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1、1肝内胆汁淤积性黄疸的诊治进展2一.黄疸的定义 黄疸是指血中胆红素浓度超过正常水平，使巩膜、粘膜、皮肤及体液等发生黄染的现象。如血中胆红素浓度已升高，但尚未出现肉眼可见的黄疸者称为隐性黄疸；如血中胆红素浓度未超过正常水平，但患者表现为皮肤、粘膜等部位的黄染现象称为假性黄疸。3 二 黄疸的病因和分类 （一）溶血性黄疸 由于各种原因导致红细胞破坏过多或“旁路性”胆红素的生成增多，超过肝脏对它的处理和排泌能力所引起的黄疸，又称为肝前性黄疸。病因常见脾功能亢进、感染、中毒及血液系统疾病等。4（二）肝细胞性黄疸 由于肝脏实质细胞或细胞器的损伤，对胆红素的处理或排泌障碍所致，又称为肝性黄疸。病因常见病毒性
2、肝炎、肝硬化、药物性黄疸、感染、中毒、心源性黄疸等。（三）阻塞性黄疸 由于肝内外胆管机械性阻塞，造成胆汁排泌障碍所致，又称肝后性黄疸。病因常见肝内外胆管的炎症、结石、肿瘤、寄生虫等。黄疸的病因和分类5671 概念：肝内胆汁淤积性黄疸是由于各种病因损害肝细胞内细胞器，使肝细胞和/或毛细胆管胆汁排泌障碍或肝内胆小管梗阻，导致肝内胆汁淤积一种梗阻性黄疸。肝内胆汁淤积性黄疸89胆汁淤积性黄疸2 病因10（1）病毒：由于我国病毒性肝炎发病率较高，因而多数的肝内胆汁淤积性肝病是由肝炎病毒所致。其中，又以HAV、HBV、HEV感染引起者多见，而HCV和其它病毒感染者少见。（2）细菌：细菌感染引起肝脓肿或化脓
3、性胆管炎也可引起肝内淤胆。（3）药物：氯丙嗪、四环素、异烟肼、磺胺、硫氧嘧啶、睾酮、黄体酮、口服避孕药等。（4）肝硬化：各种原因引起的肝硬化，特别是发展至失代偿期时，多伴有不同程度的肝内胆汁淤积。胆汁淤积性黄疸11（5）妊娠：以妊娠肝内胆汁淤积综合症和妊娠高血压综合症引起者多见。（6）酒精性肝病和脂肪肝：发展至晚期亦可引起肝内淤胆。（7）自身免疫性疾病：以原发性硬化性胆管炎和原发性胆汁性肝硬化较多见，其它所致者少见。（8）肝癌：无论原发性或继发性肝癌均可引起肝内淤胆。（9）其它：如手术后黄疸、良性复发性肝内淤胆、Caroli病、同种肝移植排斥反应、寄生虫感染等亦可引起肝内淤胆，但较少见。胆汁淤
4、积性黄疸12（2）血液生化检查符合阻塞性黄疸，如血清总胆红素增加，主要是直接胆红素增加，直接胆红素/总胆红素40%，尿胆红素阳性，尿胆原阴性；血清ALP、Y-GT、5-核苷酸酶（5-NT）、亮氨酸氨基肽酶（LAP）血胆固醇等明显升高，ALT轻度、中度增加等。胆汁淤积性黄疸3 临床特征及生化学检查（1）临床特征：一般以深度黄疸、皮肤搔 痒、缓脉、肝大、消化道症状一般较轻、浅黄或灰白色大便等作为主要特征。13胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸14胆汁淤积性黄疸1516胆汁淤积性黄疸17胆汁淤积性黄疸181920212223胆汁淤积性黄疸24胆汁淤积性黄疸252627胆汁淤积性黄疸28胆汁淤积性黄疸29胆
5、汁淤积性黄疸30胆汁淤积性黄疸31胆汁淤积性黄疸323334胆汁淤积性黄疸35胆汁淤积性黄疸36胆汁淤积性黄疸37胆汁淤积性黄疸38胆汁淤积性黄疸39胆汁淤积性黄疸40超声检查超声检查胆管扩张胆管扩张胆管不扩张胆管不扩张CT、MRCP、ERCP、PTC根据临床资料根据临床资料？胆管疾病？胆管疾病？肝内淤胆？肝内淤胆MRCP/ERCP肝活检胆汁淤积的诊断步骤胆汁淤积的诊断步骤结石胰腺或壶腹胰腺或壶腹部肿瘤部肿瘤41424344454647484950经经UDCA治疗治疗3个月后，胆汁酸组成比例发生改变。个月后，胆汁酸组成比例发生改变。每日剂量：每日剂量：1216mg/kg 体重（体重（STIEH
6、L et al.1980)治疗治疗前前治疗治疗3个月后个月后胆汁中胆汁中CDCA/UDCA的比例（的比例（%）51Journal of Hepatology 35(2001)52胆汁淤积性黄疸53545556575859606162激素：激素：常用剂量为强的松常用剂量为强的松101030mg/d,30mg/d,以后逐以后逐渐减量。或地塞米松渐减量。或地塞米松5 510mg10mg，加入葡萄糖液，加入葡萄糖液中静脉点滴，中静脉点滴，3-53-5天后递减天后递减硫唑嘌呤硫唑嘌呤：对于自身免疫性疾病引起的肝内胆：对于自身免疫性疾病引起的肝内胆汁淤积有一定疗效。常用剂量为汁淤积有一定疗效。常用剂量为50-100mg/d环孢素环孢素(CSA)：可用于免疫反应引起的胆汁淤：可用于免疫反应引起的胆汁淤积性肝病积性肝病 2.5-3mg/kg/d皮质激素和免疫抑制剂皮质激素和免疫抑制剂63中 药l 茵栀黄、苦黄茵栀黄、苦黄注射液等有一定退黄作用注射液等有一定退黄作用l 复方丹参复方丹参注射液、注射液、川芎注射液川芎注射液等通过改善肝脏微等通过改善肝脏微 循环起辅助退黄作用循环起辅助退黄作用6465666768消胆胺消胆胺6970717273747576
