。【诊断】L发生在长管状骨骨髓部的疼痛、肿胀伴明显压痛，典型X线表现。5 .病理学检查。，【治疗】手术治疗为主。最常用刮除植骨术，
10、反复发作和恶性变者应考虑瘤段切除或截肢术。放射治疗可加快其恶变。五、内生软骨瘤【概述】指发生于骨内的软骨瘤。因软骨不能通过软骨内化骨的正常秩序转化为骨组织，为错构性软骨增生。【临床表现】L好发于青少年，以手足短管状骨的中央部位多见，多在掌、指骨。2.发现无痛性肿块呈现不规则球形或梭形，为骨性硬，表面光滑，有轻度疼痛及压痛。合并病理性骨折时可出现剧痛和较明显的肿胀。【辅助检查】1 .x线常为一个局限、边缘整齐、呈分叶状的椭圆形透明区，呈中心性生长，骨皮质变薄。肿瘤周围有薄层增生硬化现象，透明区内可见到散在的砂粒样致密点O2 .CT发生于短骨的内生软骨瘤CT多呈膨胀性骨质破坏,密度略低于肌肉，骨皮
11、质变薄，边缘光整锐利，其内可见斑点状环形或半环形高密度钙化。3 .MRI显示为混杂信号。4 .病理学检查透明软骨样组织。【诊断】L手足短管状骨的中央部位发现无痛性肿块，呈现不规则球形或梭形，骨性硬，表面光滑，有轻度疼痛及压痛。典型X线表现。2.病理学检查。【治疗】一旦确诊，应行病灶刮除和自体骨或异体骨植骨术。已恶变者应行截除术。禁忌放射治疗，可引起恶变。六、骨皮质旁软骨瘤【概述】骨皮质旁软骨瘤是起源于骨膜或骨膜下结缔组织的软骨瘤，又称骨膜软骨瘤。【临床表现】L好发于30岁以下的成年男性。常见于长管状骨。2.长期存在的局部肿块或发现不规则的硬块，有轻度至中度的间歇性疼痛。【辅助检查】LX线皮质旁
12、常有一软组织肿块影，其内常有明显的钙化，附近的骨皮质受压形成一表浅缺损，骨表面粗糙不平，并有硬化征象。CT、MRl表现与内生软骨瘤相似。2.病理学检查透明软骨样组织。【诊断】L长管状骨长期存在的局部肿块或发现不规则的硬块，有轻度至中度的间歇性疼痛。典型X线表现。2.病理学检查。【治疗】L手术切除范围包括肿瘤的包膜及其邻近的骨皮质与部分正常骨质。可疑有恶变或难以与周围型软骨肉瘤区分时，可行瘤段切除。2.已发生病理性骨折者，按骨折方法处理。3.年龄在10岁以内、病损部位紧靠骨靛板的所谓活跃型病例。术后易复发，可行手术清除加植骨治愈。七、Ollier病【临床表现】L常见于30岁前，为单一肢体多发性软
13、骨瘤，常造成肢体畸形。但有时仅见于一个或几个手指，较单发性软骨瘤生长快。2.主要症状为可触及的多个肿块，坚硬如骨，大小不一，手部软骨瘤大的如乒乓球或核桃，小的如蚕豆或花生米。但很少有疼痛。由于病变多发，可以造成病残。侵犯长管状骨时，使内生软骨骨化不能正常进行，引起肢体畸形和功能障碍。如软骨瘤有恶性改变，则瘤体迅速增大，骨质破坏增多，骨皮质常被穿破,形成放射状骨膜反应或巨大骨外肿块。【辅助检查】1 .X线表现在长骨干髅端可见溶骨性破坏，呈偏心性，像垂直的大水滴。自骨髅向骨干发展。2 .CT及MRI单一病灶表现同内生软骨瘤。3 .病理学检查透明软骨样组织。【诊断】L一侧肢体出现的多个可触及的肿块，
14、坚硬如骨，大小不一。典型X线表现。4 .病理学检查。【治疗】无症状者可不予治疗，但应随诊观察；有骨折倾向的，可行病灶清除，相应内固定。对明显的肢体畸形，可以做截骨矫正。其恶变率为30%-50%,常恶变为软骨肉瘤，如发生恶变者，局部整块切除后植骨，必要时截肢。八、Maffucci综合征【临床表现】L发病年龄及部位分布特点与。山财病相同。2.具有多发的内生软骨瘤及软组织血管瘤的特点，常见骨骼畸形。如肢体长度不对称，脊柱侧弯。【辅助检查】1 .x线位于干初端的中心或偏心的放射性透光区，其中有不等量的钙化以及在软组织中见到静脉石。此外还常见骨发育不良的后遗症，即肢体不等长、不对称、尺骨短缩、下尺饶关节
15、脱位等。2 .CT及MRI单一病灶表现同内生软骨瘤。3 .病理学检查透明软骨样组织。【诊断】L一侧肢体出现的多个可触及的肿块伴软组织血管瘤、骨骼畸形。4 .典型X线表现。5 .病理学检查。【治疗】Maffucci综合征的治疗原则同Ollier病，但恶变率较Ollier病高,而且在同一个患者身上有数处恶变，血管瘤亦有可能恶变。九、单发性骨软骨瘤【概述】骨软骨瘤也称外生骨疣，是发生于骨表面的具有软骨帽的骨性突起,实质上是生长方向的异常和长骨干鄙区再塑形的错误，是最常见的良性骨肿瘤。【临床表现】L好发于20岁以下者。肿瘤常见于四肢长管状骨干髅端，尤以股骨下端和胫骨上端最为多见。2 .主要症状是缓慢生长的局部肿块，骨性硬度，突出于皮肤表面。部位不同可压迫神经、血管等产生相应的症状。【辅助检查】LX线长骨干初端向皮质外突起一菜花状肿块，基底部与皮质相连。瘤体表面可见点状或环状钙化。3 .CT与骨质相连的骨性突出，顶端有软骨帽覆盖，并能清楚显示肿瘤的附着部位。4
